Dermatomiyozit

Dermatomiyozit Nedir? 

Dermatomiyozit, cilt değişikliklerine ve kas güçsüzlüğüne neden olan bağışıklık sisteminin başlattığı iltihabi bir kas hastalığıdır. Dermatomiyozit, ciltteki kan damarlarını (dermato) ve kas (miyozit) yapısını etkileyen kronik inflamatuar bir hastalıktır. Dermatomiyozit, her yaşı etkileyebilen bir hastalıktır; fakat yetişkinlerde 40-60 yaş arasında ve çocuklarda ise 5-15 yaş aralığında sıklığını artırmaktadır. 

Dermatomiyozit, en sık cilt ve kasları etkilemesi yanında aynı zamanda eklemleri, yemek borusunu, akciğerleri ve kalbi de etkilemektedir. Vücudun farklı sistemlerini etkileyen dermatomiyozittin temelinde bağışıklık sisteminin rol oynadığı bilinmesine rağmen nedenleri belli değildir. Çevresel ve genetik faktörlerin etkileşimi ile ortaya çıktığı düşünülmektedir. Dermatomiyozit, sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit, skleroderma ve sjögren sendromu gibi diğer bağ dokusu hastalıkları ile birlikte gelişebilir. 

Ayrıca yetişkinlerde dermatomiyozit, özelliklede kadınlarda yumurtalık (over) kanserinin gelişme riskini arttırdığı görülmüştür. Bununla birlikte meme kanseri, akciğer kanseri, mide kanseri ve bağırsak kanseri riskini de artırdığı bildirilmiştir. İleri yaşta dermatomiyozit tanısı alan kişilerde ilk iki yıl  kanser riski vardır. Kanser riski dermatomiyozit tanısı konulduktan yaklaşık üç yıl sonra azalmaktadır.  

Dermatomiyozit Belirtileri 

Dermatomiyozitin belirtileri haftalar veya aylar içinde yavaş yavaş gelişebilir ya da aniden ortaya çıkabilir. 

Dermatomiyozitin birçok belirtisi bulunmakla birlikte kas güçsüzlüğü en belirgin bulgusudur. Özellikle kalça, uyluk, omuz, üst kol ve boyun kasları (gövdeye yakın olan kaslar) tutulmaktadır. Etkilenen kas ve eklemlerde ağrı, katılık ve güçsüzlük vardır. Sonunda bu kaslarda yıkım (atrofi) gelişmektedir. Kaslarda gerçekleşen zayıflığa bağlı olarak oturulan yerden ayağa kalkmak, merdiven çıkmak, kolları omuz seviyesinden yukarıya kaldırmak veya giyinmek gibi günlük aktiviteleri yapmak güçleşir. Boyun, farenks (yutak) ve yemek borusunda bulunan çizgili kasların tutulması sonucunda kişilerde yutma güçlüğü (disfaji) ve konuşma bozuklukları (disfoni) gelişir. Bu belirtiler hastalığın ciddi boyutlara geldiğini göstermektedir. 

Hastaların %40’ında cilt değişiklikleri hastalığın başlangıç belirtisi olarak görülür. Cilt belirtileri, göz kapaklarında ödem, mor veya koyu kırmızı görünümlü renk değişimi (heliotrop döküntü) ve yanak ya da  burunda oluşan kelebek şeklinde deri döküntüsü şeklinde görülür. Elin üst kısmında, parmakların kat yerlerinde (eklem yerleri), dirseklerde ve diz kapaklarında kabarık ve soyulabilen kızartılar (Gottron papülleri) görülebilir. Bu belirtiler özellikle tırnak çevresinde de görülür. Üst kollarda, bacakların üst kısımlarında ve göğüs bölgesinde (“V” şeklinde) kızarık (eritem) döküntüler gelişebilir. Bu kızarıklıklar genellikle kaşıntılıdır ve hastaları uykusundan uyandırabilir. Saçlı deride kaşıntı ve pullanma gelişerek önemli ölçüde saç dökülmesine neden olabilir. 

