Yumuşak Doku Kanseri

Yumuşak Doku Kanseri Nedir?

Yumuşak doku kanseri tıptaki ismi ile sarkoma, mezenkimal (bağ doku) kökenli bir kanserdir. Nadir görülür. Tüm tümörlerin %1’ini oluştururlar. Genellikle iyi huyludurlar (benign). Ancak %1’i kötü huylu olup diğer organlara yayılırlar (metastaz yapma). Kemik, kıkırdak, yağ, damar ve kan hücreleri bağ dokunun yapılarıdır. Bundan dolayı birçok alt tipi vardır. Basitçe köken aldıkları dokulara göre sınıflandırılırlar.

Tüm vücutta görülebilirler. Baş ve boyun, gözler, üreme ve boşaltım sistemi organları, kollar ve bacaklar (ekstremiteler) ve karın içi organlar en sık köken aldıkları yerlerdir. Bazı diğer hastalıklarla ilişkili olması genetiğin de bu hastalığın gelişiminde rol aldığını düşündürmektedir.

Yumuşak doku kanserleri üzerinde yapılan çalışmalar halen sürmektedir. Hastalığın nadir görülmesi ve çok sayıda tipinin olması, üzerinde çalışmayı zorlaştırmaktadır.

Yumuşak Doku Kanseri Sınıflandırılması

Sarkomlar iki ana gruba ayrılırlar: kemik sarkomları ve yumuşak doku sarkomları. 50’den fazla yumuşak doku sarkomu olduğu düşünülmektedir. Bu yazıda bazı en sık görülen yumuşak doku sarkomları anlatılacaktır.

Çizgili Kas Dokusundan Kaynaklananlar

Rabdomiyosarkom: İskelet kasından gelişen, agresif ve hızlı yayılan bir yumuşak doku kanseri türüdür. Genellikle çocuklarda görülür. Hastaların büyük çoğunluğu 18 yaş altıdır. Nadir görülmesine rağmen yumuşak doku kanserlerinin %40’ını oluşturur.

Hastalığın seyri yaş, tümörün kendi özelliği, bulunduğu konum ve yayılımına bağlı değişir.

Rabdomyosarkom hastaları en sık ağrılı kitle ile hastanelere başvurular. Diğer belirtiler kitlenin diğer dokulara baskı yapması ve onların yerini değiştirmesiyle görülür.

Tedavi cerrahiye dayanır. Ameliyat öncesi hasta kemoterapi alır. Ayrıca cerrahi sonrası da geride kalan tümör hücrelerini yok etmek için kemoterapi veya radyoterapiye başvurulabilir.

Yağ Dokudan Kaynaklananlar

Liposarkom: Genellikle ekstremiteler (kol ve bacak) ve karın bölgesinden köken alır. Bulunduğu bölgeye yayılım yapma eğilimindedir, nadiren uzak yayılım yapar. Tedavi şekli geniş bir alanı kapsayacak şekilde tümörün alınmasıdır. Cerrahi sonrası geride tümör kalmışsa veya uzak organlara yayılımı olanlarda ışın tedavisinin (radyoterapi) ve kimyasal tedavinin (kemoterapi) etkinliği kanıtlanamamıştır.

Fibröz Dokudan (Bağ Doku) Kaynaklananlar

Fibrosarkom: Konjenital fibrosarkom genellikle gövde veya uzuvlardan kaynaklanan, nadiren metastaz (uzak yayılım) yapan düşük dereceli bir kanserdir. Tedavisi tümörün cerrahi olarak alınmasıdır. Ameliyat öncesi kemoterapiye iyi yanıt verebilirler. 4 yaşından büyük çocuklardaki seyri erişkinlere benzer. Kemoterapi ve cerrahi tedavi ile 5 yıllık sağ kalım oranı %60’tır.

