Fil Hastalığı

Fil Hastalığı Nedir?

Lenf sisteminde meydana gelen bir aksaklıktan dolayı dokular arası alanda sıvı ve protein birikmesidir. Lenfödem olarak da bilinir. Kol, bacak, gövde, baş, boyun, genital organlar, veya iç organlarda meydana gelebilir.

Primer ve sekonder lenfödem olarak ikiye ayrılır.

Primer lenfödem: Lenf damarlarının gelişim bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan hastalıklardır. Oldukça nadir görülür. Milroy hastalığı, Meige hastalığı ve geç başlangıçlı lenfödem (tarda lenfödem)  bu gruba girer.

Sekonder lenfödem: Lenf damarları veya lenf nodlarına zarar veren ameliyat, radyasyon tedavisi, kanser, enfeksiyon gibi bir nedenden kaynaklanabilir.

• Ameliyat: Bazı ameliyatlarda lenf bezleri çıkartılır. Çıkartılan lenf bezlerinin drene ettiği bölgelerde sıvı ve protein birikimi sonucu lenfödem meydana gelir. Örneğin meme kanseri ameliyatlarında kanser lenf nodlarına yayılmış ise koltukaltı lenf nodları çıkartılır. Buna bağlı olarak ameliyat sonrası çıkartılan tarafta kolda lenfödem gelişir.
• Radyasyon tedavisi: Kanser tedavisinde kullanılan radyoterapi lenf dokusuna zarar vererek lenfödem oluşumuna neden olabilmektedir.
• Kanserler: Lenf bezine veya damarlarına yakın yerleşimli bir tümör büyüyüp dokulara bası yaparak lenf drenajını bloke eder. Sonuçta dokular arası alandaki fazla sıvı toplanamaz ve lenfödem meydana gelir.
• Enfeksiyon: Lenfatik dokulardaki bir enfeksiyon lenfatik akımı bozabilir. En sık parazitler neden olur. Wuchereria bancrofti ve  Brugia malayi adı verilen solucanlar tropikal bölgelerde bulunur ve filariazis hastalığına neden olur.

Fil Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Fil hastalığının belirtileri genellikle tipiktir. Sistemik hastalıklara bağlı olarak da bu şikayetler görülebilir ancak lenfödemde şikayetlerin tek taraflı olması ayırıcı tanıda oldukça önemlidir.

• Genellikle tek taraflı olmak üzere kol veya bacaklarda şişlik
• Meydana gelen tarafta ağırlık ve gerginlik hissi
• İlgili tarafta hareket kısıtlılığı
• İlgili tarafta ağrı veya rahatsızlık
• Tekrarlayan enfeksiyonlar
• Ciltte sertlik ve kalınlaşma (fibrozis)
• Meydana gelen tarafta ısı artışı ve kızarıklık

Fil Hastalığı Neden Olur?

Lenf sistemi; lenf damarları, lenf sıvısı ve lenf bezlerinden oluşur. Bağışıklık sisteminde önemli bir role sahip olmasının yanı sıra dokular arası boşlukta biriken fazla sıvı ve proteini tekrar dolaşıma kazandırır. Lenf sisteminde bir yetmezlik veya tıkanıklık olduğunda dokular arasında fazla sıvı ve proteinler dolaşıma geri kazandırılamaz ve birikir. Sonuçta ödem meydana gelir. Lenf sisteminde meydana gelen doğumsal bir sorun nedeniyle veya enfeksiyon, tümör, travma, ameliyat gibi sonradan oluşan durumlara bağlı olarak lenfödem gelişebilir.

Fil hastalığı lenfödem olarak bilinse de parazit enfeksiyonu sonucu lenf sisteminde tıkanıklıkla karakterize olan lenfatik filaryazise de fil hastalığı denmektedir. Burada sivrisineklerin ısırmasıyla kan dolaşımına giren parazit, lenf dolaşımına göç ederek orada tıkanıklığa neden olur. Sonuçta ödem gelişir.

