Primer Sklerozan Kolanjit

Primer Sklerozan Kolanjit Nedir?

Sebebi tam olarak ortaya konulmamış nedenlerden dolayı safra yollarında görülen sinsi ve ilerleyici iltihabi bozukluğa Primer sklerozan kolanjit denir. Safra yollarının görevi karaciğerden sentezlenen safra sıvısını, safra kesesine ve bağırsaklara iletmektir. Bu safra yolları karaciğer içindeyken intrahepatik safra kanalları, karaciğer dışındayken ekstrahepatik safra kanalları olarak adlandırılırlar.

Primer sklerozan kolanjit hastalığında ise hem karaciğer içindeki hem de dışındaki safra yollarında ilerleyen ve kanalı zamanla tıkayan iltihaplar görülür.

Primer sklerozan kolanjit hastalığı orta yaş erkek hastalarda daha sık ortaya çıkar ve diğer bağışıklık hastalıklarıyla beraber görülme oranı yüksektir.

Primer Sklerozan Kolanjit Belirtileri

Primer sklerozan kolanjit hastalığında hastalar bazen bulgu vermeyeceği gibi en yaygın görülen şikayetler kaşıntı ve yorgunluktur.

• Yorgunluk: Yorgunluk primer sklerozan kolanjit hastalığında sık görülen belirtilerdendir. Safra bağırsaklara dökülemediğinden besinlerin emilimi tam gerçekleşmez. Dolayısıyla yetersiz beslenmeden halsizlik belirtisi ortaya çıkar.
• Kaşıntı: Safra yollarının tıkanmasıyla birlikte safra yollarında bulunan bilirubin adlı madde kana geçer. Bu madde kana geçince verdiği reaksiyonlarla yaygın kaşıntılar oluşturur.
• Tekrarlayan ateş, titreme: Safra kanallarının tıkanıklığı ve iltihabı enfeksiyonlara yatkınlık oluşturarak tekrarlayan ateş ve titreme ataklarına sebep olur.
• Sarılık (60%): Kanda yükselen bilirubin maddesine bağlı olarak görülür. İlk etkilenen organlardan biri gözlerdir. Gözlerde sarılık oluşur.
• Karın ağrısı: Herhangi bir kanalın tıkanması ile aralıklı, şiddetli olabilen ağrılar gelişir. Burada safra yollarının tıkanmasına bağlı olarak sağ tarafta karın ağrıları görülebilir.
• Kilo kaybı (40%): Safra bilindiği üzere yağların sindirilmesinde rol alan bir sıvıdır. Safra sıvısı bağırsaklara ulaşamadığından dolayı yağların sindirimi olmaz ve uzun vadede kilo kaybı görülür.
• Karaciğer büyümesi: Safra sıvısı karaciğerden sentezlenir. İleriye doğru gidemediğinden dolayı karaciğer içinde bulunan safra yollarını genişleterek karaciğer büyümesi yapar.
• Dalak büyümesi: Hastalık ilerlerse siroza dönerek dalak büyümesine sebep olabilir.

Primer Sklerozan Kolanjit Nedenleri

Primer sklerozan kolanjit hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. İnflamatuar barsak hastalığı ve primer sklerozan kolanjit arasında güçlü bir ilişki söz konusudur.

Primer sklerozan kolanjit ortaya çıkışında bazı teoriler ortaya atılmıştır:

• Genetik yatkınlık: Yapılan çalışmalarda aile veya kardeş öyküsünde primer sklerozan kolanjit bulunan hastalarda görülme riski artmıştır. Bu da hastalığın genetik faktörlü olduğunu düşündürmektedir.
• Bağışıklık sistemi bozukluğu: İnsan lökosit antijenleri (HLA) B8 ve DR3 görülme sıklığı primer sklerozan kolanjit hastalığında artmıştır. Bunlar insan vücudunda bulunan bağışıklık hücrelerinin safra yollarına saldırmasına neden olur ve kanal duvarında görülen hasara bağlı olarak iltihap meydana gelir.
• Toksik nedenler: Vücutta bulunan bazı toksinlerin safra yollarına hasar vererek primer sklerozan kolanjit hastalığını tetiklediği düşünülmektedir. Toksin nedenler arasında en çok suçlu bulunan ajanlardan biri bakırdır.
• Dolaşım bozuklukları: Safra yollarını besleyen damarlarda meydana gelen tıkanmalarda primer sklerozan kolanjit hastalığını tetiklemektedir.
• Enfeksiyonlar: Vücutta hastalık oluşturan bazı mikroorganizmaların protein yapıları safra yollarındaki proteinlere benzeyebilir. Bu durumda vücuttaki bağışıklık hücreleri bu mikroorganizmaları yok ederken safra yollarına da saldırır ve primer sklerozan kolanjit hastalığı ortaya çıkarır.