Malign fibröz histiyositom: En sık olarak gövde ve uzuvlarda görülür. Deri altı dokudan kaynaklanır. Tek başına cerrahi tedavi etkilidir. Cerrahide geniş bir alandan tümörün alınması gerekir. Ayrıca kemoterapi ile tümörün küçülmesi sağlanabilir.

Vasküler (Damar) Doku Kaynaklı

Hemanjioperisitom: İyi veya kötü huylu olabilir. Sıklıkla bacaklar ve karın bölgesinden köken alırlar. Hipoglisemi ve hipofosfatemik riketse neden olabilirler. Tedavisi tümörün cerrahi olarak alınmasıdır. Bazı hastalar kemoterapi ve radyoterapiye cevap verebilir.

Anjiyosarkom: Çocuklarda nadirdir. En sık deri (%33), yumuşak doku (%25), karaciğer (%25), meme ve kemikten gelişirler. Kronik lenfödem ve yetişkinlerde vinilklorid maruziyeti ile ilişkilidir. Kemoterapi ve radyoterapi faydalıdır ama 5 yıllık sağ kalım %12’dir.

Sinir Sistemi Kaynaklı

Nörofibrosarkom: Diğer adı kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörüdür. Bazı nörofibromatozis tip 1 hastaların takibi sırasında nörofibrosarkom gelişebilir. En sık gövde ve uzuvlardan gelişir. Daha çok bulunduğu yerde yayılım gösterir. Tedavide tümörün tamamının alınması önemlidir. Kemoterapiye yanıt bu hastalarda sınırlıdır.

Sinovyum Kaynaklı Olanlar

Sinovyal sarkom: Daha çok 20’li yaşlarda görülmekle birlikte hastaların üçte biri 20 yaş altıdır. Tipik olarak diz ve uyluk bölgesinde görülürler. Tedavide alanın geniş bir şekilde cerrahi olarak alınması gerekir. Cerrahi sonrası tümör dokusu kalmışsa radyoterapi ile geri kalan dokular yok edilebilir. İleri evre hastalarda ifosfamid kullanılır.

Bilinmeyen Dokulardan Kaynaklananlar

Alveolar soft part sarkom: Yavaş büyüyen bir tümördür. Yıllar sonra tekrarlayabilir, akciğer veya beyne yayılım gösterebilir. Daha çok uzuvlarda ve baş-boyun bölgesinde çıkarlar. Tedavide cerrahi olarak tümör alınabilir.

Düz Kas Dokusundan Kaynaklananlar

Leiomyosarkom: En yaygın yumuşak doku kanseridir. Genellikle sindirim sisteminde bulunan düz kaslardan gelişir. Bağışıklık sistemi yetmezliği olan bireylerde görülebilir. Tedavi tümörün tamamının cerrahi alınmasıdır.

Yumuşak Doku Kanseri Belirtileri Nelerdir?

Yumuşak doku kanserleri erken evrelerde hiçbir belirti göstermeyebilirler. Tümör kitlesi büyüdükçe kitle olarak ele gelebilir. Belirtiler genellikle kitlenin diğer organlara baskı yapması veya etrafındaki organların yerini değiştirmesiyle ortaya çıkar. 

• Boğazdaki bir kitlede: yutmada güçlük, burun kanaması, ağızdan nefes alma
• Tümör kafada ise: sinirlere bası yapıp körlük, sinir felci, baş ağrısı, kusma
• Boyunda olursa: şişlik
• Kulakta: işitme kaybı, ağrı, kulak akıntısı
• İshal, kabızlık, dışkıda kan olması ve bulantı-kusma
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları

Yumuşak Doku Kanseri Nasıl Gelişir?

Birçok vakada yumuşak doku kanserlerine yol açan nedenler aydınlatılamamıştır. Kanserler genellikle hücre içindeki DNA’nın mutasyona uğramasıyla gelişirler. Mutasyona çok sayıda etken neden olabilir. Hücrenin bölünme üzerine kontrolü bozulur. Tek bir tümör hücresi sürekli bölünerek kitle oluşturur. 