Fil Hastalığı Teşhisi

Fil hastalığı teşhisi detaylı hasta öyküsü ve fizik muayene ile çoğu zaman rahatlıkla konulabilir. Bununla birlikte volüm fazlalığının miktarını tespit etmek amacıyla kullanılan bazı metodlar vardır:

1. Kol çevresi ölçümü: Kol veya bacak çevresi koltukaltı ve kasıktan başlayıp her dört cm’de bir bileğe kadar ölçülerek kaydedilir. Daha sonra bir formüle göre hesaplama yapılır. Ödemli taraf ile karşı taraf ölçümleri karşılaştırılır.
2. Su yer değiştirme metodu: Ödemli kol veya bacak özel bir pozisyon ile su dolu bir kabın içerisine konur. Birkaç saniye beklenir. Taşan su bir kapta toplanarak miktarı ölçülür. Böylece ödemin şiddeti belirlenmiş olur. Bu yöntem pratikte kullanılmaz.
3. Biyoelektrik empedans spektrometri: Elektrik akımı kullanarak vücuttaki fazla sıvının miktarını tespit etmeye yarar. Hızlı, girişimsel olmayan ve görece ucuz bir testtir. Ödemin erken evrelerini tespit edebilir. Kalp pili gibi vücuda yerleştirilmiş tıbbi bir cihaz varsa bu yöntem uygulanamaz.
4. Lenfosintigrafi: Radyoaktif işaretlenmiş sıvı birinci ve ikinci ayak baş parmakları arasına enjekte edilir. İşaretlenmiş sıvının hareketi özel kameralarla ölçülür. Lenfödem teşhisi için oldukça değerli bir yöntemdir ancak özel ekipman gerektirmesi ve zaman alması nedeniyle sık tercih edilmez.
5. Ultrason: Ödeme neden olabilecek kalp yetmezliği, karaciğer ve böbrek hastalığı gibi sistemik hastalıkları ekarte etmek için kullanılır. Bunun dışında ödemli bölgede deri altındaki ödemi ve nedbeleşmenin (fibrozis) derecesini de gösterir. Tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde uygulanabilen kolay ve ucuz bir yöntemdir.
6. Renkli doppler: Derin ven trombozu ve venöz yetmezlik teşhisinde kullanılan güvenilir bir yöntemdir.

Fil Hastalığı Tedavisi

Lenfödem tedavisinde en sık tercih edilen tedavi yöntemlerine dekonjestan tedavi (CDT) denmektedir. Dekonjestan tedavi manuel lenfatik drenaj, bandaj uygulaması, egzersiz, kompresyon giysileri ve pnömatik kompresyon tedavisini kapsar. Lenfödem tedavisine spesifik bir ilaç yoktur.

• Manuel lenfatik drenaj: Terapist tarafından ödemli bölgeye hafif dokunuşlarla masaj yapılır. Temel amaç bölgedeki lenf damarlarını uyararak kasılmasını sağlamak ve lenf akımını hızlandırmaktır. Günde 30-45 dakika yapılması önerilir. Manuel lenfatik drenaj tekniği kalp kaynaklı ödemde, selülit varlığında ve derin ven trombozunda kullanılmamalıdır.
• Bandaj uygulaması: Tedavinin en önemli parçalarından birisi çok katlı bandaj uygulamasıdır. Doğru şekilde uygulanan bandaj ile ödemli bölgeye bası uygulanarak lenf akımı desteklenmiş olur. Ayrıca bölgedeki kas ve eklemlerin basıncının arttırılmasına katkıda bulunur. Ödemli kol veya bacağın en ucundan başlanarak kasık veya koltukaltına kadar sarılır. Bu şekilde yirmi dört saat bekletilebilir. Damar tıkanıklığı, kalp ödemi, derin ven trombozu veya selülit gibi hastalıklar varsa bu yöntem uygulanmamalıdır.
• Lenfödem egzersizleri: Fiziksel egzersizler lenfödem tedavisinde oldukça önemli role sahiptir. Bir terapist eşliğinde yapılmalıdır. Bu egzersizler genellikle karından nefes alma ve duruşu düzeltmeye yönelik uygulanır. Semptomların azalmasına ve bandaj uygulamasına ek olarak yapıldığında lenf akımının artmasına destek olur.
• Kompresyon giysileri: Vücudu saran ve basınç uygulayan kıyafetler giydirilir. Gereğinden sıkı veya bol kıyafetler tedaviyi olumsuz yönde etkileyeceğinden bu kıyafetler mutlaka bir uzman tarafından kişinin ölçülerine göre seçilmelidir. Bu yöntem lenfödem gelişmeyen ancak risk grubundaki hastalara da uygulanabilmektedir. Örnek olarak lenfödem çorabı verilebilir.
• Pnömatik kompresyon tedavisi: Ödemli bölgeye aralıklı olarak basınç uygulayarak dokular arası fazla sıvının lenf dolaşımına katılmasını sağlayan cihazlardır. Giysi veya sargı şeklinde kullanılabilir. Ödemi hafifletir ve semptomları rahatlatır.