Primer sklerozan kolanjit için risk faktörleri:

• Erkek cinsiyeti (70%)
• Tanı anındaki ortalama yaş: 40
• İnflamatuar barsak hastalığı (80%)
• Sigara koruyucu faktör olabilir
• Otoimmun hastalıklar: Ülseratif kolit, crohn gibi vücudun bağışıklık sisteminden kaynaklanan hastalıklar
• Sistemik hastalıklarla seyreden durumlar: Diyabet, kalp ve damar hastalıkları gibi hastalıklarda risk artar.

Primer Sklerozan Kolanjit Teşhisi

Primer sklerozan kolanjit hastalığının teşhisinde özellikle klinik öykü çok önemlidir. Bunlar dışında bu hastalık için kişide bulunan risk faktörleri sorgulanır.

Öykü: Hastalık, ülseratif kolit ile yakın ilişkilidir. Kişide ülseratif kolit hastalığı varsa bu hastalığın görülme olasılığı epeyce artar. Bunlar dışında yorgunluk, halsizlik, kaşıntı, sarılık ve karın ağrısı gibi belirtiler sorgulanır. Yorgunluk ve kaşıntı en sık karşılaşılan yakınmalardır. Sarılık, karın ağrısı ve kilo kaybı ise ilerlemiş hastalık bulgusudur.

Fizik Muayene: Fizik muayenede hastanın genel karın muayenesi yapılır. Karaciğer normal boyutlarda olabileceği gibi hafif büyümüş de olabilir. Dalak büyümesi ve karında sıvı birikimi ilerlemiş hastalığa bağlı olarak karaciğer tansiyonunda görülür.

Karaciğer fonksiyon testleri: Hastalar, artmış alkalen fosfataz düzeyleri nedeniyle erken evrede teşhis edilir. Bu testler karaciğerin normal çalışmasını yapıp yapmadığını gösterir. Hastaların çoğunda serum alkali fosfatazda artma ve bazen beraberinde transaminazlarda da hafif artma bulunur. Serum bilirubin artışı değişkendir.

Serolojik testler: Bu testlerde bu hastalığa özgü kanda yükselen antikor seviyelerine bakılır. Primer biliyer sirozdan farklı olarak mitokondriyal antikor testi negatiftir.

ERCP ve MRCP: Endoskopik yolla safra yollarına girilerek hasarın varlığı tespit edilir. Primer sklerozan kolanjit hastalığının teşhisinde altın standart olarak kullanılırlar. Hasta daha önce safra yollarından ameliyat geçirmişse primer sklerozan kolanjit tanısını koymak güçleşir.

Biyopsi: Primer sklerozan kolanjit hastalığının kesin teşhisini sağlayan yöntemdir. Safra kanallarına girilip parça alınır ve mikroskopi altında incelenerek tanı konulur.

Primer sklerozan kolanjit hastalığının ayırıcı tanısında safra taşları, karaciğer tümörleri, ilaç kullanımına bağlı gelişen karaciğer hasarı gibi hastalıklarından ayrılmalıdır.

Bu makaledeki yazılar bilgilendirme amacıyla yazılmıştır. Eğer kendinizde primer sklerozan kolanjit hastalığı olduğunu düşünüyorsanız vakit kaybetmeden doktora başvurun!

Primer Sklerozan Kolanjit Tedavisi

Kesin bir tedavisi yoktur. Temel yaklaşım olarak bakteriyel hastalık gelişmemesi için antibiyotik tedavisi ve ulaşılabilen darlıkların endoskopik genişletilmesidir.

Medikal tedavi: Kortikosteroidler, azatioprin, metotreksat başta olmak üzere bazı medikal tedaviler kullanılmıştır.

Ursodeoksikolik asit kaşıntıyı ve biyokimyasal parametreleri iyileştirebilir.

Uzamış tıkanıklığa bağlı gelişen sarılıkta yağda çözünen vitaminlerin eksikliği eşlik edebilir.

Endoskopik tedavi: Endoskopi cihazıyla safra kanallarına girilerek darlık olan yerler genişletilir.

Cerrahi tedavi: İlerlemiş vakalarda ortotopik karaciğer nakli düşünülür.

