Hipoplazi

Hipoplazi Nedir?

Hipo= Hypo kelimesi Latincede az, daha az, altında gibi anlamlara gelmektedir. Plazi=pylasia kelimesi ise Latincede artış hızında düşüş, çoğalmada azalış gibi anlamlara gelmektedir. Bu iki kelimenin sentezi sonucu oluşan hypoplasia Türkçe adı ile hipoplazi kelimesi ise; hücrelerin çoğalmasında azalma, çoğalmada yetersizlik, normalden daha az gelişim göstermek, az gelişmişlik gibi anlamlarda kullanılabilir. 

Bir hücre hipoplazik olsa dahi yaşamını ve kendine ait görevlerini sürdürebilir. Fakat hipoplaziye bağlı olarak organlar normal büyüklüklerine ulaşamayabilirler bu duruma bağlı olarak çalışmaları etkilenebilir. 

Hipoplazinin Belirtileri Nelerdir?

• Hücresel boyutta bakıldığı zaman hipoplazi sonucu hücrenin sıvı kısmı olan sitoplazmasında belirgin bir azlık görülür. Sitoplazma az olduğundan dolayı hücre daha az organel barındırmak zorundadır. Bu durumlara bağlı olarak hacimce daha küçük hücreler görülür. 

Bu hücreler kendi işlevlerini yapabilirler. 

• Organ boyutunda bakıldığı zaman ise hipoplaziye bağlı olarak organların olması gereken boyutlardan çok daha küçük boyutlarda olduklarını görürüz. Bu durum bazen organların fonksiyonlarını etkilerken bazen de olmaları gereken konumdan daha farklı konumlarda bulunmalarıyla sonuçlanabilir. Bazen hipoplazi hayati organların etkilenmesine yol açar buna bağlı olarak doğuştan hasta bireylerle karşılaşılabilir. Bazen yaşanan hipoplaziye bağlı olarak düşükler dahi meydana gelebilir. 
• Bazen de doku düzeyinde hipoplaziler olabilir; kemiklerin yeterince gelişememesi sonucu güçsüzlük, dişlerde hipoplazi sonucu sağlıksız görünüm gibi durumlar da meydana gelebilir. 
• Hipoplaziyle ilgili bir başka ve önem arz eden durum ise; cinsel hormonlara maruziyetin az olmasına bağlı olarak cinsel organların tam anlamıyla gelişememesi yani hipoplazik cinsel organların oluşması durumudur. Bu durum anne karnındayken olan gelişimsel bir durumdur. Kısırlığa neden olabilir. Tedavi edilmelidir. 

Hipoplazi Çeşitleri Nelerdir?

Birçok organ, doku hatta hücrede hipoplazi olmakla beraber en çok görülen hipoplazi çeşitleri şu şekilde sıralanabilir; 

Pulmoner hipoplazi (akciğer hipoplazisi): Bu durum psödoglandüler veya kanaliküler akciğer fazlarında yaşanılan etkilenmeler sonucu ortaya çıkar. Akciğer dokusu genellikle hem hacimsel hem de ağırlıksal olarak küçülmüştür. Nefes alışverişimizi sağlayan bronkoalveolar yapıların sayısında gözle görülür bir azalış vardır. 

İki çeşit pulmoner hipoplazi tanımlanır; 

1.Primer Pulmoner Hipoplazi: Doğuştan akciğerlerin gelişememesi durumudur, bebeğin doğumuyla soluk alışverişinde yaşanılan sıkıntı sonucu farkedilebilir.

2.Sekonder Pulmoner Hipoplazi: Diyafram fıtıkları, oligohidramniyoz denilen bebeğin suyunun azalmış olması durumu, bebeğin göğüs kafesini daraltarak akciğerlerinin sıkışmasına yol açan her türlü hastalık, miyastenia gravis gibi hastalıklar pulmoner hipoplazi yapabilirler.

Serebellar hipoplazi (beyincik loblarının hipoplazisin ve Serebral hipoplazi ( beynin hipoplazisi)

Beyin ve beyincik hipoplazileri genellikle Dyskeratosis congenita, Gleeson sendromu, Gillespie sendromlarında görülürler. Beyin dokusu azalmış, beyinde bulunan beyaz ve gri maddeler etkilenmiş ve hacimce küçülmüşlerdir.

