Polimiyozit

Polimiyozit Nedir?

Polimiyozit, kaslarda güçsüzlük ile seyreden, eklem ağrıları ve sistemik tutulumun da eşlik edebileceği otoimmün inflamatuar bir hastalıktır. Kas hücrelerine karşı gelişen otoantikorlar, kaslarda harabiyete yol açar. 

Otoantikorların oluşumuna neden olan faktörler bilinmemektedir. Genellikle genç-orta yaşlılarda görülür, çocuklarda görülmez. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklere oranla 2 kat fazladır.

Başlangıçta kalça kasları tutulur. Hastalar oturup kalkmakta güçlük çekerler. Kaslarda hassasiyet, duyarlılık görülebilir. Sürecin ilerleyen dönemlerinde kaslarda küçülme görülür. 

Aynı grupta yer alan dermatomiyozitte görülen deri lezyonları, polimiyozitte daha nadir gözlenir. Artrit yani eklem iltihabı görülür.  Fakat eklem romatizmasında meydana gelen iltihabın yarattığı eklem erozyonuna yol açmaz.

Polimiyozitte, anormal şekilde üretilen otoantikorlar, akciğerleri de hedef alabilir. Akciğer tutulumu sonucu interstisyel akciğer hastalığı ve akciğer hipertansiyonu görülebilir.

İnflamatuar kas hastalıklarında kalp tutulumu da görülebilir. En sık kardiyak belirti, tedaviye dirençli ritim bozukluklarıdır. Kardiyak tutulum genellikle yavaş seyreder, geç ortaya çıkar. diğer inflamatuar kas hastalıklarına göre polimiyozitte daha sık görülür.

Polimiyozit ve Dermatomiyozit Farkı

Polimiyozit ve dermatomyozit, inflamatuar kas hastalıklarında en sık görülen iki hastalıktır. Her iki hastalık da otoimmün bir hastalıktır ve altta yatan neden bilinemez. 

Belirtileri değişkendir ve baskın olarak bazı ek semptomlar gösterirler. Dermatomiyozit, kaslarla birlikte cilt tutulumuyla karakteristiktir ve görüldüğü cilt lezyonlarına polimiyozitte rastlanmaz. 

Dermatomiyozite sıklıkla bir malignite yani kanser eşlik ederken polimiyozitte bu risk daha düşüktür. Polimiyozit, genç-orta yaşta görülen bir hastalık iken dermatomiyozit çocuklarda da görülür.

• Dermatomiyozit daha geniş yaş grubuna sahiptir, 5-50 yaş aralığında görülür, polimiyozit 20-60 yaşlarda görülür.
• Dermatomiyozitte deri tutulumu ön plandadır, yüz ve boyun bölgesinde, elin üst kısımlarında kızarık, kabarık lezyonlar görülür. Polimiyozitte ellerde kuruluk ve çatlama görülür.
• Polimiyozit daha sinsi başlangıçlıdır, geç belirti verir, dermatomiyozit akut başlangıçlıdır.
• Dermatomiyozitte %20 sıklıkla malignite eşlik eder. Over ve mide kanseri sıklıkla eşlik eden kanser tipidir. Polimiyozitte 50 yaş üzeri ortaya çıkan ve tedaviye dirençli vakalarda kanser riski yüksektir.
• Eklem ağrıları, dermatomiyozitte daha şiddetlidir.

Polimiyozit Belirtileri Nelerdir?

Polimiyozitte hastalık süreci, otoimmünitenin aktifleşmesi ve üretilen otoantikorların kas hücrelerine saldırmasıdır. Bu saldırı sonucu kaslarda inflamasyon başlar, başlangıçta kaslarda şişkinlik görülse de ilerleyen zamanlarda harap olmuş kaslar küçülmeye uğrayarak geriler. Kas ağrıları inflamatuar kas hastalıklarında belirgindir. Kaslarda hassasiyet de eşlik edebilir.

Otoantikorlar, eklemlerde de inflamasyona neden olurlar. Eklem iltihabı gelişir ve hasta eklem ağrılarından şikayetçidir. Eklem tutulumu simetriktir. Eklemlerde şişlik, sabah tutukluğu, eklem bölgesinde ateş, hassasiyet görülür.

Polimiyozitli hastalarda, otoimmünitenin yol açtığı diğer bir durum da akciğer tutulumudur. Akciğer tutulumu sonucu insterstisyel akciğer hastalığı ve bunun sonucunda da akciğer hipertansiyonu gelişir. 

Akciğer tutulumu olan kişilerde, göğüs ağrısı, nefes darlığı, öksürük, çarpıntı, bayılma görülür. İlerleyen dönemlerde nefes darlığı dinlenirken de görülmeye başlar ve kalp yetmezliği geliştiği zaman vücutta yaygın ödem, alt kısımlarda şişlik gibi şikayetler de ortaya çıkar.