Primer sklerozan kolanjitli hastaların sağ kalım süresi 13-17 yıldır.

Olumsuz belirteçler ileri yaş, karaciğer ve dalak büyümesi, yüksek serum bilirubin ve AST değerleri, varis kanama anamnezi, dominant safra kanal darlığı ve kanal değişiklikleridir.

Ayrıca varis kanaması, safra kanseri için risk faktörüdür. Karaciğer transplantasyonu ile birlikte istatiksel sağ kalım oranları 3 yıl için %85 kadar olabilir fakat safra kanseri gelişmişse bu oran çok daha düşüktür.

Primer Sklerozan Kolanjit Tedavi Edilmezse

Primer sklerozan kolanjit hastalığı tedavi edilmezse safra taşları, safra yollarının bakteriyel hastalıkları, kronik beslenme yetmezliği, siroz ve ilerleyen dönemlerde kolanjiokarsinom gibi çok tehlike karaciğer kanserleri gelişebilir. Bunlar dışında hepatokarsinom, pankreas başı kanserleri gibi diğer organ kanserleri de gelişebilir.

Tedavi edilmemiş primer sklerozan kolanjit olgularında 10-20 yıllık bir zaman diliminde ilerleyici bir kötüye gidiş söz konusudur. Bu durum karaciğer yetmezliği ile birlikte daha belirginleşir.

Primer Sklerozan Kolanjite Ne İyi Gelir?

Primer sklerozan kolanjit hastalığında önemli olan bağışıklık sistemini düzgün çalıştırmak, enfeksiyon hastalıklarında korunmaktır.

• Düzenli spor yapmak
• Sebze ve meyveden zengin yiyecekler tüketmek
• Kronik hastalık varsa takiplerini düzenli yaptırmak
• Bol sıvı tüketimi
• Sık sık öğün atlamamak

Primer Sklerozan Kolanjite Ne İyi Gelmez?

Primer sklerozan kolanjit hastalığının nedenlerinde bağışıklık sistemi, genetik ve enfeksiyon hastalıkları gibi etkenler bulunur.

• Sedanter yaşam
• Sık kırmızı et ve fastfood tüketimi
• Obezite
• Alkol ve madde kullanımı
• Stresli iş hayatı

Primer Sklerozan Kolanjit İlaçları

Primer sklerozan kolanjit hastalığında kullanılan medikal tedaviler hastalığın oluşturduğu bulgulara göre ve iltihabi yapısına göre düzenlenir.

Antibiyotikler: Tıkanmaya bağlı olarak fazladan enfeksiyon oluşmaması için koruyucu ve tedavi amacıyla kullanılabilirler.

Kolestiramin: Kaşıntı bulgularını azaltmada yararlıdır.

D vitamini ve mineraller: Primer sklerozan kolanjit hastalığında görülen kemik erimesi ve kemik kırıkları komplikasyonlarını önlemek amacıyla kullanılabilirler.

Ursedokolik asit: Serum karaciğer testlerini düzeltir, fakat primer sklerozan kolanjit yaşam süresi üzerine bir etkisi görülmemiştir.

Bu makaledeki yazılar bilgilendirme amacıyladır. Eğer kendinizde primer sklerozan kolanjit hastalığı olduğunu düşünüyorsanız vakit kaybetmeden doktora başvurun!

Primer Sklerozan Kolanjit Ameliyatı

Çok ilerlemiş vakalarda karaciğer nakli düşünülür. Hasta karaciğer nakil listesine alınır.

Karaciğer naklinde;

• Hasta genel anestezi altında uyutulur.
• Sağ karın bölgesinden girilerek hastalıklı karaciğer tamamen çıkarılır.
• Daha sonra canlı veya kadavradan alınan sağlıklı karaciğer dokusu çıkarılan karaciğerin yerine konur.
• Ameliyat genel olarak 8-10 saat sürer ve açılan yerler kapatılarak hasta takibe alınır.
• Ameliyattan sonra organ reddi gibi durumlara karşı uzun yıllar boyunca hasta takip edilir.

Primer Sklerozan Kolanjit için Hangi Doktora Gidilir?

Primer sklerozan kolanjit hastalığı için bir ‘Gastroenteroloji Bölümüne’ ve doktor olarak da bir ‘Gastroenteroloji Uzmanına’ başvurulmalıdır.

Sarılık, kaşıntı, sağ karın ağrısı, kilo kaybı gibi belirtileriniz varsa vakit kaybetmeden bir doktora başvurunuz.