Liposarkom

Liposarkom Nedir?

Kaslar, yağ dokusu, bağ dokusu, damarlar ve sinirlerden köken alan tümörlere yumuşak doku tümörleri adı verilir. Liposarkomlar ise yağ dokusundan köken alan vücudun her yerinde görülebilmekle birlikte daha çok karın bölgesi ve uyluk kısımlarında ortaya çıkan, ender görülen ancak oldukça kötü huylu tümörlerdir.

Liposarkom Tipleri: Liposarkom kanseri iyi diferansiye (atipik lipomatöz tümör), miksoid liposarkom, yuvarlak hücreli liposarkom, dediferansiye liposarkom ve pleomorfik liposarkom olmak üzere 5 alt gruba ayrılır. Genel olarak miksoid liposarkom ile yuvarlak hücreli liposarkomlar birlikte değerlendirildiği için 4 alt tip olarak da ayrılabilir. Bu alt tipler düşük dereceli liposarkomlar ve yüksek dereceli liposarkomlar olarak ayrılabilir. Düşük dereceli liposarkomlar miksoid liposarkomlar ile iyi diferansiye liposarkomlarken, yüksek dereceli liposarkomlar ise yuvarlak hücreli liposarkomlar, dediferansiye liposarkomlar ve pleomorfik liposarkomlardır.

• Atipik lipomatöz liposarkom / iyi diferansiye liposarkom: Atipik lipomatöz liposarkomlar kollar ve bacaklarda yerleşen tümörleri ifade ederken, iyi diferansiye liposarkomlar ise retroperiton denilen karın bölgesinde yerleşim gösteren tümörlere verilen isimdir. Retroperitonda yerleşen iyi diferansiye liposarkomlar bölgesel nüksler yapması ile ve yüksek dereceli olan dediferansiye liposarkoma dönüşmesi nedeni ile ölümcül olabilirken, kollar ve bacaklarda yerleşen atipik lipomatöz liposarkomlar ise genelde nüks ve kötü huylu tümöre dönüşüm göstermez.
• Miksoid / yuvarlak hücreli liposarkom: Diğer liposarkom türlerinden farklı seyir gösteren miksoid liposarkomlar derin yerleşimli olarak daha çok alt ekstremiteler olan bacaklarda ortaya çıkan ve daha yavaş seyirli tümörlerdir. Diğer liposarkom türlerine göre daha genç bireylerde ortaya çıkar. Ayrıca miksoid ve yuvarlak hücreli liposarkomlar diğer liposarkom türlerine göre radyoterapi ve kemoterapiye daha duyarlıdır.
• Pleomorfik liposarkom: Liposarkomlar arasında en nadir görülen tıp olan pleomorfik liposarkomlar; ağrı yapmayan, hızlı büyüyen, başta uyluk olmak üzere daha çok ekstremitelerde yerleşim gösteren tümörlerdir. Pleomorfik liposarkomlar akciğer ve karaciğere metastaz yapma (bir hastalığın başka bir doku ve organa yayılması) eğiliminde oldukları için oldukça agresif seyirli ve tehlikeli tümörlerdir.
• Dediferansiye liposarkom: Daha ileri yaşlarda ortaya çıkan ve oldukça agresif seyirli tümörler olup akciğer, beyin, karaciğer ve kemiklere metastaz yapabilirler.

Liposarkom Belirtileri Nelerdir?

Liposarkomlar bulundukları bölgede lokal belirtiler yaparken halsizlik, kansızlık, kilo kaybı gibi yaygın bazı belirtiler de gösterirler.

• Vücudun herhangi bir yerinde liposarkom oluşumuna bağlı kitle, şişlik
• Tümörün bası yapmasına bağlı olarak bulunduğu bölgede ağrı
• Baş ağrısı, baş dönmesi
• Öksürme, balgam çıkarma, ileri evrelerde kanlı balgam çıkarma, nefes almada zorluk, yan yatınca ağrı ve nefes darlığı
• Çift görme
• Yürürken denge sağlanamadığı için sendeleme
• Nöbet geçirme
• Yatınca daha da artan sırt, bel ve kalça ağrısı
• Kilo kaybı
• Halsizlik
• Aşırı kansızlık

Liposarkom Nedenleri Nelerdir?

Liposarkomların neden oluştuğu tam bilinmemekle birlikte yağ dokusu tümörlerinin oluşumuna zemin hazırlayan bazı faktörler mevcuttur.

• Uzun yıllar önce radyasyon verilen bölgelerde liposarkom gelişimi daha kolaydır.
• Bazı kimyasallara maruz kalan kişilerde liposarkom gelişimi daha sıktır.
• Bağışıklığı sağlayan lenfatik sistemde hasarlanmalar liposarkom gelişimine zemin hazırlar.
• Gardner sendromu, nörofibromatozis gibi genetik hastalıklara sahip bireylerde liposarkom gelişimi daha sıktır.

