Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi Nedir?

Fallot tetralojisi doğumda var olan ve dört kalp probleminin bir arada olduğu nadir görülen bir hastalıktır.

Bu dört problem şunlardır:

• Ventriküler Septal Defekt (VSD): Kalbin ventrikül olarak isimlendirilen halk arasında karıncık olarak da ifade edilen iki alt odacığı arasında normalde kapalı duvar olması gereken yerde açıklık bulunması
• Pulmoner Stenoz: Kalbin sağ karıncığından çıkıp kirli kanı akciğere oksijenlenmesi için götüren pulmoner isimli akciğer atar damarının kalpten çıkış yerinde darlık olması
• Sağ Ventrikül Hipertrofisi: Kalbin sağ karıncığının akciğer atar damarının dar olması nedeniyle işinin artması ve bundan dolayı büyümesi
• Aort Dekstrapozisyonu: Normalde kalbin sol karıncığından çıkarak vücuda temiz kanı taşıyan aort damarının yöneliminin bozulması, sağa kayması ve VSD üzerine doğru uzanması

Bu hastalıkta kalbin yapısında bozukluklar vardır. Bu sebeple asıl görevi vücuda oksijen yönünden temiz kanı pompalamak kalp işlevini yerine düzgün olarak getiremez. Bu sebeple Fallot tetralojisinde halk arasında kirli kan olarak da bilinen oksijen yönünden fakir kanın kalpten vücuda pompalanması görülür. Bu vücuttaki organ ve dokuların oksijensiz kalmasına yol açar. Özellikle el ve ayak uçlarında morarmayla kendini gösterir ve bu morarmaya siyanoz denir. Vücudun mavi renkli bir hal almasından dolayı bu hastalığa mavi bebek sendromu adı da verilir.

Erken tanı ve sonrasında uygulanacak doğru cerrahi tedavi ile bu hastalığa sahip çoğu kişi daha normal bir yaşam yaşarlar. Ancak hayat boyu bazı tıbbi bakımlar ve egzersiz bakımından da kısıtlamalar gerekebilir.

Fallot tetralojisi nadir görülen bir durumdur. Ancak doğuştan morarmayla giden kalp hastalıkları içerisinde en sık olanıdır.

Fallot Tetralojisi Belirtileri Nelerdir?

Fallot tetralojisinde en sık görülen belirti ağızda, vücudun özellikle uç noktaları olan eller ve ayaklarda görülen morarma, mavimsi bir renk almadır. Tıbbi olarak buna siyanoz denir ve bunun nedeni vücutta dolaşan kanın yeterince oksijenlenememesidir.

Ayrıca mavi bebek sendromunda şu belirtiler de görülebilir:

• Daha çok beslenme sırasında görülen nefes alamama, hızlı nefes alma, nefes darlığı
• El ve ayak parmaklarının çomak şeklini alması
• Tırnakların yuvarlak ve mavi renkli bir şekil alması
• Bilinç kaybı, senkop (bayılma)
• Egzersiz sırasında çabuk yorulma
• Kusma, ishal
• Nöbet geçirme
• Tükürük salgısının artması
• Beslenme sırasında oksijensiz kalmadan dolayı beslenme bozuklukları ve kilo alamama
• Steteskop ile dinlemede üfürüm

Fallot Tetralojisi Nedenleri Nelerdir?