Hastalarda ayrıca düşük ateş, genel bir halsizlik, birçok eklemde ağrı ve kilo kaybı görülebilir. Solumun kaslarının tutulması üzerine nefes darlığı gelişebilir. Uzuvlarda oluşan kan dolaşımı problemi nedeniyle el ve ayak parmaklarında renk değişimi, uyuşma ve ağrı meydana gelir (Raynaud fenomeni). Nadir durumlarda kalp kasının tutulması üzerine kalp atımlarında düzensizlik (aritmi) yaşanabilir. Eklemlerde kireçlenmeler (kalsiyum birikmesi) görülebilir. Bu kireçlenmeler genelde belirti vermeselerde ciddi durumlarda hastaların eklemlerde fonksiyon kaybına neden olabilir.  

Dermatomiyozit Nedenleri 

Dermatomiyozitin altında yatan spesifik neden(ler) bilinmemektedir. Bununla birlikte bağışıklık sistemi, genetik ve çevresel faktörler hastalığın gelişiminde etkin rol oynadığı bilinmektedir. Hastalığın HLA (insan lökosit antijeni) proteinleri ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bu aynı zamanda bir bireyin dermatomiyozitte olan yatkınlığını göstermektedir. 

Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi dermatomiyozit vakalarında da bağışıklık sisteminin vücudun sağlıklı dokularına yanlışlık saldırması söz konusudur. Bunun sonucunda oluşan inflamasyona (iltihaplanma) bağlı olarak ciltteki küçük damarların etkilemesi/tıkanması sonucunda deride, genel olarak da kas ve dokularda hasar meydana gelir. Daha sonra cilt tabakası incelir ve kas yapısında kayıplar gelişir. 

Enfeksiyonlar, dermatomiyozitin olası tetikleyicileri arasındadır. Bu enfeksiyonlar şunlardır: 

• Virüsler (koksaki, parvovirüsü, echovirüs, HIV/AIDS )

• Toksoplazma enfeksiyonu

• Borrelia burdorferi bakterisi  

Dermatomiyozitin gelişiminde bazı ilaçların etkisi olduğu kanıtlanmıştır. Kronik miyeloid lösemi (KML) ve primer (birincil) trombositoz tedavisinde kullanılan Hidroksiüre, dermatomiyozit benzeri cilt bulgularına neden olmuştur. Hastalığı tetikleyebilecek diğer ilaçlar ise şunlardır: 

• Statinler (kolestrol İlaçları)

• D-penisilamin

• Anti-TNF

• İnterferon

• Siklofosfamid 

• Kinidin

• BCG (verem aşısı)  

Dermatomiyozit Teşhisi 

Polimiyozit ve dermatomiyozit teşhisi için kabul görmüş tanı kriterleri şunlardır: 

1 . Simetrik proksimal (gövdeye yakın) kas güçsüzlüğü 

2 . İskelet kası ile ilişkili enzimlerin yükselmesi (özellikle CPK)

3 . Elektromiyografi’de kas tutulumunun karakteristik bulguları

4 . Kas biyopsisinde kronik inflamasyon tipik deri döküntüleri (heliotropik döküntü, Gottron papülleri)   

İlk 4 kriter varlığında kesin, 3 kriter bulunduğu zaman büyük olasılıkla ve 2 kriter varlığında olası dermatomiyozit hastalığından bahsedilir. 

Dermatomiyozit teşhisi detaylı hasta öyküsü, kapsamlı klinik ve fiziksel muayene ve belirli testlere dayalı olarak tamamlanır. Özellikle dermatomiyozitte ait karakteristik bulguların fiziksel muayene sırasında tespiti tanıyı güçlendiren detaylardır. Ayrıca tanıyı kesinleştirmek için yapılan testler ise şunlardır: 

Kan testi: Kas hasarı sonucunda yükselen kas enzimleri ve anti nükleer antikor (ANA) ya da miyozite özel antikor (MSA) pozitifliği laboratuvar testleri ile tespit edilir.