Hastalığın seyrinde önemli olan, bu kitlenin diğer dokulara yayılım gösterip göstermediğidir. İyi huylu tümörler (benign) bulundukları alanla sınırlı kalırlar. Kötü huylu tümörler (malign) ise diğer dokulara yayılım gösterirler. Bu yayılmaya tıp dilinde metastaz denir. Kanserlerin en tehlikeli özelliği de yayılımdır. Gittikleri organların fonksiyonlarını bozarlar. Örneğin akciğere yayılmış bir tümör solunum yetersizliğine neden olup ölüme yol açabilir.

Yumuşak Doku Kanseri Risk Faktörleri

Bazı faktörler yumuşak doku kanserine zemin hazırlayabilir.

• Kalıtsal faktörler: Bazı genetik geçişli mutasyonlar yumuşak doku kanseri görülme riskini artırabilir. 
• Kimyasallara maruziyet: Herbisides, arsenik ve dioksin yumuşak doku kanseri riskini artırdığı bilinen kimyasallardır.
• Radyasyon maruziyeti: Başka kanser türleri için alınan radyoterapi yumuşak doku kanser riskini artırabilir.

Yumuşak Doku Kanseri Teşhisi

Birçok türde yumuşak doku kanseri olduğundan doğru tanıyı koyabilmek en iyi tedaviyi uygulayabilmek açısından önemlidir.

Görüntüleme testleri

• X-ray: Oldukça kısa süren ve basit bir yöntemdir. Ancak yumuşak dokuyu göstermede başarısızdır.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): X-ray ışınları kullanılarak çok sayıda kesit alınır. BT bazı tümörleri gösterebilir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Yumuşak dokuyu en iyi gösteren yöntemdir.
• Pozitron emisyon tomografi (PET): Daha çok tümörún yayılım yapıp yapmadığını kontrol etmek için kullanılır.

Biyopsi: Yumuşak doku kanserinden şüphelenildiğinde kesin tanı koyabilmek için biyopsiye geçilir. Hangi biyopsi tekniğinin seçileceğine tecrübeli doktor karar verir. 

Yumuşak Doku Kanseri Evreleri

Biyopsi sonucu kanseri doğruluyorsa evrelemeye geçilir. Mikroskop altında biyopsiden alınan hücreler ile normal dokunun hücreleri karşılaştırır. Evreleme, hücresel özelliklere göre (histolojik), tümör boyutu ve derinliğine göre ve lenf nodlarına yayılım olup olmadığına göre yapılır. 

Evreleme kanserin ne kadar ciddi olduğunu ve buna en uygun tedavinin ne olduğunun belirlenmesinde önemlidir. Evreleme 1’den 4’e kadar değerlerle yapılır. Kural olarak 1.evre kanserin daha az yayıldığını; daha yüksek sayılarda ise kanserin daha fazla yayılım gösterdiği anlamına gelir. Evreleme tek başına hastalığın kişide nasıl seyir göstereceğini göstermez. Her birey farklı bir kanser deneyimi yaşar, Aynı tedavi, aynı evredeki iki farklı hastada farklı sonuç yaratabilir.

• Evre I: Düşük riskli gruptur. Bazen tek başına cerrahi yeterli olabilir. Tümör alındıktan sonra cerrahi sınır pozitiflerine bakılır. Pozitif ise kemoterapi veya radyoterapiyle geride kalan tümör hücrelerinin öldürülmesi hedeflenir.
• Evre II ve III: Yayılma potansiyeli olan gruptur. Evre III hâlihazırda lenf notlarına yayılmış olabilir. Bu evredeki tümörler tedavi edildiklerinde bile yeniden oluşma ihtimalleri vardır. Cerrahide aynı zamanda tutulan lenf notları da alınır. Daha sonrasında radyoterapi kullanılır. 
• Evre IV: Son evrede tümör vücudun farklı bölgelerine yayılmıştır. Tedavi şansı düşüktür. Ancak tümörün ilk çıktığı yer ve yayıldığı yerden alınma ihtimali varsa başarı şansı vardır. Cerrahi ile tedavi edilemeyecek hastalarda kemoterapi ve radyoterapi uygulanır.

