Sarkoidoz

Sarkoidoz Nedir?

Sarkoidoz nedeni tam olarak ortaya konulmamış, insan vücudundaki tüm organ veya sistemleri tutabilen, kronik karakterde yangısal bir hastalıktır. Sarkoidoz hastalığı tüm yaşlarda ortaya çıkabilen bir hastalık olabilmekle birlikte, esas olarak 20-50 yaş arası kişileri ilgilendiren bir hastalıktır. Bu yaş grubunda ise daha çok kadınlarda görülmektedir. Çocuklarda ise sarkoidoz hastalığı nadir görülen bir hastalıktır. Sarkoidoz hastalığı en çok Avrupa’nın kuzey ülkelerinde 5/100000-40/100000 oranları arasında görülmektedir. Latin Amerikada ve siyahilerde ise sarkoidoz hastalığına daha az rastlanmaktadır.

Sarkoidoz hastalarının %90’dan fazlasında akciğer tutulumu görülmektedir. Bu bariz üstünlükten dolayı sarkoidoz hastalığı klinik olarak akciğer tutulumu ve akciğer dışı tutulumlar olmak üzere klinik olarak 2’ye ayrılır;

• Sarkoidoz hastalığı akciğer tutulumu: Sarkoidoz hastalarının %90’dan fazlasında akciğer tutulumu görülmektedir ancak akciğer tutulumu olanların %60’ı belirti vermemektedir. Daha çok rastlantısal olarak çekilen akciğer röntgeninde hastalık tanısı alınır. Akciğer röntgeninde lenf nodlarının göğüs boşluğu içinde her iki taraflı büyüdüğü çok sık görülen bir bulgudur. Kadın hastalarda akciğer tutulumu, diğer klinik durumlara göre meydana getirebileceği kronik akciğer hastalığı bakımından daha kötü seyretmektedir. Bu kötü seyir, yangısal olayın başlangıcından ne kadar süre sonra müdahale edildiği ile ilgili olabilmektedir. Eğer yangısal olay devam ederken verilecek tedavi hastalığı geri döndürebilir iken, geç kalındığında geri döndürülemez yangısal hasar ile kronik akciğer hastalığı oluşabilir ve tedaviden kesin fayda görülmeyebilir. Geri dönülmez akciğer hasarının yol açtığı kronik akciğer hastalığında akciğer yeterince kasılıp gevşeyemez ve kana yeterince oksijen sağlanamaz.
• Sarkoidoz hastalığı akciğer dışı tutulumları: Sarkoidoz hastalığının akciğerler dışında deri, gözler, kanı, kas ve iskelet sistemi (hareket sistemi), karın içi organları, kalp ve damar sistemi, sinir sistemi, tükürük bezleri, hormonal sistemi (tiroid, paratiroid, hipofiz, hipotalamus, böbrek üstü bezleri vb.) , üst solunum yolu, kemik içi boşluklar gibi çok geniş yelpazede vücut alanını tutabildiği bilinmektedir. Hastalık kliniği de tutulum yerine göre şekillenmektedir.

Sarkoidoz Belirtileri

Sarkoidoz hastalığında ortaya çıkan belirtiler hastalığın tuttuğu organ hasarına göre şekillenmektedir. Sarkoidoz hastalığında bazı hastalarda hiç belirti olmayabilir. Sarkoidoz hastalığında en sık tutulum yeri akciğerler olduğu için akciğer tutulumuna ait belirtiler ile başvuru daha sık olmaktadır. Ancak diğer organ ve sistem tutulumu belirtilerinin de bilinip tanınması bu nadir hastalığın daha çok teşhis ve tedavi edilmesini sağlayabilir.

Akciğer Tutulumuna Ait Belirtiler

Sarkoidoz hastalığı akciğer tutulumunda meydana çıkan belirtiler bu hastalığa özgül olmayıp genelde kuru öksürük, kötüleşen nefes darlığı, nefes alma ile göğüs ortasında keskin karakterde bir göğüs ağrısı meydana gelebilir.