Bir bebeğin mavimsi renkli olmasına sebepler şunlardır:

• Fallot Tetralojisi: Fallot tetralojisi bebeğin anne karnında gelişirken kalbin gelişmesi sırasında ortaya çıkar. Görülen dört anormallikler şunları içerir:
  • Pulmoner kapak darlığı
  • Ventriküler Septal defekt (VSD)
  • Aort dekstrapozisyonu
  • Sağ ventrikül hipertrofisi

Genellikle nedeni bilinmemektedir, ancak bazı nedenler bu hastalığa yol açabilir:

• Annenin kötü beslenmesi
• Viral bir hastalık geçirme
• Genetik bozukluklar

• Diğer Doğuştan Kalp Anormallikleri: Bir bebekte kanın oksijenlenmesini etkileyen tüm doğuştan kalp hastalıkları ciltte mavimsi renk oluşumuna yol açabilir.
• Methemoglobinemi: Mavi bebek sendromunun en sık sebeplerinden biri nitratlar ile kirlenmiş suları içmektir. Bu su ile beslenen bebeğin vücudunda nitratlar nitritlere dönüşür. Bu nitritler ise vücutta kan içerisinde oksijen taşınmasında görevli olan hemoglobinlere bağlanır ve oksijen taşıyamayan methemoglobinlere dönüştürür. Nitratlar kaya sularının bol kullanıldığı geçim kaynağı tarım olan toplumlarda görülür. Gübre kullanımının yoğun olduğu bölgelerde görülür. Nitrik oksit dışında bazı anestetik maddeler ve bazı antibiyotikler de buna yol açabilir.

Fallot Tetralojisi için Risk Faktörleri Nelerdir?

Fallot tetralojisine tam olarak neyin neden olduğu bilinmese de bazı bilinen risk faktörleri mevcuttur. Bu riskler bebeğin bu hastalıkla doğmasına yol açabilir.

Bunlar:

• Gebelik sırasında geçirilen kızamıkçık gibi bir viral (virüs kaynaklı) hastalık
• Gebelik sırasında alkol kullanma
• Gebelik boyunca yetersiz ve kötü beslenme
• 40 yaşından sonra gebe kalma
• Annenin ya da babanın fallot tetralojisine sahip olması
• Down sendromu ya da Digeorge sendromunun var olması

Fallot Tetralojisi Teşhisi Nasıl Yapılır?

Fallot tetralojisinin teşhisi öncelikle doktorun ayrıntılı olarak aldığı öykü ile başlar. Belirtilerin varlığı, beslenme durumu sorgulanır.

Ayrıca şu testler ek teşhis için istenebilir:

• Elektrokardiyogram (EKG): EKG kalbin kasılması sırasındaki elektriksel aktiviteleri kaydeder. Bu işlem kollara, ayak bileklerine ve göğüs üzerine yerleştirilen elektrotlar ile yapılır. EKG ile sağ ventrikülün genişlemesinin ve kalbin ritminin düzenli olup olmadığını ölçmede faydalı olabilir.
• Göğüs Röntgeni: Bir göğüs röntgeni ile kalbin ve akciğerlerin yapısına bakılabilir. Fallot tetralojisinde kalbin yapısal anormallikleri, sağ ventrikül büyümesi görülebilir.
• Kalp Manyetik Rezonans Grafisi (MRG): Kalbin yapısal anormalliklerini göstermekte faydalı olabilir.
• Ekokardiyografi: Ses dalgaları kullanılır. Bu yöntem ile kalbin görüntüsü oluşturulur. Kalpte VSD olup olmadığını ve varsa derecesini, pulmoner kapak ve arterin yapısını, aort yerleşimini göstermek için kullanılır.
• Kalp Kateterizasyonu: Bu test ile kalbin yapısı değerlendirilir ve cerrahi tedavi planlanırken kullanılır. Bu uygulanırken kol, kasık ya da boyundaki bir atardamardan girilerek kalbe bir kateter (tüp) yerleştirilir.
• Nabız oksimetresi (Oksijen seviyesi ölçümü): Kandaki oksijenin düzeyini ölçmek amacıyla kullanılır. El ya da ayak parmağına yerleştirilen bir sensör ile ölçüm yapılır.

Fallot Tetralojisi Tedavisi Nasıldır?

