Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Nedir?

Lenfatik sistem, vücudumuzdaki ikinci bir dolaşım sistemi olarak görülebilen ve vücudun savunma mekanizmasını oluşturan sistemdir. Lenf sistemini oluşturan lenfositlerin kontrolsüz çoğalmaya başlaması sonucu lenfoma ya da diğer adı ile lenf kanseri oluşur.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma ya da diğer adı ile DBBHL ise agresif seyirli olan, hızlı büyüme eğiliminde ve şiddetli belirtiler gösteren bir lenfoma türü olup erişkinlerde en sık görülen lenfoma türü olma özelliği taşır.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Belirtileri

Diffüz Büyük B Hücreli lenfomalar genelde tutulumun başladığı bölgeye göre belirti verir.

• Hastalarda genelde ilk şikayet boyunda daha çok olmakla birlikte koltuk altı ya da kasıktaki lenf bezlerinin şişmesine bağlı olarak ortaya çıkan şişliklerin fark edilmesidir.
• Bazı hastalarda göğüs kafesi ya da karın boşluğundaki lenf bezleri de büyüyebilir ve buna bağlı olarak nefes darlığı, el ve yüzde şişme, karında şişlik ya da ele gelen kitle ve karın ağrısı şikayetleri ortaya çıkabilir.
• Lenf düğümü dışında dokuların tutulumu da görülebilir. Akciğer, karaciğer, kemik ve kemik iliği diffüz büyük B Hücreli lenfomaların en sık tuttuğu lenf bezi dışı organlardır. Akciğer ve göğüs kafesi tutulumu yapan diffüz büyük hücreli b lenfomalar yutma zorluğu, ses kısıklığı kadınlarda iki taraflı meme şişliği gibi belirtilere sebep olabilir.
• Daha nadir olmakla birlikte damar tutulumu da yapabilir. Bunun sonucunda hastalarda tutulumun olduğu damara bağlı olarak ateş, hipertansiyon, böbrek yetmezliği gibi şikayetler ortaya çıkabilir.
• Bazı hastalarda lenfomaya bağlı olarak ortaya çıkan ve sistemik bulgular adı verilen belirtiler ortaya çıkabilir. Bu bulgular arasında; ateş, son 6 ayda kilo kaybı, gece terlemesi, yorgunluk sayılabilir.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Nedenleri

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfomanın neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Ancak diffüz büyük B hücreli lenfoma gelişimine zemin hazırlayan bazı faktörler mevcuttur.

Risk faktörleri:

• Yaş: Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma genelde ileri yaşlarda ortaya çıkmaktadır. Bir çok diffüz büyük hücreli b lenfoma hastası 60 yaş üzerindedir.
• Zayıflamış bağışıklık sistemi: Lenfatik sistem bağışıklık sisteminin temel elemanları olup, bağışıklığı zayıflamış insanlarda diffüz büyük b hücreli lenfoma gelişme riski artmıştır.
• Enfeksiyonlar: Bazı bakteri ve virüslerin diffüz büyük hücreli b lenfoma gelişmesinde rol oynadığı bilinmektedir. Ebstein Barr virüsü (EBV), insan immun yetmezlik virüsü (HİV), İnsan T - hücreli lösemi / lenfoma virüsü tip 1 (HTLV - 1), Helikobakter pylori, Hepatit C virüsü bu risk faktörleri arasındadır.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Teşhisi

Diffüz büyük B hücreli lenfoma şüphesi uyandıran şikayetleri olan hastalardan öncelikle detaylı bir hasta öyküsü alınarak şikayetlerin ne kadar süredir olduğu, risk faktörlerinin varlığı detaylı bir şekilde sorgulanır. Sonraki aşamada fizik muayene yapılır ve ele gelen lenf bezleri varsa bunların incelenmesi sağlanır.

Kan testleri yapılarak lenfositlerin ve diğer kan hücrelerinin normal değerlerde olup olmadığı incelenir. Bazı biyokimyasal testler yapılarak karaciğer, böbrek gibi diğer organları tutan diffüz büyük b hücreli lenfoma tanısının konulması sağlanabilir.