Akciğer filmi (röntgen): Dermatomiyozitin akciğer tutulumu sonucunda oluşan hasarın belirtileri tespit edilir. 

Elektromiyografi (EMG): Kastaki işlevsel ve yapısal bozukluklar, kas bölgesine yerleştirilen özel elektrodlarla tespit edilmektedir. Bu sayede vücuttaki hangi kas grubunun ne kadar hasar aldığı tespit edilir. 

Kas biyopsisi: Kas dokusunun incelenmesi için kastan küçük bir parça alınır. Kas biyopsisi, kas liflerinin bağışıklık sistemi hücreleri tarafından hasara uğramasını göstermesinden ötürü tanıyı kesinleştirmede çok önemlidir. 

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Kas dokusun iltihap veya inflamasyonunu görüntülemede yardımcı bir testtir. 

Dermatomiyozit Tedavisi  

Dermatomiyozit için şu anda kesin bir tedavi bulunmamaktadır. Uygulanan tedavi yöntemleri ile inflamasyon (iltihaplanma) ve ilerde oluşabilecek riskler en aza indirilmeye çalışılır. İlaç tedavisi ile özellike kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin ürettiği antikorların sayısını azaltarak vücuttaki inflamasyonu (iltihaplanma) azaltır. 

Bazı hastaların belirtileri 5 yıl sonra kaybolabilir. Diğer hastaların belirtileri daha uzun süre devam edebilir veya bazen de kalıcı olarak ömür boyu devam eder. Belirtiler kontrol altına alındıktan sonra doktorlar, reçete edilen ilaçların dozlarını kademeli olarak düşürebilir.  

Hastaların yaşam kalitesini yükseltmeye yönelik destekleyici tedaviler de önerilebilir. Bu tedaviler şunlar olabilir:  

Beslenme: Uzman bir diyetisyen, hastalara hem sağlıklı hem de yeme açısından daha kolay gıdalardan oluşan bir diyet verebilir. Özellikle Omega-3 ve D vitamini yönünden zengin gıdalar diyete özellikle eklenir. Katı, sert veya kuru gıdalar diyet listesinde sınırlı bulunur.

Fizik tedavi: Özellikle ilaç tedavisi ile belirtileri azalan hastalara fizik tedavi verilerek kasların güçlendirilmesi ve kas liflerinde daha fazla kayıp yaşanmaması hedeflenir. Uzman bir fizyoterapist, hastanın belirtilerine ve fiziksel özelliklerine göre egzersiz planı düzenlemektedir. 

Konuşma terapisi: Özellikle hastalığın ilerlediği dönemlerde yutak ve yemek borusunda bulanan çizgili kasların etkilenmesi ile hastalar yutma ve konuşma güçlüğü çekebilirler. Bu terapi ile kas işlevselliği artırılarak boğulma ve aspirasyon (kontrolsüz yutma) riski azaltılmaya çalışılır.  

Dermatomiyozit Tedavi Edilmezse 

Dermatomiyozitin olası komplikasyonları hastaların ölümüne neden olabilmektedir. Özellikle aşırı kas zayıflığı, kanser ya da hastalığın kalp ve akciğer tutulumu ölüm riskini en çok yükselten komplikasyonlardır. Genel olarak olası komplikasyonlar şunlar: 

Yutma güçlüğü: Yemek borusundaki çizgili kasların etkilenmesi ile hastalar yeterli beslenemeyecek ve kilo kaybı yaşayacaklardır. 

Aspirasyon pnömonisi: Hastaların yutak ve yemek borusundaki kasların zarar görmesi nedeniyle yenilen yiyeceklerin ve mide asidinin hava yoluna kaçması sonucunda akciğerde kimyasal hasar ve enfeksiyon gelişir. 

