Anal Atrezi

Anal Atrezi Nedir?

Anal atrezi; bebeğin anüs açıklığının doğuştan oluşmaması durumudur. Anüs açıklığı; insanda ve diğer memelilerde besin artıklarının bağırsaklardan dışarı atılmasını sağlayan bir aracı görevi görmektedir. Bu yapı sfinkter adı verilen pek çok kas yapısından ve bu kasları uyaran sinir hücrelerinden oluşur.

Anal atrezide bebeğin anne karnındaki gelişiminden itibaren anüs adı verilen açıklığı yoktur. Bebek dışarı kakasını yapamaz, dışkı bağırsaklarda birikir ve buna bağlı olarak da pek çok semptoma sahip olur.

Anal atrezi acil tanı konulup tedavi uygulanması gereken hastalıklardandır. Tanı konulup tedavi uygulanmayan hastalarda pek çok komplikasyonun gelişimi olasıdır. Anal atreziler beraberinde pek çok sendromik durumu da barındırdığı için tanı aldığında bu sendromik durumların varlığı da araştırılmalıdır.

Anal Atrezi Tipleri Nelerdir?

Anal atrezi bazı tanı yöntemlerine göre sınıflandırılıp 2 tipe ayrılmıştır. Var olan tiplere göre uygulanacak tedavi yöntemleri de çeşitlilik gösterir. Anal atrezide var olan hastalık tipleri şöyle sıralanabilir:

• Yüksek Tip Anal Atrezi: Yüksek tip anal atrezi; görüntüleme yöntemlerinde çekilen hayali bir çizgide çizginin belli bir seviye üzerinde olan anal atrezi tipidir.
• Alçak Tip Anal Atrezi: Alçak tip anal atrezi; görüntüleme yöntemlerinde çekilen hayali bir çizgide çizginin belli bir seviye altında olan anal atrezi tipidir.

Anal Atreziye Eşlik Eden Belirtiler Nelerdir?

Anal atrezi hem hastalığa eşlik eden anomalilere bağlı, hem de anal atrezinin kendi yarattığı sıkıntılara bağlı olarak birçok semptoma sahiptir. Anal atrezide atreziye eşlik eden belirtiler şunlardır:

• Vertebra Anomalileri: Vertebra anomalileri bebeğin; omuriliğini saran omurgayı oluşturan omur kemiklerinde (vertebra kemiklerinde) gelişen anomalileri tanımlamak için kullanılan bir tabirdir. Anal atreziye sahip bebeklerde anal atreziye ek olarak kifoz (kamburluk), skolyoz (omurganın s şeklinde eğriliği), omur kemiklerinde şekil bozukluğu gibi semptomlar görülebilir.
• Özofagus Anomalileri: Özofagus anomalileri; bebeğin yemek borusunda gelişen anomalileri tanımlamak için kullanılan bir tabirdir. Anal atreziye sahip çocuklarda özofagus atrezisi (yemek borusunun mide ile birleşmeden sonlanması), trakeoözofageal fistül ( yemek borusu ile soluk borusu arasında yol oluşması gibi durumlarla karşılaşılabilir.
• Kalp Anomalileri: Anal atreziye sahip çocukların bazılarında kalbin kendisinde ve kalpten çıkan büyük damarlarda anomalilere rastlanılabilir. Bu anomaliler ASD (atrial septal defekt;bebeğin kalp kulakçıklarının arasındaki duvarın delik olması), VSD (ventriküler septal defekt; bebeğin kalp karıncıkları arasında delik oluşması), pulmoner hipertansiyon, aort koarktasyonu gibi anomalilerdir ve bu anomaliler ölümcül seyredebilir.
• Böbrek ve Mesane Anomalileri: Böbrek ve mesane anomalileri; anal atreziye en sık eşlik eden sendromik durumlardandır. Bu çocuklarda genellikle at nalı böbrek (2 böbreğin birleşik olması), böbrek atrezisi (böbreğin gelişmemesi), üreter anomalilerine rastlanılır. 
• El ve Ayak Anomalileri: El ve ayak anomalileri anal atreziye eşlik eden bir diğer sendromik durumlardandır. Bu çocuklarda anal atreziye ek olarak fazla yada eksik parmak, parmaklarda kemik eksikliği gibi sendromik durumlarla karşılaşılabilir.
• Fistül: Fistül; iki yapı arasında oluşan yol durumunu tanımlar. Anal atrezide anüs olmadığı için bağırsakların son kısmı vajina, mesane gibi organlarla fistül oluşturabilir. Bu durumda bu organlardan dışkı geldiği göze çarpar. Özellikle kız çocuklarında vajinada siyah lekelenmeler, erkek çocuklarında işeme esnasında penisten dışkı gelmesi gibi semptomlar görülebilir.
• Karın Distansiyonu (Karının Gergin Olması): Karın distansiyonu; anal atrezide sık görülen bir semptomdur. Anal atrezide eğer fistülize olan bağırsak yapısı yoksa anüs açıklığı bulunmadığı için dışkının çıkacağı bir yer yoktur. Bu durumda bağırsaklarda biriken dışkı bağırsağın gerilmesine yol açarak karının gergin olmasına neden olur.
• Bulantı ve Kusma: Bulantı ve kusma; anal atrezide görülen bir diğer semptomdur. Anal atrezide hastada gelişen karın distansiyonuna bağlı olarak bulantı ve kusma gerçekleşebilir.
• Sepsis Semptomları: Anal atrezisi bulunan bazı hastalarda atreziye bağlı bağırsaklarda tıkanıklık, nekroz gibi durumlar gelişir ve bu durumlara erken tanı konulmazsa hastada bu bölgede var olan mikroplar kana geçerek sepsis adı verilen kan zehirlenmesi durumunu oluşturabilir. Bu durumda hastada ateş, titreme, bilinç bulanıklığı gibi semptomlar görülür.