Liposarkom Teşhisi

Vücudunda kitle şikâyeti ile gelen hastalardan öncelikle detaylı bir hasta öyküsü alınmalıdır; kitlenin ne zamandır olduğu, büyüyüp büyümediği, ağrı yapıp yapmadığı, halsizlik, kilo kaybı gibi ek bulguların varlığı sorgulanmalıdır. Fizik muayene ile kitle incelenir; hareketli olup olmadığı, dokunulduğu zaman ağrı yapıp yapmadığı gözlenir. Bundan sonraki aşamada görüntüleme yöntemleri ile tümörün yapısının ve evresinin incelenmesi sağlanır.

• Direkt grafi: X ışınları kullanılarak uygulanan görüntüleme yönteminde yumuşak doku kitlesinin görülmesi yardımcı olabilir ancak tanı için çok değerli bir bulgu değildir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): Bilgisayarlı tomografi farklı acıdan görüntüler alarak onları birleştirip tümörün 3 boyutlu görüntülenmesini sağlar. Tümörün görüntüsü iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu karar vermede yardımcı olabilir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Radyo dalgaları kullanılarak yapılan manyetik rezonans görüntülemede liposarkomun yapısı incelenir.
• Pozitron emisyon tomografisi (PET): Damardan verilen radyoaktif maddenin görüntülenmesi ile yapılır. Tümörlü dokular normal dokulara göre daha fazla radyoaktif madde tutma eğiliminde oldukları için tümör olan bölgede tutulum yoğun olacaktır. PET ile tümörün evresi net olarak belirlenebilir ve hastalığın gidişatı için bilgi sahibi olunabilir.
• Biyopsi: Biyopsi liposarkomun tipi ve evresinin belirlenmesinde en değerli yöntemdir. Tümör bölgesinden alınan dokunun incelenmesi ile tümörün tipi, hastalığın hangi evrede olduğu tespit edilir.

Liposarkom Tedavisi

Liposarkomlarda tedavi seçenekleri kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi olup uygun tedavi yöntemi tümörün alt tipine, evresine ve yaptığı yayılma göre seçilir.

• Cerrahi tedavi: Başka doku ve organlara yayılım yapmamış ve küçük boyuttaki liposarkomlar cerrahi olarak çıkarılabilir.
• Kemoterapi: Yayılım yapmış ve cerrahi ile çıkartılamayacak kadar büyük tümörler için kemoterapi uygun bir tedavi seçeneğidir. Cerrahi öncesi bir süre uygulanan kemoterapi ile tümör boyutu küçültülür ve bundan sonra kolayca çıkarılması sağlanır. Ayrıca kemoterapi başka doku ve organlara yayılım yapıldığı durumda bu organların da tedavisini sağlar.
• Radyoterapi: Protonlar ve X ışınlarının kullanılması ile kanser hücrelerinin öldürülmesi sağlanır. Tümörün çıkarılmasının mümkün olmadığı durumlarda kullanılır.

Erken evrede ve metastaz (başka dokulara yayılım) yapmadan yakalanan liposarkomların tedavisinde ablasyon tedavisi denilen ve liposarkomun yakma ya da dondurma yöntemi ile yok edilmesine dayanan yöntemler kullanılabilir.

Çesitli yöntemleri mevcuttur:

• Kriyoablasyon: Argon gazının iğne ile liposarkoma uygulanması ile -40 – 80 dereceye kadar bir soğutma sağlanarak liposarkomun dondurulması ile hücrelerin ölmesi sağlanır.
• Mikrodalga ablasyon: bu yöntemde ise mikrodalgalar yardımı ile tümörün 80 – 100 dereceye kadar ısınması sağlanarak hücrelerin ölümü amaçlanır.
• Radyofrekans ablasyon (RF ablasyon): Alternatif akım verilerek tümör hücrelerinin ısınması sonucu ölümüne dayanan bir yöntemdir.

Liposarkom İlaçları

Liposarkom kemoterapiden fayda görebilen bir kanser türü olup gerek cerrahi öncesi tümör boyutunun küçültülmesi gerek yayılım yapan liposarkomun tedavisinde tercih edilir.

Kemoterapide kullanılan ilaçlar:

• Vinkristin
• Doksorubisin
• Siklofosfamid
• İfosfamid
• Etoposidin
• Aktinomisin D

 olarak sıralanabilir.