Nefes darlığı: Hastalığın göğüs bölgesinde bulunan kasları etkilemesine bağlı olarak nefes alma güçlükleri yaşanır. 

Kalsiyum depolanması: Eklemin köşe ve iç yüzeylerine ya da deri ve bağ dokularına aşırı derecede kalsiyum birikmesi yani kireçlenme gelişebilir.  

Dermatomiyozitte Ne İyi Gelir?

• Dermatomiyozit veya diğer kas hastalıkları hakkında ayrıntılı bilgi edinmek. Benzer hastalıkları olan kişiler ile konuşmak ya da bir topluluk oluşturmak

• Doktorların verdiği tedavileri takip etmek ve herhangi bir yeni belirti ve bulgu geliştiğinde doktorları bilgilendirmek

• Düzenli bir egzersiz programının olması için uzman bir fizyoterapist ile görüşülmesi

• Gün içinde yorgun hissedildiğinde molalar vermek

• Gündelik hayat akışını iyi bir şekilde programlamak

• Her yıl grip aşısı olmak

• Özellike et ürünlerinin pişirilme sürelerine dikkat etmek, çiğ bırakmamak

• Yasadışı hiçbir ilaç ya da maddeyi deri altına veya kaslara enjekte etmemek. Reçeteli ilaçlarda ise enjeksiyon bölgesini temiz tutmak

• Kullanılan ilaçların kas sistemi üzerindeki etkisini takip ermek için düzenli kan testleri yapmak

• Tüm cilt bölgesinin temiz tutulması ve nem dengesinin korunması

• Dermatomiyozit tanısı almış kişilerin düzenli olarak kanser taraması yapması 

Dermatomiyozitte Ne İyi Gelmez?  

• Deri ve kas içine her türlü reçetesiz ilaç ya da maddenin enjekte edilmesi

• Cilt yüzeyinin kirli ve kuru olması

• Hastaların verilen tedavileri takip etmemesi

• Düzenli bir spor hayatının olmaması

• Gerekli besin takviyelerinin alınmaması veya verilen diyet programına uyulmaması

• Sonbahar ve kış aylarında artan viral enfeksiyonlara karşı aşı yapılmaması ve gerekli önlemlerin uygulanmaması

• Özellikle et ürünlerinin pişirilme sürelerine dikkat edilmemesi

• Hastalığın süresi boyunca sosyal ilişkilerden uzak durulması

• Yorgunluğun hissedildiği anlarda gerekli molaların verilmemesi 

Dermatomiyozit İlaçları 

Kortikosteroid ilaçlar, kas dokusundaki inflamasyonu azaltır ve kas liflerinin daha fazla hasar almasını önlemektedir. Bu ilaçlar kas hasarını iyileştirmez; ancak kas yıkım sürecini hızlı bir şekilde yavaşlatabilir veya durdurabilir. Hastalara yüksek doz ile başlayıp zamanla doz miktarı azaltılan Prednizolon reçete edilir. 

Bağışıklık sistemini baskılayıcı (immün-suprasif) ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılaması veya düzenlemesi ile hastaların cilt ve kas bulguları azalır ve dermatomiyozitin ilerlemesi önlenebilir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaç sayısı fazla olmasından ötürü doktorlar en uygun ilacı reçete etme konusunda hasta ile konuşabilir. Bu ilaçların etkinliğini göstermesi 2- 6 ay arasında olduğu için hastalar doktorlarını rutin bir şekilde ziyaret ederler. Metotreksat, Siklosporin ve Siklofosfamid sıklıkla hastalar reçete edilmektedir. 