Anal Atrezi Nedenleri Nelerdir?

Anal atreziye kesin olarak hangi etkenin sebep olduğu henüz bulunamamıştır. Ancak anne karnında gelişen anomalilerde sık görülen nedenlerin anal atreziye de yol açtığı düşünülmektedir. Bu etkenler şöyle sıralanabilir:

• Annenin gebeliğinde teratojenik(bebek için sakat bırakıcı yada öldürücü) ilaç kullanması
• Annenin gebeliğinde radyasyona maruz kalması
• Genetik olarak ailede anal atrezi bulunması
• Annenin gebeliğinde sigara ve alkol tüketmesi

Anal Atrezi Teşhisi

Anal atrezi bazen anne karnında yapılan ultrasonografide görülebilirken çoğunlukla doğumdan hemen sonra bebeğin ilk muayenesi esnasında yenidoğan hekimi tarafından yapılan Fizik Muayene esnasında tanı alan bir durumdur. Yenidoğan hekiminin muayene esnasında popo deliği açıklığını görmemesi hastalık için tanı koydurucudur.

Fizik muayene sonrası çocuk cerrahisi uzmanına yönlendirilen hastaya Rektum poşunun seviyesi inversiografi (Wangensteen- Rice Grafisi) çekilir. Bu grafide bebeğin anüsünün bulunacağı bölgeye bir işaretleyici konularak bebek birkaç dakika hafif öne eğimli tutulur sonra grafi çekilir. Grafide leğen kemiğinin ön bölgesinden arka bölgesine doğru hayali bir çizgi çekilir. Bu işaretleyici çizginin altında kalırsa alçak tip anal atrezi, üzerinde kalırsa yüksek tip anal atrezi adı verilir. Tanı bu şekilde konulur.

Anal Atrezi Tedavisi

Anal atrezinin tedavisinde olmayan anüs açıklığının yeniden oluşturulması amaçlanır. Bunun için tek tedavi seçeneği Cerrahi girişimdir. Uygulanacak cerrahi girişim anal atrezinin alçak tip yada yüksek tip olup olmadığına göre çeşitlilik gösterir.

Anal Atrezi Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar?

Anal atrezi kendisiyle birlikte pek çok anomaliyi de beraberinde barındırabilen, bu yüzden erken tanı konulması ve tanı konulduktan sonra da ek anomali varlığının araştırılması gereken bir hastalıktır. 

Anal atrezi tanı konulduğunda mutlaka tedavi edilmelidir. Tedavi edilmeyen anal atrezili bebeklerde dışkının dışarı çıkamamasına bağlı olarak karın distansiyonu gelişir. Bu durumda bağırsaklar gerilir ve eğer hastaya acil tedavi uygulanmazsa toksik megakolon (kalın bağırsağın aşırı büyümesi) bağırsak perforasyonu (bağırsağın delinmesi) ve bağırsak nekrozu (bağırsağın kanlanmasının bozulmasına bağlı olarak gelişen çürüme durumu) gelişebilir. Bazen bağırsaklarda bulunan mikroplar kana karışarak sepsis adı verilen klinik duruma yol açıp hastanın yaşamını tehlikeye sokabilir.