Liposarkom Ameliyatı

Liposarkomun cerrahi tedavisinde amaç eğer tümör yayılım yapmamışsa tamamen çıkartılıp riskin en aza indirilmesidir. Bu amaçla genel anestezi altında yapılan ameliyatta hastanın liposarkom yerleşimi olan bölgesinden kesi açılır ve tümör kesiden çıkartılır. Çevre dokunun da tamamen tümörden temizlendiğinden emin olunup açılan kesi dikilerek kapatılır. Çıkartılan dokunun tekrar biyopsiye gönderilmesi önemlidir.

Liposarkom Tedavi Edilmezse

Liposarkomlar nadir görülmekle birlikte oluştukları zaman oldukça agresif seyir gösteren tümörlerdir ve bu sebeple kısa sürede teşhis edilip tedaviye başlanması önemlidir. Liposarkomda yaşam süresi liposarkomun alt türüne, evresine ve yayılım yapıp yapmamasına bağlıdır. Pleomorfik liposarkom ve dediferansiye liposarkomlarda yasam süresinin iyi diferansiye liposarkomlar ve miksoid liposarkomlara göre oldukça düşük olduğu bilinmektedir. Miksoid liposarkomlar ile iyi diferansiye liposarkomlarda tedavi sonrası 3 – 17 yıl yasam süresi mevcutken, pleomorfik liposarkomda yasam süresi ancak 2 yıldır. Liposarkomların en kısa sürede teşhisi ve tedavisi oldukça önemlidir.

Hamilelikte Liposarkom

Hamilelik sürecindeki liposarkom teşhisi alan anne adayları görüntüleme yöntemlerinin ve tedavinin bebeğe zarar vermesinden korktuğu için tedaviye pek yakışmamaktadır oysa görüntüleme yöntemlerinin yaydığı radyasyon miktarı bebeklere zarar verecek sınırın çok altında olduğu için teşhis aşamasında herhangi bir sorun yoktur. Gebelikte en yaygın kullanılan görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntüleme olup radyo dalgaları kullanıldığı için zararı oldukça azdır.

Tedavi aşamasında radyoterapi, kemoterapi ve cerrahi seçenekleri gebe olmayan hastalarda olduğu gibi mevcuttur. Radyoterapi tedavisinde radyasyon dozu ve hamileliğin hangi aşamasında olunduğu göz önüne alınarak uygulanır. Tedavideki radyasyon dozu teşhis aşamasındaki gibi az olmadığı için bu bebeklerde hayatın erken döneminde başta lösemi olmak üzere kanser görülme riski artar. Kemoterapi tedavisinde ilk 8 hafta bu kullanılması yasak olup ilk 14 hafta organ gelişimi sureci olduğu için çok tavsiye edilmez. Son 5 – 6 haftada ise kemoterapi ilaçlar bebeklerde enfeksiyon ve kanama riskini arttırdığı için uygulanmaz. Gerekli görülmesi halinde cerrahi yöntemle tümörün çıkarılmasında sorun yoktur çünkü gebelikte anestezi ve cerrahinin riski normal insanla aynı orandadır.

Bebekler ve Çocuklarda Liposarkom

Liposarkom genelde yetişkinlerde görülen bir kanser türü olup bebekler ve çocuklarda çok nadir gözükür. Bebeklerde tesadüfen fark edilen yumrular genelde kanser habercisi olmamakla birlikte her ihtimale karşı doktora başvurulması önemlidir. Bebek ve çocuklarda görüntüleme yöntemlerinde verilen radyasyon miktarının ayarlanması önemlidir çünkü yüksek radyasyon ileri hayatlarında başka kanserlere yakalanma ihtimallerini arttırmaktadır. Tedavi aşamasında öncelikli tercih cerrahi olarak tümörün çıkarılması olup kemoterapi ve radyoterapi bebeklerin ve küçük çocukların kaldırması zor tedavi seçenekleri olduğu için çok tercih edilmez. Ancak metastaz varlığında ya da tümörün çıkarılamayacak kadar büyük olması durumunda mecburen uygulanır.

Liposarkom için Hangi Doktora Gidilir?

Hastalar genelde vücudun farklı bölgelerinde ele gelen kitle şikâyeti ile doktora başvururlar. Bazı hastalarda halsizlik, kilo kaybı ve ağrı gibi ek şikayetler de olabilmektedir. Hastalar ele gelen kitle şikâyeti ile ilk önce genel cerrahi bölümünde Genel Cerrahi uzmanına başvurabilirler. Genel cerrahi uzmanı gerekli incelemeleri yaptıktan sonra liposarkomdan şüphe etmesi durumunda hastayı Onkoloji bölümünde onkoloji uzmanına yönlendirecektir. Onkoloji uzmanı gerekli testlerden sonra liposarkom tanısı koyabilir.