Antimalaryal ilaçlar ciltteki döküntüleri, yanma hissini, ödemi, kaşıntı ve kızarıklığı azaltabilir. Uzun dönem kullanımlarda etkisini gösterirler. Gelişebilecek yan etkiler nedeniyle kullanılan süre içerisinde hastaların düzenli göz muayenesi yapılır. Klorokin ve Hidroksiklorokin antimalaryal ilaç olarak hastalara reçete edilmektedir 

İntravenöz İmmünoglobülin (IVIG): Kandan konsantre edilmiş insan antikorları barındırmasıyla bazı hastaların bağışıklık sistemi üzerinde etkili olması ile inflamasyonu azalttığı bildirilmiştir.

Gebelikte Dermatomiyozit 

Dermatomiyozit veya polimiyozit hastası olan kadınların belirtileri hamilelik öncesinde ve sonrasında artabilir. Genel olarak dermatomiyozit veya polimiyozit gebelik sürecini olumsuz etkilemeyen hastalıklardır. Hastalığın aktif olmadığı dönemde gerçekleşen doğum ise çok başarılı olmaktadır. Hamileliğin erken dönemlerinde alevlenen belirtiler gebeliğin sonucunu olumsuz etkileyebilmektedir. Bu dönemde alınan ilaç tedavisi olumlu sonuçlar vermektedir. Hamilelik döneminde dermatomiyozit belirtileri olan hastalar için en güvenilir tedaviler intravenöz immünglobülin (İVİG) ve kortikosteroidlerdir 

Çocuklarda Dermatomiyozit

Juvenil dermatomiyozit (JDM), çocuklarda deri ve kas yapısını etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Özellikle 5-14 yaş arasında çocuklarda daha çok görülür. Bu çocuklarda sıklıkla boyun, omuz ve kalça bölgesindeki kaslarda güçsüzlük gelişir. Bu durum merdiven çıkmayı, saçları taramayı ve araba ya da bisiklete binmeyi zorlaştırabilir. Çocuklar genelde halsizlik, yorgunluk ve nefes darlığından şikayet ederler. Ağrı bu tabloya eşlik edebilir. Bazı ciddi vakalarda yutma güçlüğü ve seste değişiklikler yaşanabilir. 

Juvenil dermatomiyozit bazen eklemleri, sindirim sistemini, böbrekleri, gözleri, kalp ve akciğerleri etkileyebilir. 

Tedavide reçete edilen tüm ilaçlar, çocuklardaki inflamasyonu ve kas veya doku hasarını azaltmak veya önlemek amacıyla verilir. Kasın fonksiyonel yapısını güçlendirmek için fiziksel terapiler çocukların yaş ve fiziksel durumuna uygun şekilde verilir.

Çocuklarda güneş kremi, ultraviyole ışınlarının olumsuz etkilerini azaltılması için verilir. Gıda takviyesi olarak kalsiyum ve D vitamini çocukların öğünlerine doktor kontrolü altında eklenir. 

Şiddetli vakalarda bağışıklık sistemini baskılayıcı (immün-suprasif) ilaçlara ihtiyaç duyulabilir. 

Dermatomiyozit için Hangi Doktora Gidilir?

Dermatomiyozitin tanı ve tedavisi için hastalar iç hastalıkları (dahiliye) uzmanı tarafından muayene edilebilir. Daha sonra dahiliye uzmanı gerekli gördüğünde hastasını dahiliye bölümünün yan dalı olan Romatoloji kliniğine sevk edebilir. Romatoloji kliniğinde tanının kesinleşmesi ile hastaya uygun tedavi başlanır. 

Aşağıdaki belirtileri yaşayan kişilerin uzman bir doktor ile görüşmesi gereklidir: 

• Boyun, omuz ve üst kol kaslarında giderek artan güçsüzlük varsa

• Merdiven çıkmada, saç taramada veya oturup kalkmakta zorluk çekiliyorsa

• Göz ve burun etrafında kızarıklık ve döküntü varsa (kelebek şeklinde)

• Elin üst tarafında, dirsekte ve diz bölgesinde kaşıntı, deride kalınlaşma veya kızarıklık varsa

• Yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve nefes darlığı yaşanıyorsa