Akciğer Dışı Tutulumda Hastalığa Ait Belirtiler

• Deri tutulumuna ait belirtiler: Bazı deri lezyonları Sarkoidoz hastalığına çok özgül iken bazı lezyonlar ise özgül değildir. En çok özgül lezyonlar yaklaşık yarım santim boyutlu kırmızımsı-kahverengimsi deri döküntülerdir. En çok saptanan özgül olmayan görüntü ise eritema nodozum adı verilen en çok bacak ön yüzlerinde görülen ağrılı parlak, kırmızımsı şişliklerdir. Başka özgül bir deri görüntüsü ise yüzde (kulakta, burunda, yanaklarda, dudaklarda olabilen) mor lezyonlardır. Bu görüntüye lupus pernio adı verilir ve hastalığın kötü gidişatının habercisidir.
• Eklem tutulumları belirtileri: Ani eklem iltihabı yapıp hastanın ilk kez tanı almasını bile sağlayabilir. Genelde vücudun her iki yarısı 2-5 arası büyük eklemlerinde ağrı, şişlik, hassasiyet görülebilir. Bunlara ateş yükselmesi eşlik edebilir. Kronik Sarkoidoz hastalığı eklem iltihabı genellikle deri tutulumu olanlarda görülür ve kötü gidişat göstermektedir. Daha çok 5’ten fazla eklemi tutup kötü gidişatlı seyreder ve eklemlerde şekil bozukluklarına neden olur.
• Kas ve kemik tutulumu belirtileri: Sarkoidoz hastalarının ¾’ünde kaslar etkilense de belirti yoktur. Kas tutulumunda belirti olarak kas güçsüzlüğü, kas ağrısı, kaslarda şekil bozukluğu olabilir. Sarkoidoz kemik tutulumu genelde belirtisizdir. Belirti görülen hastalarda kemik ağrıları görülebilir.
• Kalp tutulumu belirtileri: Sarkoidozun hayati tutulum alanlarından biri olan kalp tutulumu kalpte ritim bozuklukları yapıp baş dönmesi, çarpıntı hissi, göğüs ağrısı yapabilir. Bu önemli tutulum sonucu çok çabuk gelişen ölümler meydana gelebilir.
• Göz tutulumu belirtileri: Sarkoidoz hastalığı göz tutulumunda göz kızarıklığı, ışığa karşı hassasiyet, görmede bulanıklık, kısmi görme kaybı, tam görme kaybı, göz kuruluğu gibi belirtiler olabilir.
• Sinir sistemi tutulumu belirtileri: Sarkoidoz hastalığı sinir sistemi tutulumunda, sinir sisteminde tutulan alana göre belirtiler şekillenmektedir. Görme kaybı, görmede azalma, baş ağrısı, duyularda azalma, motor hareketlerde azalma, psikolojik bozukluk, vücutta tutulum yerine göre uyuşma ve karıncalanma gibi birbirinden çok farklı klinik belirtiler görülebilmektedir.

Sarkoidoz Nedenleri Nelerdir?

Sarkoidoz nedeni veya nedenleri henüz tam olarak aydınlatılabilmiş bir hastalık değildir. Bazı genetik, coğrafi ve çevresel tetikleyici risk faktörlerinin anormal bir bağışıklık cevabına neden olduğu düşünülmektedir.

Sarkoidoz hastalığında genetik bir risk faktörüdür ve bu hastalığa ait ailesel yatkınlık mevcuttur. Bireysel genetik risk faktörü pahalı ve zor ulaşılabilen genetik testler dışında pek öngörülemez ancak ailede birinci derece yakınlarda hastalık varlığında artmış risk öngörülebilir. Sarkoidoz hastalarının birinci derece akrabalarında, hasta olmayan insanların birinci derece akrabalarına göre 5 kat artmış hastalık riski mevcuttur. Bu bireysel-ailesel yatkınlıktan veya koruyuculuktan genetik olarak HLA (human leukocyte antigen=insan lökosit antijeni) sorumlu tutulmaktadır.

