Budd Chiari

Budd Chiari Nedir?

Karaciğerden topladığı kanı kalbe taşıyan toplar damarların çeşitli nedenlerle tıkanması sonucu Budd Chiari sendromu gelişir. 

Tıkanma, herhangi bir damarda oluşan pıhtının, karaciğer toplar damarını tıkamasıyla oluşabileceği gibi, çevre dokuda kitle, tümör gibi yapıların basısı sonucu da tıkanma gelişebilir. 

Budd chiari sendromunu yaratan tıkanıklık, karaciğerdeki kanın dönüşünü engellediği için karaciğerde basınç artışına, kanın birikmesine ve karaciğer hücrelerinin bozularak harabiyete uğramasına neden olur ve siroz tablosunu meydana getirir. 

Sirozun karaciğer dışı sebeplerinden biri olan Budd Chiari sendromunda, karaciğerde artan kan miktarından dolayı karaciğerde büyüme görülür. 

Artan karaciğer içi basınçtan dolayı karaciğere gelen oksijenden zengin kan, ne yazık ki karaciğerde tam verim ile dağılamaz ve karaciğer dokusunun beslenmesi bozulduğu için dokularda harabiyet gözlenir.

Budd Chiari sendromu, doğuştan kazanılan birtakım bozukluklar ile de oluşabilir. Bazı vakalarda bu sendromun oluşma nedeni ortaya konamaz. 

Sindirim sistemi organlarından da kanı toplayarak kalbe ulaştıran karaciğer toplar damarı, tıkanma sonucu bu organlarda da geriye doğru birikim gözlenir. Asit denilen, karında sıvı birikiminden kaynaklanan karın şişliği tablosu Budd Chiari sendromuna işarettir. 

Budd Chiari Sendromu, siroza neden olur fakat diğer siroz nedenlerinden farklı olarak daha hızlı gelişir. 

Alkole bağlı veya viral kaynaklı siroz, daha uzun dönemde ortaya çıkan siroz nedenleri iken, Budd Chiari sendromunda siroz hızlı gelişir. Başlangıçta, sağ alt kaburga hizasında ağrı, karın ağrısı ve asitin neden olduğu karında şişlik ile kendini belli eder.

Budd Chiari Belirtileri Nelerdir?

Budd Chiari sendromu, karaciğer toplar damarında, pıhtı atması sonucu veya tümör gibi herhangi bir kitlenin basısı sonucu tıkanıklık oluşması ve bu tıkanıklık, kanın ilerleyişinin engellenmesi ile karaciğerde birtakım sorunların oluştuğu siroz tablosudur. 

Budd Chiari sendromu, siroza davetiye çıkaran, karaciğer dışı kaynaklı bir hastalıktır.

Tıkanıklık, karaciğerden kalbe kanın dönüşünü engellendiği için karaciğerde kan göllenir ve karaciğeri beslemek üzere gelen kan da tam bir verim ile dokulara dağılamayacağından karaciğer dokusunun beslenme bozukluğu ortaya çıkar.

Beslenme bozukluğu, karaciğerde kanın göllenmesi, karaciğer içi basınç artışı siroza yol açar. Hastalarda siroz belirtileri görülür.

Başlangıç döneminde klasik olarak 3 belirti vardır. Karnın sağ üst kısmında ağrı, karında sıvı birikiminden dolayı meydana gelen asit tablosunun neden olduğu karında şişlik ve karın ağrısı başlangıçta hastalarda görülen şikayetlerdir.

Karaciğer sirozu, kanda serum bilirubin düzeylerinin artışına neden olduğu için sarılık tablosuna yol açar.

Göz akında sarı renk değişimi, deride sararma ile kendini belli eder. Kilo kaybı, iştahsızlık, bulantı kusma, spesifik olmayan hastalık belirtileridir.

• Sağ üst karın bölgesinde ağrı
• Karın ağrısı ve karında şişlik
• Sarılık
• Kilo kaybı
• Halsizlik/yorgunluk
• Bulantı/kusma
  

Budd Chiari Nedenleri Nelerdir?

