Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom Nedir?

Kanser, vücuttaki hücrelerin kontrolsüz büyümeye başlamasıyla gelişir. Vücuttaki neredeyse tüm hücreler kanserleşebilir.

Sarkomlar bağ dokudan gelişen kanserlerdir. Kas, yağ, kemik ve kan damarları bağ dokunun elemanlarıdırlar. Birkaç tip sarkoma tipi vardır. Rabdomyosarkom, iskelet kas hücrelerinden gelişen sarkom tipidir. İskelet kasları (çizgili kaslar) kontrolümüz altında çalışan kaslarımızdır.

Kas hücreleri, doğumdan önce rabdomyoblast tipi hücrelerden oluşur. Çocuklarda görülen rabdomyosarkom bu hücrelerden gelişir. Kas hücrelerinin daha çok kollarda ve bacaklarda bulunduğu düşünebiliriz.

Ancak rabdomyosarkom vücudun herhangi bir yerinden gelişebilir. Hatta iskelet kas hücrelerinin bulunmadığı yerlerden de gelişebilir.

Rabdomyosarkomun en çok geliştiği yerler şunlardır:

• Baş ve boyun
• Boşaltım ve üreme organları
• Kollar ve bacaklar
• Göğüs ve karın bölgesi

Rabdomyosarkom Tipleri

Diğer az görülen tipleriyle birlikte 2 ana rabdomyosarkom tipi vardır.

• Embriyonel rabdomyosarkom (ERMS): ERMS genellikle çocuklarda hayatın ilk 5 yılında görülür, ancak daha ileri yaşlarda görülmesi de mümkündür. ERMS baş ve boyun, idrar kesesi, vajina, prostat bezi veya testislerde daha sık görülür. Botryoid ve spindle hücreli tipler, diğer ERMS tiplerine göre daha iyi prognoza (gidişata) sahiptir.
• Alveolar rabdomyosarkom (ARMS): ARMS tipik olarak tüm yaş gruplarını etkiler. Büyük çocuklarda, ergenlerde ve yetişkinlerde daha sık görülür.
• Yetişkinlerde rabdomyosarkoma: Rabdomyosarkomlar çoğunlukla çocuklarda ve gençlerde görülür ancak yetişkinlerde görülen tipleri de vardır. Yetişkinlerde gelişen rabdomyosarkomalar hızlı büyüyen tiplerdendir ve tedavi edilmesi daha zordur.

Rabdomyosarkom Nedenleri Nelerdir?

Risk faktörü bir hastalığın gelişim şansını artıran herhangi bir şeydir. Vücut ağırlığı, fiziksel egzersiz, sigara kullanımı gibi yaşam tarzına bağlı risk faktörler yetişkinlerde görülen kanserlerde önemli rol oynar. Ancak çocukluk çağında gelişen kanserlerde pek bir etkileri yoktur.

• Yaş: Rabdomyosarkom en çok 10 yaş altı çocuklarda görülür. Erkeklerde kızlardan az da olsa daha sık görülür.
• Kalıtsal durumlar: Bazı insanlar bazı kanserlere daha yatkındırlar. Bu ebeveynlerinden aldıkları genlerde meydana gelen değişikliklerden kaynaklanır. Rabdomyosarkom ile ilişkili bazı nadir görülen kalıtsal durumlar şunlardır:
  1. Li-Fraumeni sendromu hastalığına sahip kişilerde sarkomalar, meme kanseri, lösemi ve diğer bazı kanserler daha sık görülür.
  2. Beckwith-Wiedemann sendromu çocuklar bir tip böbrek kanseri olan wilms tümörüne, rabdomyosarkomaya ve bazı çocukluk çağı kanserlerine daha yatkındırlar.
  3. Nörofibromatozis tip 1: sinir sistemi tümörleridir. Rabdomyosarkom sıklığını da arttırır.
  4. Costello sendromu oldukça nadirdir. Yüksek doğum ağırlığına sahiptirler. Ancak gelişimleri yavaşlar ve bodurlaşırlar. Büyük kafa yapısına sahiptirler. Rabdomyosarkom ve diğer tümörlerin görülme sıklığı artmıştır.
  5. Noonan sendromlu çocuklar kısa, kalp hastalıklarına yatkın ve öğrenme güçlüğü çekerler. Rabdomyosarkoma yatkın olurlar.
• Gebelikte maruziyet: Doğumdan önce X-ray ışınlarına maruz kalmanın çocuklarda rabdomyosarkom gelişim riskini artırabileceğini gösteren çalışmalar vardır. Esrar ve kokain kullanımının da kanserin gelişim riskini artırabileceği düşünülmekte ancak çalışmalar halen sürmektedir.