Kalp tutulumu, polimiyozit hastalığında görülen diğer bir tutulumdur. Kalp tutulumu sonucu, ritim bozukluğu görülür. Ritim bozukluğu, tedaviye dirençlidir.

Polimiyozitte deri lezyonları görülmez fakat anti-Jo1 sendromu olarak bilinen bir alt tipinde parmakların yanlarında ve avuç içi tarafındaki yüzlerinde kuruma ve çatlama görülür, makinist eli olarak tanımlanan bu görüntü polimiyozit için tanı koydurucudur.

• Kas güçsüzlüğü
• Kas ağrıları
• Kaslarda hassasiyet
• Halsizlik/ yorgunluk
• Eklem ağrıları, sabah tutukluğu
• Eklemlerde şişlik, yanma, hassasiyet
• Solunum güçlüğü
• Ritim bozukluğu
• Çarpıntı
• Parmaklarda kuruma ve çatlama
  

Polimiyozit Nedenleri Nelerdir?

Polimiyozit, inflamatuar kas hastalıkları grubunda, dermatomiyozit ile en sık rastlanan hastalıklardan biridir. Hastalıkta rol oynayan otoimmüniteyi neyin ateşlediği henüz bilinmemektedir. 

Otoimmünite, bağışıklık sisteminin yabancı maddelere, virüs ve bakteri gibi mikrobiyolojik ajanlara karşı üretmesi gereken savaşçı antikorların, kendi vücut hücrelerine karşı üretmesidir. 

Bunun sonucunda üretilen otoantikorlar, vücuttaki hücrelere saldırır ve başlangıçta hücre harabiyeti, ardından doku ve organ harabiyetine neden olur. 

Polimiyozitte, otoimmüniteyi başlatan olaylar aydınlatılamamıştır. Fakat toxoplasma gondii adlı parazitle enfeksiyonun polimiyozite hazırlayıcı neden olduğu bildirilmiştir. 

Kedilerde yaşam döngüsünü tamamlayan parazit, dışkı yolu ile atıldığı zaman, ve bu dışkı ile kontamine olmuş gıdaların insanların ağız yoluyla alması sonucu parazitler insan bağırsağına yerleşir. 

Burada epitelyum dokusunun (dokuların üzerini örten katman) içerisine girer ve kan yoluyla diğer organlara ulaşır. Lenf bezlerinin iltihabına neden olan bu enfeksiyon sonucu, bazı bireylerde lenf bezlerinin iltihabı tekrar edici nitelikte olabilir ve bağışıklık sisteminin aktif çalışmasına bağlı olarak pnömoni, myokardit ve perikardit (kalp dokusu enfeksiyonları) polimiyozit, hepatit ve ensefalit (beyin iltihabı) gelişebilir.

Polimiyozit Teşhisi

Polimiyozit hastalığının tanısına ve ayırıcı tanısına gitmek için uygulanan bazı yöntemler vardır. Bu yöntemler ile tanı konur ve uygun tedaviye başlanır. 

Tedaviye yanıtın en iyi olması için erken tanı, her hastalıkta olduğu gibi, polimyozitte de önemlidir. Hastalar, şikayetleri ortaya çıktığı anda geciktirmeden uzmana başvurmalıdırlar.

• Hastanın öyküsü: Hastadan alınan öyküdeki, şikayetlerin ne zaman başladığı, hareketle azalıp azalmadığı, ek şikayetlerin eşlik edip etmediği, daha önce geçirilmiş hastalıklar, enfeksiyonlar ve aile öyküsü sorgulanmalıdır.
• Fizik muayene: Şikayetlere yönelik fiziki inceleme yapılır. Kasların durumu, eklemlerde şişlik, deri lezyonları varlığına bakılır.
• Laboratuvar testleri: Kas enzim değerlerine bakılmalıdır. Polimiyozitte kas enzimlerinde artış gözlenir. CK, LDH, AST, aldolaz düzeyleri yükselir. kas enzimlerinde yükseklik tek başına tanı koydurmaz, diğer hastalıklarda da düzeyleri artabilir, belirtilere ve diğer bulgulara ek olarak yüksekliği anlamlıdır.
• Antikor testleri: Hastalık tanısında otoantikorlar yararlıdır. Hastalığa spesifik olarak veya spesifik olmayan antikorlar gözlenir. Sentetaz antikorları (en sık anti-Jo1 antikoru), sinyal tanıyan partikül antikorları (SRP antikorları), anti mi2 antikorları, polimiyozitte spesifik görülen antikorlardır. ANA, Ro ve La, PM/scl antikoru, Ku antikoru da anlamlıdır fakat spesifik değildir.
• EMG: Elektromiyografi yöntemi ile çizgili kasların sinyal iletim potansiyelleri ölçülür ve kas hastalıklarında anlamlı değişiklikleri ortaya koyar. Tanıda yararlıdır.
• MRI: Tanı için gerekli değildir fakat biyopsi yapılacak ise, biyopsi alınacak anormal dokunun görülmesi açısından MRI görüntülemeden yararlanılır.
• Kas biyopsisi: Alınan kas örneği patoloji laboratuvarında incelenir. Mikroskopta inflamatuar alanların görülmesi tanı koydurucudur.