Anal atrezi beraberinde pek çok anomaliyi de barındırabilir. Bu anomaliler (özellikle de kalp, vertebra anomalisi gibi hayati risk taşıyan anomaliler) çoğu zaman acil girişim gerektirir. Bu anomalilere tedavi uygulanmadığında hastada ani ölüm durumuyla karşılaşılabilir.

Anal Atrezide Ameliyat

Anal atrezide tek tedavi seçeneği cerrahi girişimle hastaya yeni bir anüs açıklığı yapılmasıdır. Burada uygulanacak tedavi; hastanın genel durumuna ve anal atrezinin tipine göre farklılık gösterir.

Alçak tip anal atreziler hasta açısından daha konforlu olan ve çoğunlukla tek cerrahi girişimle sonuç alınabilen atrezi türüdür. Bu tip anal atrezilerde hastanın anüs açıklığının var olması planlanan yere sfinkterleri ve sinir yapılarını koruyarak yeni bir anüs açıklığı yapılır. Hasta bu sayede bu açıklığı kullanıp dışkısını yapabilir.

Yüksek tip anal atrezisi bulunan hastalar en az 3 cerrahi girişim geçireceği için alçak tip anal atrezi hastalarına göre daha şanssız grupta olan hastalardır. Yüksek tip anal atrezisi bulunan bebeklerde öncelikle kolostomi adı verilen işlemle hastanın kalın bağırsağı cilde ağızlaştırılır. Bu sayede hastanın dışkısının dışarı çıkması sağlanır ve bağırsaklarda gelişecek pek çok komplikasyondan korunulmuş olur.

Yüksek tip anal atrezisi olan hastalarda yapılan 2.ameliyat hastaya yeni bir anüs açıklığını oluşturma ameliyatıdır. Bunun için ilk ameliyatla kolostomisi açılan bebeğin en az 9-10 kilogram kadar olması ve anüs açıklığının planlandığı yerin de biraz daha aşağı kayması amaçlanır. Bu ameliyatta hastaya yeni bir anüs açıklığı oluşturulur.

Yüksek tip anal atrezisi olan hastalarda yapılan 3.ameliyat ise kolostomi kapatma işlemidir. Bu işlemde hastanın dışarı doğru ağızlaştırılan bağırsak bölümü karın içine alınıp cilt tekrar eski haline getirilir. Bu sayede hasta yeni yapılan anüsünü kullanarak dışkısını yapabilir.

Anal atrezi ameliyatları çok komplike ameliyatlar olup mutlaka tecrübeli bir çocuk cerrahı tarafından tam teşekküllü hastanelerde yapılması gereken cerrahi işlemlerdendir.

Gebelikte Anal Atrezi

Anal atrezi; genellikle doğum sonrası yenidoğan hekimi tarafından yapılan ilk muayenede saptanan ve bu şekilde tanı alan bir durumdur. Ancak bazı durumlarda anne karnındaki bebekte de anal atrezi teşhisi konulabilir. Özellikle el ve ayaklarında anomalisi bulunan, kalbinde veya yemek borusunda problem olan ve bu durum anne karnında iken saptanan çocuklarda ek olarak anal atrezinin varlığı da akılda tutulmalıdır. Ayrıca anne karnındaki bebeğin yapılan detaylı ultrasonografi incelemesinde karında distansiyon saptanması da anal atreziyi destekleyen bir bulgudur.

Anal atrezi erken dönemde saptanmışsa aileye gebelik sonrası çocuklarında var olacak anomaliler hakkında bileği verilmelidir. Aileye yasal süreç içerisinde iken gebeliği sonlandırma hakkının bulunduğu söylenmelidir.

Anal Atrezide Hangi Doktora Gidilir?

Anal atrezi ile esas olarak ilgilenen, hastalığa tanı koyan ve gerekli tedaviyi uygulayan bölüm Çocuk Cerrahisi bölümüdür. Çocuk cerrahisi hekimi hastayı muayene eder, gerekli tetkikleri uygular ve hastalığa tanı koyup hangi tedaviyi uygulayacağına karar verir.

Anal atrezi çoğunlukla doğumdan hemen sonra bebeğin ilk muayenesinde saptanan bir durumdur. Bu durumda tanıyı ilk koyan kişi yenidoğan hekimidir. Yenidoğan hekimi genel muayeneyi bitirdikten sonra hastayı çocuk cerrahisi uzmanına yönlendirir.

Aileler bebeklerinin 24 saat içinde dışkısını yapmadığını, sürekli ağladığını, elini karnına götürdüğünü, meme emmeyi reddettiğini saptadığında vakit kaybetmeden hekime başvurmalıdır.