Rabdomyosarkom Belirtileri Nelerdir?

Rabdomyosarkom vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir bu yüzden belirtiler hastadan hastaya değişmektedir.

• Boyunda, göğüste, belde, kolda, bacakta veya testiste gelişen tümörlerde ilki bulgu kitle ve şişme olabilir. Aynı zamanda ağrıya, kızarıklığa ve diğer problemlere neden olabilir.
• Gözlerde gelişen tümörler gözün dışa doğru şişmesine ve şaşılığa yol açabilir. Görme de aynı şekilde etkilenebilir.
• Kulaktaki veya burundaki tümörler kulak ağrısına, baş ağrısına, burun kanamalarına neden olabilir.
• Prostat bezindeki veya mesanedeki tümörler idrarda kan görülmesine, vajinadaki tümörler vajinadan kan gelmesine neden olabilir. Çok büyük tümörler ağrılı idrar yapmaya veya bağırsak hareketlerinin engellenmesine sebep olabilir.
• Karındaki veya kasıktaki tümörler karın ağrısına, kusmaya, bel ağrısına ve kabızlığa yol açabilir.
• Rabdomyosarkom nadir de olsa safra kanallarını tıkatabilir. Bu durumda kana geçen safra sarılığa yol açar.
• İlerlemiş rabdomyosarkomda kemik ağrısı, sürekli öksürük, halsizlik, güçsüzlük ve kilo kaybı görülebilir.

Rabdomyosarkom Teşhisi

Bazı belirti ve bulgular rabdomyosarkomu düşündürüyorsa bazı testler istenir.

Öykü ve Fizik Muayene: Siz veya çocuğunuz rabdomyosarkom düşündürecek belirtilere sahipseniz doktorunuz belirtiler hakkında daha detaylı bilgiler toplamaya çalışır. Fizik muayene ile rabdomyosarkomun olası belirtileri ve sağlık problemleri bulunmaya çalışılır. Örneğin doktor kitleyi veya şişliği tespit edebilir.

Görüntüleme testleri: Görüntüleme testleri X-ray ışınları, manyetik alan, radyoaktif maddeler veya ses dalgalarını kullanarak vücudun görüntülerinin çıkarılmasında kullanılır.

• X-ray ışınları bazen tümörleri görebilmek için kullanılır. En çok kemik tümörlerinde kullanıldığında faydalıdır. İç organlar hakkında detaylı bilgi vermez. Bu yüzden diğer görüntüleme testleri yumuşak dokuları görüntülemede daha başarılıdır. Bazen göğüs BT’sinin olmadığı zamanlarda tümörün akciğerlere yayılıp yayılmadığını tespit etmek için göğüs X-ray kullanılabilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT-CT) birden fazla açıdan X-ray ışını kullanılarak kesitsel görüntüler elde edilir. Yumuşak dokulara ve kaslara bakmak için kullanılabilir. Daha iyi görüntüler yaratması için damardan kontrast madde verilebilir. Bu test tümörü detaylı gösterebilir. Ne kadar büyüdüğünü ve çevre dokulara, lenf bezlerine veya diğer uzaktaki organlara yayılıp yayılmadığı görülebilir.
• Manyetik rezonans Görüntüleme (MR) X-ray ışınları yerine radyasyon içermeyen manyetik bir alan içinde vücudun yaydığı radyasyon ile görüntüler elde edilir. Kontrast bir madde olan gadolinium daha iyi görüntüler elde etmek için damardan enjekte edilebilir. MR özellikle baş ve boyundaki, kollar ve bacaklardaki veya kasıktaki tümörlerin tespit edilmesinde çok başarılıdır. Tümörün boyutu ve varsa yayıldığı organlar çok detaylı olarak görülebilir. Bu tedaviye yön vereceği için önemlidir.
• Pozitron emisyon tomografisi (PET) radyoaktif bir şeker damardan enjekte edilir. Özel bir kamera yardımıyla şekerin yoğunlaştığı alanlar görülür. Tümör hücreleri hızlı büyüdükleri için çok miktarda şekere ihtiyaç duyarlar. Bu bilgi sayesinde geliştirilen PET, BT veya MR kadar detaylı görüntüler vermez ancak tüm vücut tarandığı için faydalıdır.

Biyopsi: Belirtiler ve görüntüleme testleri rabdomyosarkomu düşündürse bile tüm kanserlerde kesin tanıyı koymak için biyopsi gereklidir. Tümör kitlesinden alınan parça mikroskop altında laboratuvarlarda incelenir. Biyopsiler birkaç şekilde yapılabilir.