Fallot tetralojisinin etkin tek tedavisi cerrahi tedavidir. Özellikle yaşamın ilk aylarında ortaya çıkan hastalık bebek bir yaşına gelmeden, daha da ideal olarak ilk altı ay içerisinde ameliyat edilmelidir. Bazen doktorlar çok şiddetli olmayan olgularda hastayı takip etmeyi de tercih edebilir. Ameliyat sırasında açık olan VSD’nin kapatılması ve pulmoner darlığın genişletilmesi gerçekleştirilir.

Tedavi sırasında geçici bir prosedür olan intrakardiyak onarım ya da şant kullanılabilir. Bazı durumlarda çocuğun kalpteki iki büyük damarı arasında doğumdan sonra kapanması gereken bir damarın açık tutulması gerekebilir. Bu da ilaçlar yardımı ile olur.

Fallot Tetralojisi Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Fallot tetralojisi olan tüm hastalarda cerrahi olarak tedavi gerekir. Tedavi edilmeyen bebekler düzgün şekilde büyüyemezler ve gelişemezler. Bunun dışında bakteriyel bir enfeksiyon geçirildiği taktirde kalbin iç yüzeyi ve kalp kapakları, delik kenarları bu enfeksiyonun yerleşimi için yatkınlık oluşturur, enfektif endokardit adı verilen ciddi bir komplikasyon açısından risk oluşturur.

Tedavisi yapılmayan hastalar zamanla ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar ve bu da genellikle erken yaşta ölüm ya da sakatlıklara yol açar.

Fallot Tetralojisine Ne İyi Gelir?

Fallot tetralojisinde yapılması iyi olabilecek bazı durumlar vardır.

Bunlar:

• Yaşam tarzı değişiklikleri
• Ağır egzersizden kaçınmak
• Enfeksiyonlardan uzak durmak

Bebeğinizde Fallot tetralojisi varsa:

• Bebeğinizi yavaş yavaş besleyin: Daha sık ve daha az az beslemek faydalı olabilir.
• Ağlama, beslenme sonrası ciltte, tırnaklarda mavilik varsa: Sakin kalıp çocuğunuzun dizlerini göğsüne kaldırın, kalp ve akciğerlerde dolaşımı iyileştirin.
• Daha ağır durumlarda: Çocuğunuzu hemen bir acil servise götürün.

Fallot Tetralojisine Ne İyi Gelmez?

Fallot tetralojisine sahip kişilerin bazı şeylerden uzak durması gerekir. Özellikle bu kişiler yaşamları boyunca ağır egzersizlerden, oksijenin az olduğu ortamlardan uzak durması gerekir. Ayrıca dönem dönem doktor bakımlarına gitmek gerekir. Durum değerlendirmek için düzenli randevularda fiziksel muayene ve testler uygulanır.  Bunun dışında diş enfeksiyonları bu hastalarda endokardite yani kalp içi enfeksiyonlara neden olabileceği için diş işlemleri sırasında antibiyotik kullanılması gerekir.

Fallot Tetralojisi İlaçları Nelerdir?

Fallot tetralojisinde asıl tedavi cerrahidir. Bu hastalarda kalp problemleri kendiliğinden düzelmez. Ameliyat öncesinde kalp kateterizasyonu uygulanması gerekir.

Enfeksiyonu önlemek için antibiyotik kullanımı: Belirli diş ve cerrahi işlemlerden önce antibiyotik tedavisi kullanılması gerekir. Örneğin sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi girişimlerden önce endokardit olmaması için antibiyotikle koruyucu tedavi uygulanır.

Fallot Tetralojisi Ameliyatı

Fallot tetralojisinde kullanılan ameliyatlar şunlardır:

• İntrakardiyak onarım: Genellikle doğumdan sonraki ilk iki yıl içerisinde gerçekleştirilir. Kalbin ventrikülleri (karıncıkları) arasında bulunan açıklık (VSD) bir yama yerleştirilerek kapatılır. Bunun yanında daralmış pulmoner kapak onarılır ya da değiştirilebilir. Böylece akciğerlere kan akışını artırmak için pulmoner damarlar genişletilmiş olur.
• Geçici cerrahi: Bazı durumlarda akciğerlere kan akışını artırmak için intrakardiyak onarımdan önce geçici bir ameliyat gerekebilir. Bu örneğin bebeğin erken doğumunda ya da gelişmemiş bir pulmoner damar varsa uygulanabilir.