Yumuşak Doku Kanseri Tedavisi

Cerrahi, yumuşak doku kanserlerinin tedavisinde en başarılı olanıdır. Cerrahi öncesi akciğer ve kemik yayılımının olup olmadığının öğrenilmesi gereklidir. Çıkarılamayan veya uzak yayılımı olan hastalarda radyoterapi ve/veya kemoterapi kullanılır.

Radyoterapi (Işın Tedavisi)

Radyasyon terapisinde yüksek enerjili X-ray gibi ışınlar tümör hücrelerini öldürmek için kullanılır. Yumuşak doku kanserlerinde kilit öneme sahiptir.

Radyoterapi çoğu zaman ameliyatlar sonrası geride kalan tümör hücrelerini yok etmek için kullanılır. Bu tıpta adjuvan terapi olarak bilinir. Benzer şekilde radyoterapi ameliyat öncesinde de kullanılabilir bu da neoadjuvan olarak adlandırılır.

Radyoterapi bazı hastalarda tek tedavi yöntemi olabilir. Bu kişiler genellikle cerrahiyi kaldıramayacak kadar sağlık açısından kötü durumdadırlar. Radyoterapi bazen belirtileri azaltmak içinde de kullanılabilir. Buna palyatif (geçici-anlık) tedavi yöntemi denir.

Kemoterapi

Kemoterapi damar yoluyla veya ağızdan verilen ilacın tüm vücuda yayılarak etki etmesi şeklinde yapılan tedavi yöntemidir. Kendisinden uzaktaki organlara yayılmış yumuşak doku kanserlerinde kullanılır. Bazı yumuşak doku kanserlerinde asıl tedavi olarak verilebilirken bazılarında cerrahiye ilaveten verilebilir. Genellikle birkaç ilacın kombinasyonu şeklinde verilir.

En çok kullanılan ilaçlar ifosfamid ve doksorubisin’dir. Mesna bu ilaçlarla birlikte verilip idrar kesesini kemoterapinin yan etkilerinden korurlar.

Hedef Hücre Odaklı İlaç Tedavisi

Bazı ilaçlar tümör hücresini tanıyıp sadece onu hedefleyebilir. Bu ilaçlar kemoterapi ilaçlarında daha farklı çalışırlar ve her birinin kendine has bir yan etkisi vardır. Yumuşak doku kanserleri üzerinde yapılan çalışmalarda elde edilen bilgilerle hedefe odaklı ilaçlar önem kazanmıştır.

Pazopanib ve Pazemetostat hücre içinde büyüme için gerekli enzimleri bloklayarak tümör hücrelerinin çoğalmasını engeller.

Anjiojenik İlaçlar

Angiogenesis yeni damar oluşumu anlamına gelmektedir. Tümör kitlelerinin büyüyebilmeleri için beslenmeye ihtiyaçları vardır. Tümörler bazı uyaranlar salgılayarak kendi etraflarında yeni damarlar oluştururlar. Bazı geliştirilen ilaçlar tümör hücrelerine giden kan damarlarının oluşumunu engelleyerek, beslenmelerini ve büyümelerini önleyebilir.

Diğer Tedaviler

Bunların dışında birçok yeni tedavi yöntemleri de geliştirilmeye çalışılmaktadır. Aşı çalışmaları ve T-hücreli terapiler ileri evre yumuşak doku kanserleri için düşünülmektedir. Ayrıca yüksek ve düşük sıcaklık ile tümörlerin yok edilmesi de bir tedavi yöntemidir. Ama ne yazık ki bu çalışmalar halen erken aşamalardalar. Bunların gerçekten yeterli olup olmadığının öğrenilmesi zaman alacaktır.