• Cerrahi biyopsi, hasta genel anestezi altında uyutulurken ameliyat esnasında tümörden küçük parçalar çıkarılması ile olur. Bazen yakında bulunan lenf bezlerinden de tümörün oraya yayılıp yayılmadığını görmek için örnekler alınır. Alınan örnekler laboratuvarlara gönderilir ve test edilir.
• İğne biyopsisi, cerrahi biyopsinin yapılamadığı durumlarda tercih edilir. İnce uçlu bir iğne ciltten geçirilerek tümörden küçük örnekler alınır. Tümör cilde yakın bir konumdaysa görüntüleme teknikleri gerekmeyebilir ancak daha derin dokulardaki tümörlerde, yol göstermesi için BT, X-ray veya ultrason kullanılabilir. Çekirdek iğne biyopsisi ve ince iğne aspirasyon biyopsisi olmak üzere 2 tiptir. Çekirdek iğne biyopsisinde tümörün merkezinden küçük örnekler alınmaya çalışılır. En büyük avantajı anestezi gerektirmemesi ve küçük bir kesi ile yapılabilmesidir. Tümörün merkezi hedef alınmalıdır. Başarısız sonuçlarda biyopsi tekrarlanabilir. İnce iğne aspirasyon biyopsisinde, bir şırınga iğnenin ucuna takılır ve tümörden parçalar çekilir. Bu teknik derindeki tümörlerde kullanılabilse de en iyi sonuç cilde yakın tümörlerden alınır.

Rabdomyosarkom Evreleri

Rabdomyosarkom tanısı konulduktan sonra evrelemeye geçilir. Evreleme kanserin ne kadar ve nereye yayıldığı hakkında fikir verir. Böylelikle tedavinin nasıl yapılacağına karar verilir. Ayrıca hastalığın prognozu (gidişatı) hakkında fikir sahibi olunur.

Evreleme birkaç farklı şekilde yapılabilir. TNM evrelemesi, klinik grup ve kanser hücrelerinin PAX/FOX01 genine sahip olup olmadığı hastaları risk gruplarına ayırmada kullanılan kriterlerdir.

• Evre 1: Göz çevresinde; baş ve boyun bölgesinde (ancak parameningeal bölgeler hariç); üreme ve boşaltım sisteminde (ancak mesane ve prostat bezi hariç)
• Evre 2: 5 cm’den küçük, lenf bezlerine yayılmamış evre 1 dışındaki bölgelerde
• Evre 3: 5 cm’den büyük, yakın lenf bölgelerine yayılmış evre1 dışındaki tümörler
• Evre 4: Herhangi bir boyutta ve konumdaki uzak organlara yayılmış tümör

Rabdomyosarkom Tedavisi

Rabdomyosarkoma için uygulanabilecek tedavi yöntemleri şunlardır:

• Cerrahi
• Kemoterapi
• Radyoterapi
• Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli

Rabdomyosarkom birkaç yöntemin kombine edilmesiyle tedavi edilmeye çalışılır. Cerrahinin yanında kemoterapi veya radyoterapi birlikte verilebilir.

Rabdomyosarkomalı tüm çocuklar ve yetişkinler eğer cerrahi sırasında bir sorunla karşılaşılmaz ise tedavi edilebilirler. Ancak bazen bu mümkün olmayabilir.

Bu yüzden ameliyattan önce kemoterapi veya radyoterapi verilerek tümör boyutu küçültülmeye çalışılır.

• Kemoterapi: Kemoterapi ilaç kullanılarak kanseri tedavi etmektir. Sistemik bir terapidir. Yani kana geçen ilaç tüm vücudu dolaşır ve kanser hücrelerini yok eder. Kemoterapi diğer organlara yayılmış tümörlerin tedavisinde faydalıdır. Hatta görülmeyen tümörler bile yok edilebilir. Kemoterapi rabdomyosarkom tedavisinin önemli bir parçasıdır. Cerrahi ile yok edilmiş tümörlerde de, tekrar tümör gelişimini önlemek için kullanılır. Cerrahiden sonra kalan küçük tümörler kemoterapi ile yok edilebilir. Eğer geride kalan tümör kitlesi büyük ise kemoterapi kitleyi küçültmek için verilir.
• Radyoterapi: Radyoterapide yüksek enerjili radyasyon kullanılarak tümör öldürülür veya küçültülmeye çalışılır. Cerrahinin uygulanamayacağı hastalarda radyoterapi tercih edilir. Örneğin tümör göz çevresindedir ve tümörün çıkarılması göze zarar verecektir bu durumda cerrahi uygulanamaz. Genellikle kemoterapi ile birlikte verilir. Embriyonel rabdomyosarkomlu çocuklarda radyoterapi kullanılmaz, cerrahi ile tümör kitlesi tamamen çıkarılabilir. Radyoterapi radyasyon onkologları tarafından uygulanır. Radyoterapi uygulanmadan önce görüntüleme testleriyle tümörün tam konumu öğrenilir ve radyasyon o bölgeye yoğunlaştırılır. Radyoterapi haftada 5 gün haftalarca verilir. Hasta masa üzerine uzanır ve bir makine belirli açılarda radyasyon gönderir. Radyoterapi acı vermez.
• Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli: Kemoterapi ilaçları tümör hücrelerinin yanında normal vücut hücrelerine de zarar verir. Kemik iliği kemoterapiden en çok etkilenen dokulardan biridir. Kemoterapi kullanımını sınırlandırır. Kemik iliği nakli sayesinde yüksek doz kemoterapi uygulamak mümkündür.

