SSPE

Subakut Sklerozan Panensefalit Nedir?

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık enfeksiyonundan 5-10 yıl sonra görülen, kızamık virüsünün neden olduğu, beynin inflamatuar (iltihabi), demiyelinizan (sinir hücrelerindeki koruyucu kılıfın hasar görmesi), ilerleyici nörodejeneratif hastalığıdır.

Beyindeki hasar virüsün direkt etkisi sonucu değil, virüse karşı gelişen immün (bağışık) yanıta bağlı oluşur.

SSPE esas olarak çocuklarda ve genç erişkinlerde görülmesine rağmen, 1 yaşın altında veya 30 yaşın üstünde de bu hastalığa rastlanabilir. Nadir görülen bir hastalıktır. Ancak hastaların tamamına yakını kaybedilir. Kızamık geçirenlerde sıklığı 1/100.000’dir. Aşılananlarda ise sıklığı 1/1.000.000'dir.

SSPE aşı kampanyaları ile gelişmiş ülkelerde azalmış olup gelişmekte olan ülkelerde görülme sıklığı hala yüksektir. Ülkemizde ise özellikle Batman ve diğer doğu illerinde görülme sıklığı daha fazladır.

Hastaların %95’i kaybedilirken, %5’inde ise çok ağır nörolojik sekeller (kalıcı hasar) kalmaktadır.

SSPE Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler kızamık enfeksiyonundan yaklaşık 5-10 yıl sonra görülmeye başlar. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde hasta yatağa bağımlı hale gelir.

Öncesinde hiçbir şikayeti olmayan çocuk veya genç erişkinde görülen belirtiler şöyledir:

• Yürümede bozulma
• Unutkanlık, mental gerileme (zihinsel gerilik)
• Okul başarısında belirgin düşme
• Davranış değişikliği
• Görmede bozulma
• Myoklonus (sıçrama şeklinde istemsiz hareketler)
• Konuşmada bozulma
• Başın öne düşmesi, vücutta gevşeme (hipotoni)
• Silkinme şeklinde kısa nöbetler

SSPE Nedenleri Nelerdir?

SSPE oluşumunun tek nedeni kızamık virüsüdür. Kızamık enfeksiyonunda 5-10 yıl sonra gelişen yavaş virüs enfeksiyonundan sonra vücutta oluşan anormal immun yanıta bağlı oluşur.

SSPE mekanizması henüz net olarak aydınlatılmamıştır. Beyinde inflamatuar (iltihabi), progresif (ilerleyici) hasara bağlı oluşur. Sinirlerdeki miyelin kılıflar hasar görür, bu durum geri dönüşsüzdür. Tam nedeni bilinmemekle birlikte erkek cinsiyet risk faktörüdür.

SSPE Teşhisi

SSPE beyinde beyaz cevher denilen bölümlerde, sinirlerin myelin kılıflarında kalıcı hasarlara sebep olur. Her hastalıkta olduğu gibi teşhise fizik muayene ile başlanmalıdır.

• Anamnez (hastanın hastalığa dair öyküsü) ve fizik muayene: Belirtilerin ne olduğu, ne zaman başladığı aile öyküsü ve en önemlisi çocukluk aşıları sorgulanmalıdır. Mümkünse aşı kartı istenmelidir. Genel muayene ve bunun yanında nörolojik ve psikiyatrik muayene ayrıntılı yapılmalıdır.
• Elektroensefalografi (EEG): Erken dönemde normaldir. Myoklonusların (istemsiz sıçrama şeklinde hareket) olduğu dönemde yüksek amplitüdlü (genlik), keskin dalgalar görülür. Daha sonraları ritim bozuklukları görülür. En son dönemde ise tüm amplitüdler düşer.
• Kanda kızamık antikoru: Kanın serum denilen beyaz kısmından kızamık virüsüne ait antikorlar bakılır. SSPE’de bu antikorlar artmış olarak bulunur.
• BOS’ta kızamık antikoru: Bu işlem için omur kemikleri arasından iğneyle girilerek beyin omurilik sıvısı (BOS) alınır ve kızamık virüsüne ait antikorların varlığı aranır. Bunun dışında BOS’ta protein artmış bulunabilir.
• Kraniyal (beyin) BT ve MR: Beynin beyaz cevherindeki hasarları gösterir. Çok özgün bulgular saptanamayabilir. Ancak diğer enfeksiyonlardan ayırt etmek amacıyla kullanılır.
• PCR: Bu yöntem kızamık virüsünün RNA’snı çoğaltarak ölçülebilecek düzeye getirip kızamık virüsünün varlığını araştırır. SSPE’de çok kesin sonuçlar vermeyebilir.
• Beyin biyopsisi: Kesin tanı koymaya yardımcı olmasına rağmen oldukça invaziv (cildin bütünlüğünün bozulduğu cerrahi işlem) olduğu için tercih edilmez. Ancak otopsilerde uygulanabilir.

SSPE Tedavisi

SSPE’nin etkin bir tedavisi bulunmamaktadır. SSPE tedavisinde en önemli unsur SSPE oluşumunu engellemektir. Bu ise yalnızca kızamık aşısı ile olur. Kızamık aşısı, kızamıkçık ve kabakulak aşısı ile birlikte 12. ayda ve 6 yaşında olmak üzere iki doz olarak yapılır. SSPE oluşumunu önlemenin tek yoludur.