Görüntüleme yöntemleri ile gözle görülemeyen bölgelerdeki lenf bezlerinin incelenmesi sağlanır:

• Direkt röntgen grafi: X ışınları kullanılarak yapılan görüntüleme yöntemi lenf bezlerinin incelenmesi için ilk basamak görüntüleme yöntemidir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): Boyun, göğüs, karın içi tutulumu olan diffüz büyük hücreli b lenfoma hastalarında kullanılır.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma hastalarında beyin ve omurilik tutulumundan şüphe ediliyorsa kullanılabilecek bir görüntüleme yöntemidir.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma kesin tanısı tutulum olan lenf bezinden yapılan biyopsi ile konur. Çıkarılması kolay olan lenf bezlerinin cerrahi olarak çıkarılması sonucu biyopsi yapılabilirken, göğüs boşluğu ya da karın boşluğu gibi bölgelerde olan lenf bezlerinden genel anestezi altında biyopsi alınabilir.

Tanı konan diffüz büyük B hücreli lenfoma hastalarında evreleme yapılması gerekir.

Bu amaçla da bazı tetkikler yapılır:

• Bilgisayarlı tomografi / Manyetik rezonans görüntüleme: Baş, boyun, göğüs kafesi, karın bölgesinin seri şekilde görüntülemesi sağlanarak hem büyümüş lenf bezlerinin görüntülenmesi hem de anormal yapıların görüntülenmesi sağlanır. Ayrıca kontrast manyetik rezonans görüntüleme ile anormalliklerin görüntülenmesi kolaylaştırılır.
• Lomber ponksiyon (belden sıvı alınması): Omurilik kanalından ince bir iğne ile girilerek alınan sıvı lenfositler basta olmak üzere kan hücreleri acısından incelenir.
•  Pozitron emisyon tomografisi (PET): Damar yolundan radyoaktif seker enjekte edilir ve görüntüleme yapılır. Lenfosit hücreleri şekeri diğer hücrelere göre daha hızlı kullandığı için lenfoma hastalarında daha parlak görüntüler görülür.
• Kemik iliği biyopsisi: Kemik iliğinden alınan örnekte başta lenfosit olmak üzere kan hücrelerinin yoğunluğu incelenir.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Tedavisi

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma tedavisinde seçilecek tedavi rejimi hastalığın ilk ortaya çıkmış olmasına ya da tekrar eden olmasına göre ve hastalığın evresine göre planlanır.

Tedavide genel olarak kemoterapi, immünoterapi ve radyoterapi seçenekleri mevcuttur. Hastalığın evresine ve risk faktörlerine göre tedavi seçeneklerinden biri kullanılabileceği gibi üçlü kombinasyon tedavisi de uygulanabilir.

• Kemoterapi: Kanser hücrelerinin öldürülmesini sağlayan ya da büyümelerine engel olan ilaçlar olup, kanser hücrelerinin yanında sağlıklı hücrelere de zarar verebilirler.
• İmmünoterapi: Bu ilaçlar bağışıklık sistemini uyararak etki gösterirler. Kemoterapi ilaçlarından farklı olarak sadece kanser hücreleri üzerine etki ederler.
• Radyoterapi: Kanser hücrelerinin iyonize radyasyon ile yok edilmesini sağlar.

Yeni diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı alan hastalardaki tedavi rejimi R – CHOP tedavi rejimi olarak adlandırılan ve 5 farklı ilaçtan oluşan bir tedavi rejimidir. Bu ilaçlardan 4 tanesi damar yolundan 1 tanesi ağızdan olmak üzere 21 günde bir uygulanır. Tedavi başlangıçta 6 – 8 kur olarak planlanır ve 4. kurdan sonra genelde hastanın genel bir değerlendirilmesi yapılır. Yapılan değerlendirmeye göre iyileşme yoksa yeni bir tedavi planlanır. Erken evrede yakalanan hastalarda 3. Kür sonunda radyoterapi uygulanır.

Nüks hastaları adı verilen ve daha önce diffüz büyük b hücreli lenfoma tanısı almış ve iyileşmiş hastalarda tekrar tanı alınması durumunda kurtarma tedavisi adı verilen tedavi planı uygulanır. Hastalar hastaneye yatırılır ve yoğun bir şekilde R – CHOP Tedavi rejimi 2 – 4 kür uygulandıktan sonra kök hücre nakli yapılır.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma İlaçları

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma tedavisinde R – CHOP tedavi rejimi olarak bilinen ve 5 ilaçtan oluşan bir tedavi rejimi uygulanır.