Karaciğerden kanı toplayarak kalbe götüren toplar damarlarda meydana gelen tıkanma sonucu Budd Chiari sendromu, sonrasındaysa karaciğer sirozu meydana gelir. 

Tıkanıklığa, kanın pıhtılaşmasına neden olan kan hastalıkları neden olabileceği gibi, damarsal bozukluklar, tümörler, enfeksiyonlar neden olabilir. 

Budd Chiari sendromunda %25-30 oranında altta yatan neden saptanamaz.

• Pıhtılaşma bozuklukları: Pıhtılaşma olayı, vücutta yaralanma, fiziksel travma gibi durumlarda birtakım reaksiyonlar sonucu trombositlerin aktif hale gelmesi sonucu pıhtı oluşmasıdır. Oluşan pıhtı yara yerini tıkayarak kanamayı durdurmayı amaçlar. Pıhtılaşmayı sağlayan proteinler, enzimler veya kan hücrelerinde meydana gelen bozukluklar sonucu pıhtılaşma olayı bozulur. Anormal şekilde pıhtılar meydana gelir ve damarları tıkayarak çeşitli hastalıklara neden olabilir. Budd Chiari sendromuna neden olan damar tıkanıklığına, pıhtı atması neden olabilir. Faktör V Leiden mutasyonu, Protein C eksikliği, Protein S eksikliği, Antitrombin lll eksikliği gibi çeşitli hastalıklar pıhtılaşma olayında bozukluğa neden olur ve anormal pıhtılar oluşturarak damarlarda tıkanıklık meydana getirir.
• Tümörler: karaciğerde toplar damarlarda tıkanmaya neden olan bir diğer durum da tümörlerdir. Tümörler, damarların dışarısından bası uygulayarak damarı daraltma, tıkama, baskılama eğilimindedirler. Budd Chiari sendromuna neden olan tümörler karaciğer tümörleri olabileceği gibi, kalbe ait tümöral yapılar, böbrek tümörleri/kistleri, böbrek üstü bezine ait tümörler, yumurtalık tümörleri gibi tümöral yapılarla birlikte lösemi de neden olabilir.
• Damar hastalıkları: damarlarda enflamasyona neden olan damar hastalıkları, damar yapısını bozarak kan akışını bozar. Behçet hastalığı, sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, sarkoidoz, Mikst bağ doku hastalığı gibi hastalıklar, Budd Chiari sendromuna neden olan damar hastalıklarıdır.
• Enfeksiyonlar: karaciğerde ve karaciğere yakın dokularda meydana gelen enfeksiyonlar damar yapılarında bozulmaya neden olabilir. Sıklıkla kist hidatik hastalığına neden olan, akciğer ve karaciğerde kistlere neden olan parazital bir enfeksiyon, Budd Chiari sendromuna neden olmaktadır. Amip apsesi, karaciğer apsesi, sifiliz, aspergiloz, tüberküloz, şistozoma, filaria gibi çeşitli bakteriyel, parazitel ve mantar kaynaklı enfeksiyonlar da Budd Chiari sendromu tablosuna yol açar.
• Gebelik: anne karnında büyüyen bebeğin içinde bulunduğu rahim, gebeliğin ilerleyen dönemlerinde büyüyerek çevre dokulara bası oluşturur. Bu bası sonucu bağırsaklarda problem olabileceği gibi karaciğer sorunları da yaşanabilir. Fiziksel basıya maruz kalan karaciğer toplar damarları basının etkisi ile daralırlar ve karaciğerden kanın dönüşü azalır. Bu nedenle Budd Chiari sendromu ortaya çıkar ve siroza doğru ilerleyebilir.
• Travma: karaciğer ve çevresindeki dokuların uğradığı herhangi bir travma, dokularda veya damarlarda değişiklik yaratabilir, doku bütünlüğünü bozabilir ve damar yapılarını harabiyete uğratabilir. Travma kaynaklı olan Budd Chiari sendromuna nadir rastlansa da diğer nedenlerle gelişen sendromlarda olduğu gibi travma sonucu meydana gelen sendrom da siroza yol açabilir.