Polimiyozit Tanı Kriterleri

Polimiyozit tanısında öncelikle diğer kas hastalığı nedenleri dışlanmalıdır. Kas iltihaplarında enfeksiyonlar ve diğer toksik ajanlar değerlendirilmelidir. Kas enzimlerinde yükselmeye neden olan travmalar sorgulanmalı ve dışlanmalıdır. 

Alkol ve kullanılan bazı ilaçlar kas enzimlerinde yüksekliğe neden olduğu için kullanılan ilaçlar sorgulanmalıdır ve alkol öyküsü araştırılmalıdır. 

Diğer kas hastalıkları nedenleri dışlandıktan sonra polimiyozit tanı kriterlerinden 4’ünün olması kesin tanı, 3’ünün olması olası tanıdır.

• Özellikle uzuvların üst kısımlarında kas güçsüzlüğü
• Kas biyopsisinde inflamatuar alanların saptanması
• Kas enzim düzeylerinde yükseklik
• EMG de değişiklikler görülmesi
• Deri lezyonları
  

Kas Güçsüzlüğü ve Kas Enzim Düzeylerini Yükselten İlaçlar

Hastada süregelen kas ağrıları araştırılırken mutlaka kullandığı ilaçlar ve alkol kullanımı sorgulanmalıdır. Alkol en sık kas enzim düzeyini yükselten dış nedendir. 

Kas ağrıları ile birlikte kas enzimlerinde yükseklik, birçok kas hastalığını akla getirir. Fakat basit bir ilaç kullanımı da bu belirti ve bulguları verebileceği için mutlaka sorgulanmalıdır.

• Alkol
• Kolesterol düşürücü ilaçlar ( gemfibrozil, lovastatin, klofibrat gibi)
• Kolşisin
• Klorokin
• Kortikosteroidler
• D-penisilamin
• Zidovudin
  

Polimiyozit Tedavisi

Polimiyozit tedavisinde ana amaç, otoimmüniteyi baskılayıp harabiyetin önüne geçmektir. Bu amaçla ilk basamak kullanılan tedavi yöntemi medikal tedavidir. Medikal tedaviye ek olarak fizik tedavi, plazmaferez gibi farklı tedavi yöntemleri de eklenebilir.

• Medikal tedavi: Polimiyozitte kullanılan ilaçlar başlıca kortikosteroidlerdir. Otoimmüniteyi baskılayamaya yardımcı olan kortikosteroidler, yavaş başlanmalıdır. Kortikosteroidlere cevap vermeyen hastalara verilecek diğer ilaç grupları bağışıklık sistemini baskılayıcı immün supresif ilaçlardır. Metotrexat, azatiopurin kortikosteroidlere ek olarak kullanılabilir. akciğer ve kalp tutulumu yapan hastalarda, çarpıntı, nefes darlığı, göğüs ağrısı, ritim bozukluğu gibi şikayetlere yönelik ek ilaçlar verilebilir.
• Fizik Tedavi: Kasların gerilemesini önlemek ve işlevselliğini yitirmemesi amacıyla fizik tedavi ile desteklenmelidir. İleri dönemlerde kas küçülmelerinden dolayı hasta hareket kısıtlılığı yaşar. Fizik tedavi ile hareket kısıtlılığının ve eklem ile kaslardaki gerilemenin önüne geçilebilir. Başlangıç döneminde istirahat önerilir, medikal tedaviyi takiben kas enzimleri düştüğü zaman fizik tedaviye başlanmalıdır.
  
• İntravenöz Ig G: Damar içerisine enjekte edilen immünglobulin G ile, hastada normal çalışmayan bağışıklığın desteklenmesi amaçlanır. Bağışıklık sistemi baskılanması sonucu, vücut enfeksiyonlara yatkın hale gelir. bununla birlikte kanda dolaşan otoantikorların yerini normal antikorların alması amaçlanır.
  
• Plazmaferez: İşlem çok sık tercih edilmez fakat faydalı olduğu olgular bildirilmiştir. Plazma değişimi ile hastanın plazmasındaki antikorlar uzaklaştırılarak hastaya geri verilir. Hasarda kilit rol oynayan otoantikorların uzaklaştırılmasıyla hastalık hafifleyebilir.
  

