Poliarteritis Nodosa

Poliarteritis Nodosa Nedir?

Vücudumuzdaki damarların iltihabına vaskülit adı verilir. Vücudumuzun savunma sistemlerinin kendi kendine damar duvarına saldırması sonucu damar duvarları hasarlanır.

Poliarteritis nodosa ya da diğer adı ile PAN kaslardaki küçük ve orta çaplı damarları tutan bir vaskülit olup tutulan damarlarda genişlemeye neden olarak kanamaya sebebiyet verebilir.

Poliarteritis Nodosa Belirtileri Nelerdir?

Poliarteritis nodosa geniş spektrumda belirtilere yol açar. Genel belirtilerin yanında tutulan organ sistemine özel belirtiler de meydana gelebilir.

1. Ateş
2. Halsizlik
3. İştahsızlık
4. Yemek yeme ile kötüleşen karın ağrısı
5. Hematemez (kanlı kusma) ve melena (kanlı dışkılama, siyah renkli dışkı)
6. Kilo kaybı
7. Kas ağrıları 
8. Deride nodüller, ülserler ve papuller ile livedo rasemosa adı verilen örümcek ağı gibi kızarıklıklar
9. Özellikle diz, dirsek, el bileği ve ayak bileği gibi büyük eklemlerde ağrılar ortaya çıkar. Artrit olarak bilinen eklem iltihabı meydana gelebilir.
10. Periferik nöropati adı verilen çevresel sinirlerin hastalığı sıktır. Daha sık bacaklarda olmak üzere kollar ve bacaklarda duyu kaybına yol açar.
11. Sindirim sisteminin tutulması durumunda yemek sonrası karın ağrısı, bulantı kusma, pankreatit, kanlı/kansız diyare, barsak infarktüsü, kanama, perforasyon ortaya çıkabilir. Hastalığın ilerlemesi ile bağırsaklarda kanama ortaya çıkabilir.
12. Safra kesesinde iltihaplanma meydana gelebilir.
13. Herhangi bir travma ya da yaralanma olmaksızın dalak rüptürü (dalağın yırtılması) meydana gelebilir.
14. Böbreklerin tutulumuna bağlı olarak dirençli hipertansiyon ortaya çıkabilir.
15. Böbrek tutulumu durumunda kanlı idrar, idrarda protein varlığı gözlenir.
16. Testislerde tutulma bağlı olarak testislerde ağrı ve hassasiyet
17. Kalp tutulumu nadir olmakla birlikte meydana geldiğinde çarpıntı ve kalp yetmezliği görülür.
18. Merkezi sinir sistemi tutulumu da nadir olmakla birlikte düşük ayak ve düşük el ortaya çıkabilir. İleri derece hastalarda ise felç görülebilir.

Poliarteritis Nodosa Nedenleri Nelerdir?

Poliarteritis nodosa oluşumunun sebepleri tam olarak aydınlatılamamıştır. Vücudun savunma sistemlerinin damar duvarlarına saldırması sonucu damar duvarlarında hasarlanma meydana gelir. HBV, HCV, HIV, CMV, parvovirüs B19 ve insan T-lenfotropik virüs tip I (HTLV-1) gibi bazı virüslerin hastalıkta rol oynadığı düşünülmektedir.

Poliarteritis Nodosa Teşhisi

Poliarteritis nodosa hastaları genelde bu hastalıktan şüphe ederek doktora başvurmaz. Bazı belirtilerle doktora başvuran hastalardan detaylı bir hasta öyküsü alınır ve fizik muayene yapılır. Poliarteritis nodosa tanısı koymak için 1990 ACR Poliarteritis Nodosa Tanı Kriterleri geliştirilmiştir ve bu kriterlerin 3 ya da daha fazlasının hastada görülmesi tanı koydurur.