Yumuşak Doku Kanseri Ameliyatları

Cerrahi yumuşak doku kanserlerinin tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Tümörün konumuna ve büyüklüğüne göre cerrahlar tümörü çıkarabilirler. Cerrahide amaç tüm tümörü ve onunla birlikte 1–2 cm de sağlam doku ile birlikte almaktır. Bu geride hiçbir kanser dokusu kalmadığından emin olmak için yapılır.

Ameliyatla tümör alındıktan sonra mikroskop altında dokunun kenarları incelenir. Doku kenarlarında tümör hücresi görülmesi pozitif cerrahi sınır olarak adlandırılır ve geride tümör hücrelerinin kaldığı anlamına gelir. Bu durumda radyoterapi veya tekrar ameliyat düşünülür.

Eğer alınan dokunun kenarlarında tümör hücreleri bulunmuyorsa negatif veya temiz cerrahi sınır vardır denilir. Tümörün tekrar gelişme ihtimali düşüktür.

Tümörün karında olması durumunda cerrahi olarak almak zorlaşır çünkü hayati organlarla birliktelik söz konusudur.

Uzuv Kesilmesi (Amputasyon) ve Uzuv Koruyucu Cerrahi

Geçmişte birçok kez uzuvlarda ortaya çıkan yumuşak doku kanserlerinde uzuv radikal olarak kesilmiştir. Bugün ise nadiren buna gerek duyulur. Bunun yerine tümör uzuv korunarak çıkarılır. Bu uzuv koruyucu cerrahi (limb-sparing surgery) olarak adlandırılır. Çıkarılan tümörün yerine başka bir doku nakli mümkün olabilmektedir. Ameliyattan sonra radyoterapi gereklidir.

Yayılmış Tümörlerde Cerrahi

Yumuşak doku kanseri diğer organlara yayılmış ise tüm tümör odaklarının çıkarılması gerekir.

Çoğu zaman cerrahi tek başına yeterli olmamaktadır. Ancak yayılım sınırlı kalmışsa örneğin akciğerde sadece birkaç odakta bulunuyorsa tek başına cerrahi başarılı olabilir.

Yumuşak Doku Kanseri Seyri (Prognoz)

Hastalığın gidişatı yumuşak doku kanserinin türüne göre ve ilk tanı konduğunda tümörün ne kadar ilerlemiş olduğuna göre değişir. Örneğin evre 1 kanserler evre 4 kanserlerden daha kolay tedavi edilir. Aynı şekilde küçük boyutlu ve uzak organlara yayılım göstermemiş bir tümör cerrahi olarak daha kolay çıkarılabilir. Daha kötü olarak da etrafı kan damarlarıyla çevrili, karaciğerde bulunan ve uzak organlara yayılmış bir tümör ise daha zor tedavi edilir. 

Bunların dışında hastalığın gidişatını etkileyen diğer faktörler şunlardır:  

• Tümörün konumu
• Tümör tipi
• Hastalığın evresi
• Tümörün cerrahi olarak alınıp alınamayacağı
• Yaş
• Kişinin sağlık durumu, kronik bir hastalığı olup olmadığı
• Tümörün ilk kez mi çıktığı yoksa önceki tümörün tekrarı şeklinde mi olduğu

Yumuşak Doku Kanserinde 5 Yıllık Yaşam Oranı

Toplanan verilerle yumuşak doku kanseri hastalarının 5 yıllık sağkalım oranları verilmiştir:

• Geliştiği yerde lokalize: %81
• Bölgesel yayılım: %57
• Uzak organ tutulumu: %16

Yumuşak Doku Kanseri için Hangi Doktora Gidilir?

Aşağıdaki belirtilerin görülmesi üzerine iç hastalıkları polikliniklerine başvurabilirsiniz.

• Büyüyen bir kitle olması veya ağrılı olmaya başlaması
• Kaybolan bir kitlenin tekrar görülmesi
• Kas dokusunda herhangi bir boyutta derin yerleşimli bir kitle olması