Fil Hastalığı Tedavi Edilmezse

Uzun süren ve tedavi edilmeyen lenfödem sonucunda deri enfeksiyonları gelişme riski artar.

Tedavi edilmeyen fil hastalığının komplikasyonları şunlardır:

• Selülit: Derinin ve deri altı dokusunun iltihabıdır. Deride ani kızarıklık, ısı artışı, ağrı ve ateş meydana gelir. Ödemin şiddeti artar. Antibiyotik gerektiren acil bir durumdur.
• Mantar enfeksiyonları: Mantarlar derideki çatlaklardan girerek ciltte kaşıntılı, beyazımsı, akıntılı bir enfeksiyona neden olurlar. Bu da ödemi şiddetlendirir. Tedavide antifungal ilaçlar kullanılmalıdır.
• Papillomatozis: Ödemli bölgede siğile benzer çıkıntılı yapılardır. Küçük lenf damarlarında uzun süren tıkanıklığa bağlı olarak gelişir.
• Kist: İçi lenf sıvısı ile dolu keseciklerdir. Kistin üzerindeki açıklıktan lenf sıvısı sızar.
• Elefantiyazis: Tedavi edilmeyen lenfödemin gittikçe büyümesi, o bölgedeki derinin sertleşmesi ve çeşitli değişiklere uğramasıyla karakterizedir. Obezite ile ilişkili olduğu düşünülmektedir.
• Stewart-Treves sendromu: Uzun süreli ve tedavi edilmeyen ödemli bölgede aniden ortaya çıkan mor renkli lezyonlardan anjiyosarkom denen kötü huylu tümörler gelişebilir. Nadir görülen bir komplikasyondur.
• Aksiller web sendromu: Koltukaltı bölgesine yapılan bir girişim sonucu meydana gelir. O bölgede meydana gelen anormal nedbeleşme (fibrozis) anlamına gelmektedir.

Fil Hastalığına Ne İyi Gelir?

Komplikasyonlardan kaçınmak için ödemli bölgenin temizliğine dikkat edilmelidir. O bölge her gün yıkanmalıdır. Kuruluk varsa nemlendirici krem sürülmelidir.

Ödemli bölge kalp hizasından yüksekte tutulmalıdır.

Uzun süre oturmayı gerektiren durumlarda (masa başı iş, yolculuk gibi) mümkün olduğunca yürüyüş molaları verilmelidir. Bu mümkün değilse de bacak kaslarını çalıştıracak egzersizler yapılmalıdır.

Bazı çalışmalarda akupunktur tedavisinin işe yaradığı gösterilmiştir.

Fizyoterapistler rehberliğinde yapılan yoga gibi fizik tedavilerin de lenfödemin azalmasına katkıda bulunduğu gösterilmiştir.

Fil Hastalığına Ne İyi Gelmez?

Ödemi azaltma amacıyla protein ve su kısıtlamasından kaçınılmalıdır.

Doğruluğu bilimsel olarak kanıtlanmamış bitkisel tedaviler kullanılmamalıdır.

Uzun süreli yürüyüş veya oturma gibi durumlarda yer çekimi etkisiyle ödem şiddetlenebilir.

Fil Hastalığı İlaçları

Fil hastalığında lenf akımını aktive eden bir ilaç bulunmamaktadır. Vücutta fazla sıvı yüküne bağlı gelişen ödemlerde diüretik adı verilen idrar söktürücüler işe yarasa da fil hastalığında bu ilaçlar işe yaramaz.

Fil hastalığının komplikasyonları olan selülit, erezipel gibi deri enfeksiyonlarının tedavisinde antibiyotikler kullanılır.