Bu ilaçlar:

• Rituximab (rituksimab)
• Cyclophosphamide (siklofosfamid)
• Doxorubicin (hydroxydaunomycin)(hidroksidaunomisin)
• Vincristine (vinkristin, onkovin)
• Prednisolone (prednizolon)

Olarak sıralanıp, içlerinden rituksimab immünoterapi ilacı olup diğer dört tanesi kemoterapi ilacıdır.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma Tedavi Edilmezse

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma agresif seyirli bir lenfoma türü olup ilerlemesi hızlı olur. Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma yasam süresi hastalığın evresi basta olmak üzere bir çok faktöre bağlı olarak değişmektedir. Evre 4 olarak adlandırılan ve diğer organ ve sistemlere de yayılım göstermiş diffüz büyük b hücreli lenfomada 5 yıllık sağ kalım %71 gibi bir oran olabilirken ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı gibi belirtiler varlığı, hastanın 45 yaş üstünde olması, erkek cinsiyet sağ kalım oranlarını düşürür.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfomaya Ne İyi Gelir?

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma tedavisi Sadece kemoterapi, immünoterapi ya da radyoterapi ile mümkündür. Bunun dışında hayat tarzında yapılan bazı değişiklikler hastalığın tedavisinde destek tedavisi olabilir.

Sağlıklı beslenme düzeni bu hastalar için çok önemlidir. Sebze ve meyve ağırlıklı beslenerek gereken vitaminlerin sağlanması tedavi sürecine oldukça katkı sağlar.

Sigara kullanan hastaların sigarayı azaltması ve hatta mümkünse tamamen bırakması, kullanmayanların sigara içilen ortamlardan uzak durması ilaçların etkilerinin tam olmasına yardımcı olur.

Hamilelikte Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Gebelik döneminde tanısı konan diffüz büyük B hücreli lenfoma hem anne adaylarını hem aileyi hem de doktoru endişelendirir. Gebe kadınlarda hastalığın gidişatı gebe olmayanlarla aynı olmakla birlikte hem tanı esnasında kullanılan görüntüleme yöntemlerinin bebeğe zarar vereceği düşüncesi hem de tedavi için kullanılan ilaçlar açısından sorun yaratmaktadır.

Tanı için kullanılan görüntüleme yöntemleri genel olarak bebeğe zarar verecek kadar radyasyon içermemekle birlikte manyetik rezonans görüntüleme tercih edilmesi daha uygundur. Pozitron emisyon tomografisi gebelik sürecinde kullanılmaz. Biyopsi yapılması bebeğe herhangi bir zarar vermez.

Tanı konduktan sonra tedavi planlaması gebelik haftası ile ilişkilidir. İlk 8 hafta kemoterapi ilaçlarının kullanılması ciddi hasarlar yaratacağı için tedavi ertelenmelidir. Ayrıca ilaçların enfeksiyon riskini arttırması sebebi ile 35.haftadan büyük gebeliklerde de kemoterapi ilaçları kullanılmamalı ve planlanan doğum haftasından 24 hafta önce ilaçlar kesilmelidir. Gebelik sürecinde uygulanan radyoterapi doğum sonrası bebeklik ve çocukluk döneminde lösemi riskini arttırmaktadır.

Gebelik döneminde fark edilen diffüz büyük B hücreli lenfoma hastalarına tüm riskler anlatılır ve aile ile birlikte bir tedavi planı yapılır.

Bebeklerde ve Çocuklarda Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma genelde erişkinlerde ortaya çıkan bir hastalık olmakla birlikte nadiren çocuklarda da görülebilir. 15 yaş altı çocuklarda neredeyse hiç görülmezken 15 – 19 yaş arası çocukluk döneminde en fazla rastlanan dönemdir.

Bu yaş grubunda lenf bezi tutulumu genelde karın bölgesinde olup bu bölgeye ait belirtiler yoğun gözükür. İştahsızlık, karın ağrısı, kilo verme en sık görülen yakınmalardır.

Bu yas grubunda da tanı için erişkinlere uygulanan yöntemler uygulanır ve evrelemeye göre tedavi planlanır. Kullanılan ilaçlar ve tedavi rejimleri aynı olmakla birlikte ilaç dozları yaşa uygun düzenlenir.

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma için Hangi Doktora Gidilir?

Sebebi bilinmeyen bir şekilde kilo kaybı, yorgunluk, gece terlemesi gibi sistemik şikayetleri olan ya da boyun, kasık ve koltuk altındaki lenf bezlerinde şişme fark eden hastalar ilk başta İç Hastalıkları bölümünde iç hastalıkları uzmanına muayene olurlar.

İç hastalıkları uzmanı diffüz büyük hücreli b lenfomalar şüphe ederse hastayı lenfoma ile ilgilenen esas branş olan Hematoloji ve Onkoloji bölümünde hematoloji ve onkoloji doktoruna yönlendirir.