Poliarteritis Nodosa Tanı Kriterleri:

1. Kilo kaybı: Hastalığın başından beri diyet veya başka nedenlerle açıklanamayan >4 kg kilo kaybı
2. Livedo retikülaris: Kol, bacak ve gövdede ciltte retiküler tarzda dağılım gösteren mor renkli görünüm
3. Testiküler ağrı ve hassasiyet: Travma, infeksiyon veya başka nedenle açıklanamayan testislerde ağrı ve duyarlılık
4. Kas ağrısı, güçsüzlük ve bacaklarda hassasiyet: Omuz ve kalça kuşağı dışında yaygın kas ağrısı veya kas güçsüzlüğü veya bacak kaslarında duyarlılık
5. Mononöropati veya polinöropati: Bir ya da daha fazla sinirin tutulması sonucu düşük bacak düşük el gibi bulgular ortaya çıkabilir.
6. 90 mmHg diyastolik kan basıncı: Normale göre artmış kan basıncı tespiti
7. BUN ve Kreatinin yükselmesi: Böbrek tutulumu sonucu idrardaki bazı maddelerin yükselmesi
8. Hepatit B virüs: Özel testler ile Hepatit B virüsü enfeksiyonunun gösterilmesi
9. Arteriografik anormallikler: Başka hastalıklar ile açıklanamayan ve damarlarda görülen tıkanmalar
10. Küçük-orta çaplı arter biyopsisi: Artmış beyaz küre adı verilen bağışıklık sistemi hücrelerinin artmış olduğunun gösterilmesi Sadece tek organ tutulumu mevcut ise visseral anjiografi yapılabilir. Böbrek ve karaciğer atardamarlarının içine verilen kontrast madde ile çekilen röntgenler sonucu yapılan incelemeler ile tanı konulabilir. Organlardan ya da derilerden biyopsi yapılabilir. Biyopside alınan doku örneği incelenerek poliarteritis nodosa bulguları görülmesi durumunda tanı konulabilir.

Poliarteritis Nodosa Tedavisi

Poliarteritis nodosa tedavisinde öncelik ilaçla tedavidir. Damar iltihabını baskılamak için başta kortizon olmak üzere anti romatizmal ilaçlar kullanılır. Dirençli hastalarda bağışıklık sistemini baskılayan sitotoksik ilaçlar kullanılabilir. Kortizon tedavisinin en sık yan etkisi olan osteoporozdan (kemik erimesi) korunmak için kalsiyum ve D vitamini takviyesi ile birlikte haftalık ya da aylık kullanılan bifosfonad grubu ilaçlar kullanılması gerekir.

Hipertansiyon ortaya çıkan hastalarda antihipertansif ilaçlar kullanılabilir.

Sadece tek organ tutulumu olan hastalarda o organın rezeksiyonu (çıkarılması) tedavide etkili bir yöntemdir.

Poliarteritis Nodosa Tedavi Edilmezse

Poliarteritis nodosa tedavi edilmesi gereken ve tedavi edilmediği takdirde ölümcül sonuçlara neden olabilecek bir hastalıktır. Böbrek ile mide – bağırsak yollarının tutulduğu durumlar en ciddi durumlardır. Tedavisiz kalan poliarteritis nodosa hastalarında sindirim sistemi boyunca kanamalar, çeşitli enfeksiyonlar, böbrek yetmezliği ve kalp krizi riskleri oldukça yüksek olduğu için poliarteritis nodosa hastaları en kısa sürede tedavi edilmelidir.

Poliarteritis Nodosa İlaçları

Çoğu poliarteritis nodosa hastası sadece kortizon ile kontrol altına alınabilir. Ek olarak antiromatizmal ilaçların kullanılması gerekebilir.

Bu ilaçlar arasında:

1. Siklosporin
2. Azatioprin
3. İnflixumab
4. Leflunomid
5. metotreksat (MTX)
6. sulfosalazin

Sayılabilir.

Hepatit B enfeksiyonu zemininde gelişen poliarteritis nodosa varlığında antiviral ilaçlar kullanılır.

Bu amaçla:

1. Vidarabin
2. Interferon alfa (IFN - alfa)

Bazı hastalarda klorambusil ve dapson da etkili olabilir.

Böbrek tutulumu olan hastalarda tansiyon yüksekliği görülebilir. Bu hastalarda antihipertansif ilaçlar kullanılabilir.