Rabdomyosarkom İlaçları

Kemoterapi ilaçları belli bir döngü içinde verilir. Rabdomyosarkom için ilk birkaç ay haftada 1 kez verilir. Daha sonrasında daha az sıklıkta verilir. Toplam tedavi süresi 6 aydan 1 yıla kadar uzayabilir.

Bazı ilaçlar ağızdan verilirken, genellikle damardan enjeksiyon tercih edilir. İlaçlar risk grubuna göre verilir.

Düşük risk grubundakilere:

• VA: Vincristine ve dactinomycin
• VAC: Vincristin, dactinomycin ve siklofosfamid

Yüksek risk grubundakilere:

• VAC: Vincristin ,dactinomycin ve siklofosfamid
• VAC/VI: Vincristin, dactinomycin ve siklofosfamid

VAC/VI tedavisine hedefe yönelik bir ilaç olan temsirolimus eklenmesinin yardımcı olabileceği bildirilmiştir.

Rabdomyosarkom Ameliyatı

Tümörün diğer organlara yayılmadığı evrelerde cerrahi rabdomyosarkomda ilk düşünülecek tedavidir. Cerrahide amaç geride mümkünse hiçbir tümör dokusunun bırakılmadan çıkarılmasıdır.

Tümör kitlesi ile birlikte bir miktar sağlıklı dokuda çıkarılır. Bu şu açıdan önemlidir. Tümörün sınırlarında tümör hücrelerinin bulunması geride tümör hücrelerinin kaldığı anlamına gelir. Ameliyat tekrar yapılabilir veya kemoterapi verilebilir.

Cerrahi başarılı geçse bile yine de kemoterapi ve radyoterapi hastalığın yeniden çıkmasını önlemek için verilebilir.

Bazı tip cerrahiler tümörün bulunduğu konuma göre alanında uzmanlaşmış cerrahları gerektirebilir. Örneğin baş ve boyundaki tümörleri kulak-burun-boğaz cerrahları tedavi etmelidir.

Rabdomyosarkoma 5 Yıllık Hayatta Kalma Oranları (Prognoz)

Prognoz, bir hastalığın gidişatıdır. Yaşam oranları aynı evredeki hastaların tanı konulduktan sonraki 5 yıl içindeki hayatta kalma oranlarını verir.

Her hastanın kanser deneyimi farklıdır. Her hasta tedaviye aynı yanıtı vermez. Aynı evredeki 2 hastanın tedaviye verdiği yanıt farklı olabilir.

5 yıllık yaşam oranları:

• Düşük riskli grup: çocuklarda %90’dır.
• Orta riskli grup: çocuklarda %60-80
• Yüksek riskli grup: çocuklarda % 20-40

Rabdomyosarkom için Hangi Doktora Gidilir?

Çocuklar için ‘Çocuk Onkolojisi’, yetişkinler için ‘Dahiliye-Onkoloji’ servisi rabdomyosarkomla ilgilenir. Tümörün geliştiği konuma göre uzmanlık alanları değişebilir. Örneğin kemiklere yakın yerden gelişen tümörlerde ortopedi cerrahları tedavi eder.

Yukarıdaki belirtilerin bir veya daha fazlası genellikle doktora götürme ihtiyacı hissettirir. Bu belirtilerin birçoğu rabdomyosarkomdan ziyade diğer nedenlerle ilişkilidir.

Örneğin çocuklarda ve ergenlerde ağrı, sportif bir aktiviteden sonraki yaralanmalarda görülür. Siz veya çocuğunuzda bu belirtilerin azalmaması veya artması durumunda doktora gitmekte fayda vardır. Nedeni doktor tarafından araştırılmalı ve gerekirse tedavi edilmelidir.