Lenfödemli bölgede meydana gelen mantar enfeksiyonlarının tedavisinde antifungal ilaçlar kullanılır.

Fil Hastalığı Ameliyatı

İlk basamak tedavilerden fayda görmeyen belli başlı hastalarda ameliyat düşünülebilir.

Vaskülerize lenf nodu transferi, lenfatikovenöz anastomoz, lenfatikolenfatik bypass ve liposuction gibi cilt altı dokusunun çıkarılmasına dayanan tekniklerden biri tercih edilir.

Klinik pratikte cerrahinin tek başına etkili olmadığı gözlendiği için bu ameliyatlar çok sık tercih edilmemektedir.

Hamilelikte Fil Hastalığı

Hamilelikte hormonların etkisiyle vücutta birçok fizyolojik değişiklikler meydana gelir. Özellikle bacaklarda olmak üzere ödem de hamilelikte sık görülen durumlardan biridir.

Hamilelikte meydana gelen lenfödem tedavisinde benzer yaklaşımlar vardır. Manuel lenf drenajı, kompresyon giysileri ve elastik bandaj uygulaması önerilmektedir.

Manuel lenf drenajı ve kompresyon giysilerinin birlikte uygulanması tedaviyi daha etkili hale getirmektedir.

Deneysel olarak kullanılan bazı ilaçlar geliştirilmiştir ancak klinik faydası kanıtlanmadığı için kullanıma sunulmamıştır.

Çocuklarda Fil Hastalığı

Çocuklarda ödemin en sık nedeni Turner, Prader Willi, Klippel-Trenaunay, Noonan gibi sendromlar veya doğumsal damar hastalıklarıdır. Çoğu vakada ödem doğumdan itibaren görülür ancak bazen sonradan da meydana gelebilir.

Çocuklarda primer ödeme neden olan birçok hastalık ve sendrom vardır. Bunları ayırt etmek için ödemin ortaya çıkma yaşı, lokalizasyonu, aile öyküsü, eşlik eden şikayetler ve altta yatan genetik hastalıklar sorgulanmalıdır.

Yaygın ödem nedeniyle plevral efüzyon (akciğerde sıvı birikmesi), asit (karında sıvı birikmesi) veya intestinal lenfanjiektazi (ince bağırsakta lenf kanallarının tıkanarak lenf sıvısının bağırsak boşluğuna sızması) meydana gelebilir.

Tanıda en iyi yöntem lenfosintigrafidir ancak küçük çocuklarda zor uygulanması ve ciddi yan etkileri nedeniyle uygulanamamaktadır. Bunun yerine ultrason, doppler USG, MRI, röntgen, kan testi ve genetik testler tanıda kullanılır.

Çocuklar için uygulanan özel bir tedavi prosedürü yoktur. Yetişkinlerde olduğu gibi kompresyon giysileri, elastik bandaj ve manuel lenf drenajı yöntemleri önerilmektedir. Ayrıca ödemli bölgenin hijyenine özen gösterilmelidir.

Kompresyon giysileri ve bandaj uygulaması çocukların büyüme ve gelişmesini olumsuz etkilememesi açısından bir uzman görüşü alındıktan sona yapılmalıdır.

Bebeklerde Fil Hastalığı

Bebeklerde lenfödem, lenf damarlarının gelişim bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan ve nadir görülen hastalıklara bağlı olarak gelişir. (Milroy hastalığı)

Turner sendromu, Noonan sendromu, Prader Willi sendromu gibi durumlarda ödem meydana gelir.

Fil Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Lenfödem için Kalp ve Damar Cerrahisi bölümü veya Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon bölümüne gidilmelidir.

Ödeme neden olabilecek ameliyat, travma, enfeksiyon gibi nedenler yoksa gün içinde özellikle bacaklarda meydana gelen ödemin ertesi sabaha kadar iyileşmesi beklenir. Elevasyon (yükseltme) ve sargı yöntemiyle düzelmeyen bu tarz ödemler için mutlaka fizik tedavi uzmanına gidilmelidir.

Lenfödem tanısı konduktan sonra şişliğin boyutu aniden arttıysa, ödemli bölgede sertleşme, kızarıklık, gerginlik, hassasiyet gibi şikayetler ortaya çıktıysa doktora başvurulmalıdır.