• Renal hipoplazi (böbrek hipoplazisi): Böbreklerde hipoplazi nadir görülen bir durum olmakla beraber yapı ve fonksiyonları genellikle etkilenmez. Böbreklerde oluşmuş idrarın atılarak kısa süreliğine biriktiği yer olan kalikslerin sayında azalma olur. Böbreğin hacmi normale göre çok çok daha azdır. Görüntüleme yöntemleriyle bu durum görülerek tanısı konulur.
• Maksiller sinüs hipoplazisi: 

Anne karnında gelişimsel anormallik sonucu oluşan bir durumdur. Genellikle cerrahi tedavi edilebilir.

Diş minesi hipoplazisi ve Diş eti hipoplazisi: Mine hipoplazisi, dişin mine tabakasının normalden daha az miktarda gelişmesiyle karakterize bir hastalıktır. Tek bir dişi veya birden fazla dişi tutabilir. Küçücük bir oyuktan kocaman eksikliklere kadar geniş bir aralıkta kendini gösterebilir.

Diş eti hipoplazisi sonucu diş eti çekilmeleri ve enfeksiyonlar meydana gelebilir. Mutlaka diş hekimine gidilmelidir. 

Timik hipoplazi ( timik hipoplazi hastalığı = DiGeorge Sendromu): 22q11 delesyonu sonucu meydana gelen ve otozomal dominant kalıtılan, gebeliğin 1 ve 2. Ayı arasındaki dönemde üçüncü ve dördünce farengeal poş’tan gelişen timusun yokluğu veya hipoplazisine bağlı bir hastalıktır. Gelişme geriliği, obezite, gözkapaklarında kısalık, mikrognati denilen alt çenede hipoplazi durumları ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. 

Hipoplazi Nedenleri Nelerdir?

Birçok sebebe bağlı hipoplazi olmakla beraber başlıca hipoplaziye neden olan sebepler şu şekilde sıralanabilir;  

• Embriyolojik dönemde anne karnında belirlenemeyen sebeplere,hormon yetersizliğine bağlı olarak veya gelişme geriliğine bağlı olarak hipoplaziler gelişebilir. Bu duruma en güzel örnek maksiller sinüs hipoplazisidir. 
• Yine embriyolojik dönemde anne karnında üçüncü ve dördüncü farengeal keselerde gelişememe sonucu timüs bezinde hipoplazi görülür; bu durumu barındıran özel bir sendrom vardır; DiGeorge Sendromu. 
• Genetik geçişli ailesel hastalıklar sonucu da hipoplazilerle karşılaşırız bunlara en güzel örnekler ise; pulmoner (akciğer) ve renal (böbrek) hipoplazileridir. 
• Doğumsal diyafragma fıtıkları sonucunda da akciğerlerde hipoplazi görülmektedir.

Hipoplazi Teşhisi  

Röntgen: Bu tetkikte, enerji yüklü ışınlardan faydalanılır. Bu ışınlar vücuttaki değişik yoğunluktaki vücut dokularından geçerler; ışınlar vücudun bir tarafından girip diğer tarafından çıkar ve film tablasının üzerine düşerek görüntü oluştururlar.  

• Kemikli veya kireçli yapılar: Beyaz renkte görünürler. Örn: kemik, kıkırdak, ligaman
• Yumuşak doku içeren yapılar: Değişik gri tonlarda görünürler. Örn: kalp
• İçinde hava bulunduran yapılar: Siyah renkte görünürler. Örn: akciğer ve karaciğer 

Ultrason (Sonografi): ses dalgaları aracılığıyla görüntü elde edilmesini sağlayan bir cihazdır. Ses dalgalarının dokulara çarpıp geri dönmesi ile görüntü oluşur. 

• Beyin tümörlerinin konumunu bulma
• Kateterlerin durumunu değerlendirme
• Renkli Doppler-Sonografi cihazı da bir ultrasondur. Bu cihaz ile bir tümörün, organın, organ bölgesinin, damarların akışının kontrolü için kullanılan bir görüntüleme yöntemidir. 

Bilgisayarlı Tomografi (BT): Röntgen ışınları aracılığıyla vücuttan kesitler halinde görüntüler oluşturulur. Ameliyatların planlanması. Tümörlerin tanısının konulması.  

Manyetik rezonans tomografisi (MRT): Röntgenlerin aksine ışınlar ile değil manyetik dalgalarla görüntü oluşturulur. Yumuşak dokularda oluşan patolojilerin kesin tanısı MRT ile konulur. Özellikle beyin tümörlerinin teşhisinde kullanılır. 