Coğrafi risk faktörü ise sarkoidoz hastalığının en çok görüldüğü milletlere özgü bir risk faktörüdür. Kuzey Avrupa ülkelerinde doğup büyümüş olmak bu risk faktörüne bir örnektir.

Çevresel risk faktörlerinin bu hastalığa özgü olmadığı bilinse de birçok enfeksiyon etkenini patojenin hastalık tetikleyicisi olduğu düşünülmektedir. Ayrıca enfeksiyon etkenlerinin dışında bazı çevresel maruziyetlerin de hastalık tetikleyicisi olduğu düşünülmektedir. En fazla köy yaşamı, polen, kereste fabrikaları, şömine, soba, tozlar vb. çevresel etkenler tetikleyici olarak suçlanmaktadır.

Sarkoidoz Teşhisi

Sarkoidoz hastalığına özgü bir tetkik yoktur. Hastalığın teşhisi hastalık ile uyumlu hasta öyküsü ve fizik muayene varlığında uygun klinik üzerine yapılacak tetkikler ile konur.

• Kan testleri: Kanda sarkoidoz hastalığı için spesifik bir bulgu olmasa da hastalık takibi ve tedaviye yanıt değerlendirmek için kullanılabilir. Sarkoidoz hastalığında önemli bir sorun olan kalsiyum metabolizması bozukluğu kan testleriyle görülebilir.
• Akciğer röntgeni: Sarkoidoz hastalığını teşhis etmede, hastalığı derecelendirmede, hastalığın gidişatını anlamada yardımcı önemli bir tetkiktir. Akciğerlerin merkezinde her iki taraflı görülen lezyonlar hastalığı düşündürür.
• 24 saatlik idrar: 24 saat boyunca biriktirilen idrardaki kalsiyum düzeyi tüm hastalarda görülmelidir (Sarkoidoz hastalığı kalsiyum metaboliması bozukluğu yapabildiği için) .
• Solunum sistemi belirti ve bulguları olan hastalarda yapılacak solunum fonksiyon testinde akciğeri tutmuş hastalığın tipi, lezyon miktarı hakkında bilgi alınabilir.
• Sarkoidoz hastalığında kalp tutulumu hayati bir tutulum olduğu için EKG (elektrokardiyogram) ile kalbin iletisi ve ritmi değerlendirilmelidir.
• Sarkoidoz hastalığı daha çok akciğerleri etkileyen bir hastalık olduğu için akciğeri çok sık tutan başka bir hastalık olan tüberküloz (verem) hastalığı ile ayrımı yapılması için tüberkülin deri testi (TDT veya PPD) yapılabilir.
• Sarkoidoz hastalığı tanısında lezyonları ortaya koymada ve hastalığa ait komplikasyonları görmede göğüs bölgesi bilgisayarlı tomografi ile görüntülenebilir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Manyetik rezonans görüntüleme tetkiki ile kalp ve sinir sistemi tutulumu olup olmadığı incelenebilir.
• Karışık, kolay tanı alamayan sarkoidoz hastaları için sintigrafi tetkiki yapılabilir. Hastalık tanısı ve tedaviye yanıt değerlendirmede kullanılabilir. Sintigrafide görülmeyen bir lezyon ise pozitron emisyon sintigrafisi-bilgisayarlı tomografi (PET-BT) ile görüntülenebilir.
• Sarkoidoz hastalarında en önemli teşhis yöntemi ise vücutta tutulduğu düşünülen organdan (deri, akciğer, gözyaşı bezleri, gözler, nodüller vb.) alınan doku örneğinden yapılan biyopside, sarkoidoz hastalığına özgü görünümün ortaya konulmasıdır.