Budd Chiari Teşhisi

Budd Chiari sendromunun belirtilerini gösteren hastaların dahiliye hekimliğine başvurusu ile gerekli tetkikler yapılır ve hastaya tanı konarak en uygun tedaviye başlanır. 

Tedaviden alınan yanıtın en iyi olması için hastaların, hastalığını ertelememiş olmaları, geç kalmadan başvurmaları ve sunulan tedaviye uymaları gerekmektedir.

• Hastanın Öyküsü: Şikayetler ile başvuran hastalarda öncelikli olarak hastadan alınan öykü çok önemlidir. Şikayetlerin, ne üzerine yoğunlaştığı, hangi organ/ sistem hasarını belli ettiği doktor tarafından not edilir. Hastadan, şikayetlerin ne zaman başladığı tıbbi geçmişi, kullandığı ilaçlar ve aile öyküsü de alınmalıdır.
• Fizik muayene: Hastada Budd Chiari veya herhangi bir karaciğer hastalığına işaret eden şikayetler dinlendikten sonra bu şikayetlere yönelik fizik muayene yapılır. Karında perküsyon ve palpasyon ile yani el ile yoklama ve vurma yöntemi ile kitle olup olmadığına bakılır. Karaciğer büyümesi, Budd Chiari sendromunda görülür ve doktor karaciğeri palpe ederek büyüklüğü hakkında fikir edinir.
• Ultrasonografi: Ultrason cihazı ile karın bölgesi incelenir. Karaciğer büyümesi, bu yöntemle kesinleştirilir.
• Doppler inceleme: Doppler ultrason cihazı, normal ultrason mantığı ile çalışan, ses dalgalarının kullanıldığı bir cihazdır. Damarlara gönderilen ses dalgaları, kan hücrelerine çarparak geri dönerler ve elde edilen görüntü ile kan damarları hakkında bilgi sahibi olmaya yarar. Bu yöntem ile karaciğer toplardamarlarına bakılır ve kan akımındaki bozukluk saptanır.
• MRI: Görüntüleme yöntemlerinden biri olan MRI da, tanı için tercih edilebilir. Ultrason ve doppler ultrason yanında MRI ile de karaciğer ve karın içi incelenip tanıya gidilebilir.
• Laboratuar Testleri: Budd Chiari sendromunun şiddetine ve siroz geliştiyse sirozun şiddetine, damarlardaki tıkanıklığın şiddetine bağlı olarak doğru orantılı sonuçlar veren laboratuvar incelemelerinde, transaminaz ve bilirubin seviyelerinde yükseklik gözlenir. Pıhtılaşmada rol alan protrombin ile ilgili bir test olan protrombin zamanında artış görülür ve diğer testler ile asit varlığı saptanır.

Budd Chiari Tedavisi

Budd Chiari sendromunun tanısı konulduktan sonra geç kalınmadan hastaya en uygun olan tedavi rejimi belirlenmelidir. Her hastalıkta olduğu gibi Budd Chiari sendromunda da ana tedavi hedefi altta yatan hastalığın tedavisidir. 

Tümöral kitlelerin basısı sonucu meydana gelen Budd Chiari sendromunda, tümörün tedavisi yapılır, bunun yanında Budd Chiari sendromunda meydana gelen karın şişliği, asit, karaciğer sirozu da tedavi edilir. 

Başlangıç evresinde olan hastalara pıhtılaşmayı önleyici ilaçlar verilir. Kanın göllenmesine neden olan bu hastalıkta pıhtılaşmanın önlenmesi önemlidir.

İleri evre hastalıklarda ise medikal tedavinin yanında cerrahi girişim yapılır.