SSPE geliştiğinde ise tam olarak bir tedavi mümkün değildir. Yalnızca destek tedavisi verilir. Yutma fonksiyonunu kaybeden, ağızdan beslenemeyenlere nazogastrik sonda (burundan mideye tüp ile beslenme) takılabilir. Nöbet geçiren hastalara antikonvülsan (nöbet oluşmasını engelleyen) ilaçlar başlanabilir.

İlerleyen dönemlerde solunum zorluğu yaşayanlara solunum desteği verilir. Bunun yanında virüsün ilerleyişini azaltmak amacıyla kortikosteroidler, ribavirin gibi bazı antiviraller (virüslere karşı ilaçlar), ınterferon-alfa gibi virüslere etkin ilaçlar, intravenöz (damar içi) immunglobulin (virüse karşı antikor) gibi ilaçlar kullanılabilir. Fakat bu tedavilerin hiçbiri tam tedavi sağlamaz.

SSPE Tedavi Edilmezse

SSPE tedavi edilse de edilmese de hastalığın ilerleyişi değişmez.

Hastaların %95’i 6-18 ay içerisinde kaybedilirler. %5’i ise hayatta kalmasına rağmen ağır nörolojik hasar ile hayatlarına devam ederler.

Hastalık, davranış bozukluklarından komaya ve ölüme uzanan bir ilerleyiş gösterir. Hastalık görülen belirtilere göre evrelere ayrılır.

SSPE Evreleri

SSPE hastalığı ilerleyiş bakımından dört evreye ayrılır:

• Evre 1: Okul başarısında azalma, zekada gerileme, unutkanlık, davranış bozukluğu ve halüsinasyonlar gibi psikoentellektüel semptomlar
• Evre 2: Myoklonus adı verilen sıçrama şeklinde nöbetlerin görüldüğü evredir. Bu nöbetler epileptik nöbetler değillerdir.
• Evre 3: Bu dönemde yüz ifadeleri silinir ve donuklaşır. Myoklonik sıçrama nöbetleri kaybolur. Koreiform (dans eder gibi istemsiz hareketler) hareketler gözlenir. Genellikle 6-8 ay sürer.
• Evre 4: Ağızdan beslenme bozulur ve komanın görüldüğü evredir. Hastalığın son evresidir. Bu evre %95 ölümle sonuçlanır.

SSPE İlaçları

SSPE’nin esas ilacı hastalığın oluşmasını engelleyen kızamık aşısıdır. Bebekler ve çocuklar aşı takvimine uygun kesinlikle aşılanmalıdır.

SSPE’de kullanılan diğer ilaçlar ise esas olarak hastalığın ilerleyişini yavaşlatmak amacıyla kullanılır. Bu ilaçlar tam olarak tedavi sağlamazlar.

İnterferon-alfa, ribavirin (antiviral), isoprinosin (antiviral), kortikosteroid, simetidin gibi ilaçlar kullanılmaktadır.

Hamilelikte SSPE Hastalığı

Gebede hastalığın ilerleyişi çok farklılık göstermemekle birlikte anne karnındaki bebek için tehlikelidir. Annenin bulunduğu hastalık evresi ve bebeğin gestasyonel haftasına göre bir eylem planı hazırlanabilir.

Belli bir haftanın üzerindeki bebekler erken doğum ile doğurtulabilir. Hastalığın son evresinde bulunan ve gebeliğin ilk haftasında bulunanlara bebeğin tahliyesi (kürtaj) önerilebilir.

Diğer önemli durum ise gebelikte annenin geçirdiği kızamık, bebekte doğumdan sonra konjenital (doğumsal) SSPE’ye neden olabilir. Bebeğin aşıları zamanında yapılsa bile kızamık virüsü ile anne karnında karşılaştığı için SSPE gelişebilmektedir.

Çocuklarda SSPE

SSPE esas olarak çocukların ve genç adölesanların (ergen) hastalığıdır.

En erken 4. ayda, en geç 52 yaşında vakalar bildirilmiştir.

Farklı yaş gruplarında görülse de hastalığın ilerleyişi ve uygulanan destek tedavisi çok fazla değişmez.

Bebeklerde SSPE

Bebeklerde en erken saptanan SSPE vakası 4. aydadır. Bebeklerde görülen SSPE daha çok intrauterin (anne karnında) karşılaşılan kızamık virüsüne bağlı oluşur.

İlk 2 yaşta görülen bu SSPE konjenital (doğumsal) SSPE olarak adlandırılır. Çocukluk çağı aşıları yapılmış bile olsa virüsle anne karnında karşılaşıldığı için aşı etkisizdir.

SSPE için Hangi Doktora Gidilir?

Daha önce hiçbir şikayeti olmayan, tamamen normal kişide haftalar, aylar içinde yürüme, konuşma ve görme bozukluğu geliştiğinde veya çocukta ders başarısı anlam verilemeyen şekilde düşme görüldüğünde zaman kaybetmeden doktora başvurmalıdır.

SSPE hastalarında esas olarak nörolojik belirtiler ve bulgular ortaya çıktığı için ilk aşamada bir Nöroloji uzmanına danışılmalıdır. SSPE diğer demiyenlinizan (miyelin kılıf kaybı) hastalıklar gibi nörolojinin uzmanlık alanına girmektedir.

Bunun dışında hasta 18 yaş altı ise ilk başvurusu uzman bir Pediatrist (Çocuk Hastalıkları Uzmanı) olabilir. Bu durumda pediatrist hastayı yine nörolojiye sevk edecektir.