Manyetik rezonans spektroskopisi (MR-Spektroskopi, SPECT): Çoğunlukla özel durumlarda kullanılan bir yöntemdir. Manyetik alanlar kullanılarak çalışır.

• Kemoterapi‎/radyoterapi‎ sonrası canlı ve tümörlü dokularda iltihaplı ve/veya nekroza uğramış ölü dokulardan ayırt edebilmekte fayda sağlayan bir tekniktir.   

Hipoplazi Tedavisi

Pulmoner Hipoplazi Tedavisi 

Anne karnındayken tespit edilen pulmoner hipoplazili bebekte erken doğum gerekebilir. Altta yatan bu hastalığın tedavisi erken doğum olmak zorunda kalabilir çünkü anne karnındaki bebeğin yaşamını sürdürebilmek için akciğer kapasitesine ihtiyacı vardır.

Eğer bebeğin/çocuğun akciğerleri yeterince gelişmemişse veya bulaşıcı hastalığa yakalanmışsa akciğer kısmi yahut tamamen çıkartılabilir. 

Yenidoğan döneminde ise bebeğe solunumun devamı için mekanik ventilasyona bağlanması gerekir. Ne yazık ki pulmoner hipoplazili bebekler solunum yetersizliğine bağlı genellikle kaybedilir. 

Serebral ve Serebellar hipoplazi tedavisi: Maalesef tedavisi olan bir hastalık grubu değildir. Fakat hastalığın olağan etkilerini azaltıcı yan tedaviler verilebilir. Bebeğe/Çocuğa;  

Renal Hipoplazi tedavisi: Küçük boyutlu böbrekte yapısal fonksiyon bozukluğu görüldüyse diyaliz tedavisi gerekebilir. Fetal alkol sendromlu bebeklerde ya da anne karnında kokaine maruz kalmış bebeklerde tek ya da çift taraflı böbrek hipoplazisi görülebilir. Bu bebekler böbrekleri en alt limitte çalışır bir halde doğarlar ve düzenli sıvı tedavisine/sıvı alımına gerek duyarlar. 

Maksiller Sinüs Hipoplazisi tedavisi: Bu hastalıkta en büyük sıkıntı baş ağrısıdır.

Baş ağrısı için ağrı kesici verilir. Maksiller sinüsleri dolu (direkt grafide opasite ile tanı konulur.) hastalar için kronik sinüzit tedavisi verilir. İleri vakalarda ise endoskopik sinüs cerrahisi ile hasta rahatlatılmaya çalışılabilir. 

Timik Hipoplazi tedavisi: Bağışıklık sisteminin düşük olduğu bir hastalıktır bu sebeple bağışıklık sistemini güçlendirici tedavilerden (tmp-smx profilaksisi), profilaktik tedavi olarak canlı virüs aşısı yapılmaması, vitamin mineral takviyelerine, Kİ nakline, hatta ve hatta donörden timüs nakline kadar giden bir tedavi protokolü vardır.  

Hipoplazi Tedavi Edilmezse

Pulmoner hipoplazi ile doğan bebek/çocuklarda tedavi edilmezse solunum sıkıntısından dolayı bebek kaybedilebilir.

Serebral veya serebellar hipoplazi tedavi edilemez bir hastalıktır 1 yıllık süreç sonunda yatağa/bakıma muhtaç bebekler olur.

Renal hipoplazili hastalar tedavi edilmezse bile normal bir şekilde yaşamlarını sürdürebilir fakat bazı hastalarda hastalık ilerleyerek diyaliz almaya mahkum kalmaya kadar gidebilir.

Timik hipoplazi yani digeorge sendromu kalıtsal bir hastalıktır ve profilaktik tedavilerle bebeğin/çocuğun hayatı kolaylaştırılmaya çalışılır. Tedavi edinilmez veya eksik kalınırsa  çocuk/bebek normal hayata adaptasyonda problem yaşayabilir. Hastalığa bağlı çeşitli sıkıntıları daha ağır bir şekilde yaşayabilir.

Maksiller Sinüs Hipoplazisi rahatsızlığı tedavi edilmezse kronik sinüzit ve uzun süreli baş ağrıları ile karşı karşıya kalınabilir. 