• Medikal tedavi: Başlangıç dönemindeki hastalarda pıhtılaşma önleyici ajanlar verilerek, göllenen kanın pıhtılaşması engellenir. Aynı zamanda fibrinolitik ilaçların kullanımı ile tıkanmaya neden olan pıhtının da çözülerek tıkanıklığın giderilmesi amaçlanır.
• Cerrahi girişim: Tıkanıklığın ileri evrede olduğu hastalarda tıkanıklığı ortadan kaldırmak için cerrahi müdahaleye gidilir. Tedaviye yanıt vermeyen başlangıç dönemi vakalarında da cerrahi girişim yapılır. Anjiyoplasti, stent takma, TIPS denilen şant takma işlemi gibi çeşitli cerrahi girişimlerden hastaya uygun olanı seçilir.
• Karaciğer nakli: Tıkanıklığın ileri derecede olduğu ve karaciğer hasarının geri döndürülemez seviyelerde olduğu hastalarda karaciğer nakli yapılması gerekir. Tıkanıklık ortadan kaldırılsa bile karaciğer hasarı düzeltilemeyecek boyutlarda olduğu için bu hastalar derhal nakil sırasına alınmalıdırlar.

Budd Chiari İlaçları

Budd Chiari sendromuna neden olan kan pıhtısı, damarı tıkar ve siroz tablosuna da yol açar. Budd Chiari hastalarında bu pıhtıyı çözmek ve yeni oluşabilecek pıhtıların önüne geçmek için medikal tedavi uygulanır. 

Kanın pıhtılaşmasını önleyen ilaçlar, kan sulandırıcı olarak da bilinirler ve ağızdan veya damar içi enjeksiyon şeklinde kişiye uygulanabilirler. Varfarin ve heparin bu amaçla kullanılan temel ilaçlardandır. 

Varfarin ağız yoluyla uygulanırken heparin damar içine enjekte edilir. Heparin gebelerde kullanılabilir, varfarin kullanılması sakıncalıdır. Bu ilaçların hastada etkisi 3-6 ay içerisinde ortaya çıkar.

Fibrinolitikler olarak geçen pıhtı eritici ilaçlar tıkanmaya neden olan pıhtının eritilmesi için kullanılırlar. Bu amaçla kullanılabilecek ilaçlar streptokinaz, ürokinaz, reteplaz gibi fibrin eritici ilaçlardır.

Budd Chiari Ameliyatları

Budd Chiari Sendromu hastalarında, medikal tedaviye yanıt vermeyen veya ileri seviye hastalık olduğu durumlarda cerrahi girişim yöntemlerine başvurulur. 

Bunun için birkaç farklı cerrahi girişim mevcuttur ve hastaya en uygun yöntem seçilir.

• Anjioplasti: Balon anjioplasti yöntemi ile tıkanıklık olan damara, ucunda balon olan bir cihaz ile girilir. Ameliyatı yapan doktor, tıkanıklığı hissettiği zaman cihazı, tıkanıklığın ilerisinde olacak şekilde biraz daha ilerletir. Ardından cihazın ucundaki balon şişirilir ve çekilir. Şişen balona yapışan pıhtı parçaları, bu yöntemin birkaç sefer tekrarlanmasıyla tamamen çıkarılır. Tıkanıklığa neden olan pıhtı parçalarının damardan uzaklaştırılması ile damar açılır.
• TIPS: Açılımı “Transjuguler Portosistemik Hepatik Şant” olan bu cerrahi yöntem ile, tıkanıklığın giderilemediği hastalarda, damarlar arasında yeni bir köprü kurulması hedeflenir. Bu yöntem için boyundaki ana toplardamardan cihaz ile karaciğere ulaşılır. Karaciğerin bağırsaklardan topladığı kanı taşıyan toplardamar ile karaciğerden çıkarak kalbe kan götüren toplardamar arasında köprü kurulur. Böylece aradaki tıkanık kalan damar atlanır ve yeni bir kan dolaşımı oluşturulur. Bu şekilde karında biriken sıvı ve asit tablosunun da önüne geçilmiş olmakla birlikte karaciğerde biriken kan da sistemik dolaşıma tekrar kazandırılmış olur. Toplardamarlar arasında yapılan bağlantıların kopmaması, daralmaması için bağlantının iç kısmına stent yerleştirilir. Yerleştirilen stent ile yeniden sağlanan kan dolaşımı sürekli hale gelir. Ameliyattan sonra 3-6-12. Aylarda hasta takip edilmelidir.

Budd Chiari Tedavi Edilmezse

Budd Chiari sendromu, karaciğer sirozuna neden olan ve ilerleyen dönemlerde karaciğer yetmezliğine götürerek kişinin karaciğer nakline gereksinim duymasına neden olan bir hastalıktır.