Sarkoidoz Tedavisi

Sarkoidoz hastalığı teşhisi konmuş hastaların çoğunda hastalık kendiliğinden gerilediği için çoğu hastada tedavi vermeye gerek yoktur. Sarkoidoz hastalığı için spesifik bir tedavi rejimi bulunmamaktadır. Hangi hastaların tedavi edileceği kesin değildir. Sarkoidoz hastalığının belirti ve bulgularının yoğun olduğu hastalarda, kötüleşen seyir gösteren hastalarda, en baştan kötü seyretmiş hastalarda bağışıklık düşürücü ilaçlar kullanılır. Verilen herhangi bir tedavi tekrar ortaya çıkabilecek hastalığı (nüks) önleyemeyebilir.

Kortikosteroidler akciğer ve akciğer dışı sarkoidoz hastalığında çok uzun süredir kullanılmaktadır. Akciğer sarkoidozunda tutulum yüksek şiddetli değilse solunum yolu ile alınan kortikosteroider verilebilir. Belirtileri belirgin akciğer sarkoidozu hastalarında ise günlük 20-40 mg prednizolon verilebilir. Olumlu cevap alınır ise prednizolon dozu azaltılarak toplam tedavi 9-12 ay sürdükten sonra kesilir. Sarkoidoz kalp tutulumu varlığında kalp tutulumuna ait belirtileri tedavi edecek kalp ilaçları başarılı olamamış ise günde 60-80 mg prednizolon kullanılabilir. Ama çoğu zaman başka bağışıklık düşürücü ilaçlara ihtiyaç duyulur. Sarkoidoz hastalığı sinir sistemi tutulumunda günlük kilo başına 1 mg (örneğin 70 kg’lık bir hasta için günlük 70x1 mg =70 mg) gibi yüksek doz prednizolon kullanılır. Ama çoğu zaman başka bağışıklık düşürücü ilaçlara ihtiyaç duyulur.

Metotreksat sarkoidoz hastalığında çok sık kullanılan bağışıklık düzenleyici ilaçlardandır. Akciğer, göz, deri, karaciğer, sinir sistemi, kalp Sarkoidozlarında haftalık 10-15 mg kullanılır. Kortikosteroidler ile birlikte kullanımı sıktır.

Sıtma ilaçları: Klorokin, hidroksiklorokin bu hastalık üzerindeki etki mekanizmaları tam olarak bilinmeyen bir yolla hastalık üzerinde etkili olmaktadır. Hidroksiklorokin günlük 200-400 mg dozları arasında kullanılır.

İnfliximab, Adalimumab, Etanercept vücutta bağışıklığı baskılayıp etki gösteren bu ilaçlardan infliximab kalp, sinir sistemi, deri, üst solunum yolu tutulumlarında etkili olduğu düşünülmektedir. Adalimumab ise sadece deri tutulumunda başarılı bulunmaktadır. Etanercept ise Sarkoidoz hastalığında başarılı bir ilaç olarak gösterilememiştir.

Ayrıca leflunamid, azatiyopürin, siklosporin, mikofenolat, siklosporin, kolşisin, talitomid, gentoksifilin gibi ilaçlar da sarkoidoz hastalığında etkileri tam olarak bilinmese de kullanılmaktadır.

Organ nakli çok fazla uygulanmasa da sarkoidoz hastalığı tedavisinde yer alır. Sarkoidoz hastalığında en sık akciğer ve kalp tutulumlarında akciğer ve kalp nakilleri yapılmaktadır.

Sarkoidoz Tedavi Edilmezse

• Sarkoidoz tedavi edilmediği takdirde akciğerde kalıcı olarak skarlaşmaya yani pulmoner fibrozise neden olabilir. Bu durumda nefes almak zorlaşabilir ve pulmoner hipertansiyon oluşabilir.
• Hastalık gözleri etkilerse zetinaya zarar verir bunun sonucunda körlük meydana gelebilir.
• Böbrekleri tutması halinde böbrek taşlarına yol açarak böbrek fonksiyonlarını bozabilir. Nadir olarak böbrek yetmezliğine yol açabilir.
• Kalp tutulumu durumunda kalp ritmi bozukluğu, kan akışı bozukluğu ve kalp fonksiyonlarında bozulma meydana gelebilir. Bu durumda nadir de olsa ölüm riski vardır.
• Sinir sisteminde tutulma meydana gelmesi halinde, merkezi sinir sisteminde sorunlar oluşabilir. Örneğin yüz sinirlerinde iltihaplanma olması halinde yüz felci gelişebilir.