Polimiyozit İlaçları

Polimiyozitte kullanılan temel ilaç kortikosteroidler ve immünsüpresif ajanlardır. Kortikosteroidler, genellikle 1-2 mg/kg kullanılır ve kas enzimleri normalleşince dozu azaltılır. 

Ağır vakalarda, kortikosteroidlere cevap alınamadığı durumlarda tedaviye immunsupresif ajanlar ilave edilir. Metotrexat, azatiopurin gibi bağışıklık baskılayıcı ajanlar, otoimmünitenin baskılanmasında oldukça başarılıdır ve tedaviye yanıt oldukça iyidir. 

Polimiyozitte, kas ve eklemler dışında, sistemik tutulum var ise tutulumun tipine, şiddetine ve derecesine göre ek tedaviler tercih edilebilir. Akciğer tutulumuna bağlı nefes darlığı, çarpıntı gibi şikayetlere yönelik, kalp tutulumuna bağlı ritim bozuklukları şikayetlerine yönelik uygun tedaviler seçilebilir.

Polimiyozit Tedavi Edilmezse

Polimiyozit, ilerleyici özellikte ve hastayı oldukça rahatsız edici bir hastalıktır. Hastalıkta rol oynayan otoimmünite başlangıçta kasları hedef alırken, ilerleyen zamanlarda akciğer, kalp, deri gibi diğer organlarda da tutulum gösterebilir ve kas iskelet şikâyetleri dışında ek rahatsızlıklara neden olur. 

Kas tutulumu ilerleyicidir ve kaslarda erime olarak tabir edilen kas küçülmesi görülür. Hastada hareket kısıtlıkları ortaya çıkar ve yaşamını kötü etkiler. Sistemik tutulum, ilerlediği takdirde oldukça riskli bir durumdur. 

Organ yetmezliğine neden olabilir. Organ yetmezliğinin neden olduğu ölümler meydana gelebilir. Hastalık belirtileri görülmeye başlandığı anda mutlaka uzman hekime başvurulmalı ve tedaviye başlanmalıdır.

Çocuklarda Polimiyozit

Polimiyozit, çocuklarda görülmeyen, daha çok genç- orta yaş yetişkinlerde görülen inflamatuar bir hastalıktır. Çocuklarda inflamatuar kas hastalıkları genellikle dermatomiyozit ve nedeni bilinmeyen miyozitlerdir. 

Nadir görülür ve görülme yaşları genellikle 4-10’dur. Çocuklarda inflamatuar kas hastalıkları, kendini, kaslarda güçsüzlük, yüz göz kapakları ve boyunda döküntüler, el eklemlerinde, diz ve dirseklerde kızarık döküntüler ile belli eder. 

Deri tutulumu bazı olgularda olmayabilir, yalnızca kas tutulumu gözlenir.

Yetişkinlerden farklı olarak kanser eşlik etmez. Sistemik tutulum daha nadirdir. Bu nedenle çocuklarda daha iyi gidişat gösteren bir hastalıktır.

Gebelikte Polimiyozit

Gebelik döneminde geçirilen polimiyozit, daha ağır komplikasyonları olan ve mutlaka kontrol altına alınması gereken bir durumdur. Gebelik öncesi başlayan polimiyozitli hastalarda, kontrollü gebelik ve yakın takip önemlidir. 

Bu nedenle bu hastalığa sahip kadınlar, doktorlarına danışarak gebelik planlaması yapmalıdırlar. Gebelik öncesi polimiyozit atağı geçirmeyip, gebelik esnasında atak geçiren hastalarda ise kortikosteroidler ve damar içi Ig G ile kontrol sağlanabilir ve gebelik sürdürülebilir. 

Kötü gidişat gösteren, tedaviye yanıt vermeyen ve komplikasyon riski barındıran/ komplikasyon gelişmiş gebelerde kontrollü bir şekilde gebelik sonlandırılmalıdır.

Polimiyozit için Hangi Doktora Gidilmeli?

Polimiyozit hastalığına ait, kas ağrısı, kas güçsüzlüğü eklem ağrıları gibi şikayetler başlangıçta hareket sonucu fizyolojik olarak ortaya çıktığını düşündürebilir. 

Ancak eklemlerde şişlik, sabah tutukluğu, kaslarda dinlenme ile geçmeyen ağrı, uzun süren kas ağrıları, çabuk yorulma gibi belirtiler hastada kas veya eklem hastalığını düşündürmelidir.

Hastalar eklem ağrılarından dolayı Romatoloji uzmanına başvururlar. Dahiliye uzmanına da başvurulabilir. Her iki uzmanlık alanı da polimiyozit hastalığına hakimdir. 

Polimiyozitte kas ve eklem tutulumuyla birlikte kalp ve akciğer tutulumu gelişmişse ve hastada belirgin bir şekilde kendini belli ediyorsa kardiyoloji ve göğüs hastalıkları uzmanından da yardım alınarak çoklu tedavi uygulanır.