Ameliyatlardan sonra bazen komplikasyonlar (yan etki) gelişebilir. Bu komplikasyonlar:

• Pulmoner kapaktan kanın geriye doğru sızdığı pulmoner yetmezlik
• Triküspit adlı kalp kapağından geriye kanın sızması
• VSD’nin tamirden sonra açılması, yeniden onarım gerekmesi
• Aritmiler (düzensiz kalp atışları)
• Koroner arter hastalığı
• Aort kökünde genişleme
• Ani kalp ölümü

Hamilelikte Fallot Tetralojisi

Doğuştan kalp hastalığına sahip çoğu gebe gebeliği boyunca herhangi bir ekstra problem yaşamazlar. Sadece ciddi kalp kusuru ya da aritmi gibi problemi olanların hamilelik sırasında riskleri artabilir. Eğer bir doğuştan kalp hastalığınız varsa hamile kalmadan önce doktorunuzla beraber hamileliğiniz hakkında bilgi alıp beraber planlayın. Hamilelik süresince de doktorunuzla iletişim halinde olun. Hamileliğin mümkün olup olmadığını ya da yaşanabilecek zorlukları doktorunuz hastalığınızın derecesine baktıktan sonra karar verecektir.

Çocuklarda Fallot Tetralojisi

Doğuştan olan Fallot tetralojisi hastaları bebeklik döneminde fark edilmeyebilir. Bu hastalarda hastalık daha ileri ki çocukluk dönemlerinde de bulgu verebilir. Çocukluk döneminde hastalığın bulguları özellikle egzersiz sırasında nefes alamama, nefes darlığı ve daha ileri ki dönemlerde bayılma görülmesidir. Bu belirtiler kalpten vücuda giden kanın yeterince oksijenlenemediğini gösterir.

Bebeklerde Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi doğuştan bir hastalıktır. Bu sebeple esas olarak bebeklerin hastalığı diyebiliriz. Bebeklerde ilk bulguları morarma ve emme sırasında nefes alamamadır. Nefes alamadığı için bebekler emmeyi bırakırlar. Bu yüzden bu bebekler gelişimsel olarak yaşıtlarına göre geri kalırlar. Kiloları zayıftır. Ciddi morarma nöbetleri geçirebilirler. Bu önemli bir işarettir. Derinin bu rengi almasından dolayı mavi bebek sendromu olarak da isimlendirilir. Bu bebeklerde bilinç kaybı, kusma, nöbet geçirme görülebilir. Steteskopla dinlendiği zaman kalpte üfürüm duyulabilir. Böyle işaretler varsa en kısa zamanda bir doktora gitmek gerekir. Tedavi cerrahi olarak anormallikleri düzeltmek ve kalpteki deliği kapatmaktır.

Fallot Tetralojisi için Hangi Doktora Gidilir?

Fallot tetralojisi için Kardiyoloji ya da Kalp ve Damar Cerrahisi bölümüne gidilir. Çocuk yaş grubu için ayrıca çocuk kalp cerrahisine de gidilebilir.

Şu durumlarda kesinlikle doktora gitmek gerekir:

• Nefes almakta zorluk çekiliyorsa
• Ciltte özellikle ağız, el ve ayaklarda morarma, mavimsi bir renk değişikliği varsa
• Bayılma ya da nöbet geçirme öyküsü varsa
• Kilo alamama, iyi beslenememe
• Normalden farklı sinirlilik mevcut ise

Bu durumlarda en kısa zamanda bir doktora gitmek gerekir.