Sarkoidoz'a Ne İyi Gelir?

Sarkoidoz hastalığı teşhisi konmuş kişilerin eğer tedavi alacaklar ise verilecek ilaç tedavisine uyum göstermeleri gerekmektedir. Tedavi esnasında ise düzenli hekim kontrolü gerekir ve aksatılamamalıdır.

Enfeksiyon etkeni patojenler, köy yaşamı, polen, kereste fabrikaları, şömine, soba, tozlar vb. çevresel etkenler tetikleyici olabildiği için var ise bu tetikleyici durumlardan uzak durulmalıdır.

Sarkoidoz'a Ne İyi Gelmez?

Sarkoidoz hastalığına sigara içme, dengesiz beslenme, ilaç uyumsuzluğu, uyku düzensizliği, düzensiz hekim kontrolü veya hekime hiç gitmemek iyi gelmez.

Bu durumlar düzeltilmez ise hastalığın kötü seyirli gitme ihtimali yükselebilir.

Sarkoidoz İlaçları

Sarkoidoz hastalığı ilaçları genel olarak bağışıklık düşürücü ilaçlardır.

• Prednizolon (steroid olarak)
• Metotreksat
• Klorokin
• Hidroksiklorokin
• İnfliximab
• Adalimumab
• Etanercept
• Leflunamid
• Azatiyopürin
• Siklosporin
• Mikofenolat
• Siklosporin
• Kolşisin
• Talitomid
• Gentoksifilin

Tedavi için belirtilen ilaç türevleri sadece bilgilendirme amaçlıdır. Doktor tavsiyesi olmadan hiçbir ilaç kullanılmamalıdır.

Hamilelikte Sarkoidoz

Gebelik sarkoidoz hastalığının seyrini değiştirmez. Bebek için özgül bir risk yoktur ancak annede artmış kalsiyum düzeyinden dolayı doğumdan sonra bebekte kalsiyum düşüklüğü ve kasılmalar görülebilir. Doğum öncesi D vitamini kullanılmamalı gebelikte her 3 ayda bir kan kalsiyum düzeyi kontrol edilmelidir.

Sarkoidoz hastası gebelerde mevcut akciğer hasarı ve akciğer tansiyonu varlığı öğrenilmelidir. Akciğer tansiyonu olanlarda gebelik önerilmemektedir.

Çocuklarda ve Bebeklerde Sarkoidoz

Sarkoidoz hastalığı çocuklarda sık görülen bir hastalık değildir. Klinik olarak belirti, bulguları ve seyri yetişkinlerden farklılık gösterebilmektedir.

Sarkoidoz hastalığı yetişkin olmayan yaş gruplarında yaşa göre belirti verebilir.

Beş yaş altı, yani bebekleri içine alan bu grupta çocuklarda deri, göz ve eklem tutulumları ve bunlara ait belirtiler daha çok görülür iken beş yaş üstü çocuklarda ise akciğer ve lenf dokusu tutulumları ve bu tutulumlara ait belirtiler daha çok görülmektedir.

Sarkoidoz için Hangi Doktora Gidilir?

Sarkoidoz hastalığı ile Göğüs Hastalıkları bölümü ilgilenmektedir.

Hastalık tedavi edilmediğinde kronik akciğer hastalığı ve tutulan diğer organ ve sistem yetmezlikleri meydana gelebilmektedir. Bundan dolayı hastalık ile ilgili belirtiler taşındığı düşünülüyorsa zaman geçirilmeden Göğüs Hastalıkları bölümüne randevu alınmalıdır.