Bu hastalığın her hastalıkta olduğu gibi erken tanı ve tedavi ile kalıcı hasar bırakmadan atlatılması mümkündür. Tedavi edilmediği takdirde karaciğer hasarı ilerler ve kişinin hayatını zorlaştırır.

Karaciğer yetmezliği, kişide enfeksiyonlara yatkınlık, ilaçları ve maruz kalınan kimyasalların parçalanmamasından dolayı vücutta madde birikimi, enzimlerin üretilmesi ile birçok sistemde meydana gelen fonksiyonel bozukluklar, anemi gibi pek çok hastalığa yol açar. 

Karaciğer yetmezliği, tedavi edilmediği takdirde ölümcül boyutlara ulaşır.

Çocuklarda Budd Chiari

Çocuklarda Budd Chiari sendromu yetişkinlere oranla daha az rastlanan bir hastalıktır. Genellikle kanın pıhtılaşması ile ilgili bozukluklardan meydana gelen pıhtı atmasının damarı tıkaması ile ortaya çıkar. 

Çocuklarda doğuştan gelen Protein C eksikliği, Protein S eksikliği, antrombin lll eksikliği gibi çeşitli pıhtılaşma yolağında çalışan moleküllerdeki bozukluk, pıhtılaşma sorunlarına yol açar. 

Budd Chiari sendromunun çocuklardaki belirtileri yetişkin belirtileri gibidir. Karında şişlik, karın ağrısı ve sağ üst karın ağrısı bu hastalıktan şüphelendirmelidir.

Budd Chiari sendromu, çocuklarda yetişkinlerde olduğundan daha fazla ilerleme ve kötüye gitme potansiyelindedir. Bu nedenle erken teşhis edilmesi ve tedavisi, pıhtılaşma bozukluğu hastalığına sahip çocukların düzenli aralıklarla takibi hem karaciğer hem de diğer organ ve sistemlerin sağlığı açısından çok önemlidir

Gebelerde Budd Chiari

Gebelik döneminde, pıhtılaşmaya olan yatkınlıktan dolayı tıkanma sonucu Budd Chiari sendromu gelişebilir. 

Genellikle gebeliğin 3-6.aylarında görülebilen bir durum olan bu sendrom, doğumdan sonra da görülebilir. 

Pıhtılaşmaya yatkınlık oluşturan gebelerde kan sulandırıcılar kullanılabilir. Gebelik döneminde hem anneye hem bebeğe bir etkisi olmadığından kullanılan kan sulandırıcı heparindir.

Heparinin kanama yan etkisi olduğundan dolayı doğumdan önce bırakılmalıdır.

Gebelik süresince gelişimine devam eden bebeğin rahmi genişletmesi ile anne karnındaki diğer organlara bası oluşturur.

Bu bası da damarlarda tıkanıklık benzeri bir duruma yol açabilir. Fiziksel basıya maruz kalan çevre dokularda hasarlar meydana gelebilir.

Bu bası etkisi belli bir seviyeye kadar fizyolojiktir ve doğum sonrası geçici etkiler oluşturur.

Budd Chiari için Hangi Doktora Gidilmeli?

Budd chari sendromunun klasik belirtilerinden olan karın ağrısı, karın şişliği ve özellikle sağ üst karın kısmında şiddetli ağrı baş gösterdiği zaman veya bu belirtilere ek olarak /ya da ana belirtiler olmaksızın mide bulantısı, kusma, kilo kaybı, sarılık gibi uzun dönem belirtileri mevcut ise geç kalınmadan Dahiliye uzmanına başvurulması gerekir. 

Budd Chiari sendromu, siroz hastalığının nedenlerinden birisidir ve tedavi edilmediği/ geç kalındığı takdirde siroz tablosu gelişir. 

Siroz, şikayetleri ağır olan ve ileri dönemde hastanın nakile ihtiyaç duyduğu ağır bir hastalıktır. 

Bu nedenle şikayetlere sahip hastaların, hastalığını ertelememeleri ve erken tedaviye başlamaları önemlidir.