Hipoplazi İlaçları

Ağrı Kesiciler (Analjezik İlaçlar) 

1- Non-opioid (Narkotik olmayan) ağrı kesiciler (NOAK): Ağrı kesici, yangı önleyici ve ateş düşürücü özellikleri vardır; bağımlılık ve uyuşukluk yapmazlar. Bu sebeple ağrı durumunda ilk tercih edilen ilaç grubudur. Ağrı kesici ilaçlara örnek olarak ; 

• Asetil Salisilik Asit (Aspirin)
• Parasetamol (Asetaminofen)
• Salisilamid
• Salsalat
• Sülfasalazin

Verilebilirken;

Steroid olmayan (nonsteroidal) ağrı kesicilere örnek olarak:

• Diklofenak
• İbuprofen
• Ketoprofen
• İndometazin
• Naproksen 

Verilebilir.

2- Opioid (Narkotik) ağrı kesiciler: NOAK grubu ağrı kesicilere göre daha güçlü ağrı kesicilerdir. Merkezi Sinir Sistemi üzerine etki ederek ağrıyı keserler. Bağımlılık yapma ve suistimal edilme ihtimali yüksek olan ilaç grubu olduğu için çok şiddetli ağrı şikayeti olmayan hastalara reçete edilmez. Narkotik ağrı kesici ilaçlara  örnek olarak; 

• Morfin
• Kodein
• Meperidin (dolantin)
• Fentanil
• Metadon

Verilebilir. 

Psikolojik Danışmanlık

Özellikle ergenlik ve gençlik dönemlerindeki hastalarda; sessiz, sakin, içine kapanık bir karakter durumu hakimdir. Bu durum, kişinin kendini çevresinden soyutlaması ile sosyal izolasyonu da beraberinde getirebilir. Aile terapistleri, psikologlar veya psikiatristler aracılığıyla bu sendroma sahip kişilerin hastalıklarını kontrol etmeye yardımcı olunabilir. 

Eğitimsel Destek

Bu çocukların çoğunda öğrenmede problemler mevcuttur. Okul danışmanları ve öğretmenleri yardımıyla çocuğa eğitimsel olarak destek sunulabilir. Bu destek sayesinde çocuğun zekanın işleyişiyle ilgili gelişimi desteklenebilir. Bu süreçte anne-babaların hastalığı kabullenerek hem kendileri hem de çocuklarının ruh sağlığı için bilinçli davranmaları çok önemlidir. 

Konuşma Tedavisi

Sosyal yaşama adaptasyonda görülen sıkıntılarda ve çevresiyle yaşadığı konuşma problemlerini gidermede bu tedavi yöntemi hastaya yardımcı olabilir. Ayrıca kişinin ruh halini hekimle paylaşması ile olası kötü sonuçların da önüne geçilebilir. 

Fizik Tedavi

Fizik tedavi ile kas güçsüzlüğü ve motor becerileri iyileştirilebilir. Bu tedavi kişinin duruş bozukluğunu azaltırken kendine öz güvenini artıran bir tedavi yöntemidir.

Hamilelikte Hipoplazi

Hamilelik esnasında bebekte saptanan pulmoner hipoplazi, bebeğin erken doğmasına dolayısıyla annenin hamileliliğinin erken sonlanmasına sebep olabilir. Bu durumda hem anne hem bebek özellikle takip edilmeli yaşanan her adımda tedavi eksiksiz yapılmalıdır. Pulmoner hipoplazili bebeği olan annelerin psikolojik durumları göz önünde bulundurularak konuşma terapisine yönlendirilmeleri de bir seçenektir. 

Ayrıca doğuştan küçük böbrekleri olan annelerin hamilelikte sıvı alımına dikkat etmeleri gerekmektedir, böbrek fonksiyonlarını kontrol altına tutmada hekim kontrolünde gerekirse böbrek fonksiyonlarını düzenleyici ilaçları alarak böbrekler desteklenmelidir. 

Hipoplazi için Hangi Doktora Gidilir?

Hipoplazi rahatsızlığı sonucu etkilenen doku ve organa göre gideceğiniz hekim de değişiklik gösterir;

Diş hipoplazileri ve çene kaynaklı problemlerde hastalar ortodonti alanında uzman bir diş hekimine gitmeleri gerekirken; beyin ve beyincik hipoplazisi tanısı alan kişiler bir nöroloji uzmanına eğer hasta bebek veya çocuk yaşta ise pediatrik nörologlara, akciğer ve böbrek gibi iç organlarında hipoplazi rahatsızlığı yaşayan hastalar ise bir dahiliye uzmanına başvurmaları gerekmektedir.