Bu ilaçlar:

1. Kaptopril
2. Ramipril
3. Lisinopril
4. Hidroklorotiyazid
5. Losartan
6. Furosemid
7. Spironolakton
8. Doksazosin
9. Nebivolol
10. Propranolol
11. Amlodipin

Olarak sıralanabilir.

Poliarteritis Nodosa Ameliyatı

Bazı hastalarda hastalık tek organ tutulumu ile başlayabilir. Bu durumda organın rezeksiyon ameliyatı ile çıkarılması ile küratif tedavi sağlanabilir. Poliarteritis nodosa hastalarında böbrek tutulumu yaygın olduğu için nefrektomi ameliyatı yapılması uygundur. Nefrektomi ameliyatı kapalı (laparoskopik) ve açık olmak üzere iki şekilde yapılabilir.

• Laparoskopik (Kapalı) Nefroktomi Ameliyatı: Genel anestezi altında hasta uyutularak yapılır. Karın bölgesi küçük bir boru yardımı ile hava verilerek şişirilir ve organların görüntülenmesine yardımcı olunur. Karın duvarından açılan bir delikten kamera gönderilerek karın içi organların görüntülenmesi sağlanır. Kamera gönderilen deliğe ek olarak 2 delik daha açılarak buradan Cerrahi ekipmanlar gönderilerek böbreğin çıkarılması sağlanır. Bu 3 delik dışında kesi açılmadığı için iyileşme süreci daha hızlı olur.
• Açık Nefroktomi Ameliyatı: Yüzüstü yatan hasta genel anestezi altında uyutulur. Çıkarılacak böbreğin bölgesine göre uygun kesi açılır. Bu işlem esnasında kan kaybını azaltmak için böbreğe giden kan akımını sağlayan atardamar klemplenerek kan akımı durdurulur. Sonraki aşamada böbrek çıkartılır. Kesi yeri dikilir. Kesi yerinin büyük olması sebebi ile iyileşme süreci laparoskopik nefroktomi ameliyatına göre daha uzun sürer.

Bebeklerde ve Çocuklarda Poliarteritis Nodosa

Poliarteritis nodosa genelde genç erişkinlerin hastalığı olup bebek ve çocuklarda oldukça nadir gözlenir. Çocukluk cağında ortaya çıkan poliarteritis nodosa hastalarında en yaygın semptom karın ağrısı ve iştahsızlık olduğu için ve bu belirtiler çocukluk çağında görülen birçok hastalığın belirtisi olduğu için bu durum tanıda gecikmeye neden olmaktadır.

Yaşla uygunsuz yüksek tansiyon da poliarteritis nodosa çocukluk çağı hastalarında yaygındır. Poliarteritis nodosa şüphesi olan hastalarda laboratuvar testlerine ek olarak kas ve deri biyopsisi yapılabilir.

Yüksek tansiyon şikayeti olan hastalarda böbrek anjiografi ile böbrek tutulumu gösterilebilir. Tedavide ilaçla tedavi ön planda olup kortizon ağırlıklı tedavi planı yapılır. Yüksek hipertansiyon ile seyreden hastalarda antihipertansif ilaçlar tedaviye eklenir. Poliarteritis nodosa hastalığının gidişatı kötü olup sindirim sistemi kanamaları, kalp yetmezliği ve enfeksiyona bağlı kayıplar yaygın görülür.

Poliarteritis Nodosa için Hangi Doktora Gidilir?

Poliarteritis nodosa belirtilerinden ateş, kilo kaybı, iştahsızlık ve cilt bulguları diğer sistem tutulumu bulgularından önce ortaya çıktığı için bu şikayetleri olan hastalar doktora gitmelidir. Hastalar önce İç Hastalıkları bölümünde iç hastalıkları uzmanına muayene olmalıdır. Poliarteritis nodosadan şüphe edilmesi durumunda iç hastalıkları uzmanı Romatoloji uzmanına yönlendirir. Bu alanda uzmanlaşmış olan romatoloji uzmanı tanıyı kesinleştirdikten sonra tedaviye başlar.