PAH

PAH Hastalığı Nedir?

PAH nadir olarak görülen, akciğerlerdeki damarları tutan bir yüksek tansiyon problemidir. PAH açılımı pulmoner arteriyal hipertansiyondur. Daha önceleri primer pulmoner hipertansiyon olarak bilinen PAH hastalığında kalbin sağ bölmelerinden (ventrikülden) akciğere kan taşıyan damarlarda tutulum olmaktadır.

Normalde kalbin sol tarafında temiz kan vardır ve bu temiz kan sol kalpten vücudun her yerine pompalanır. Daha sonra organlar bu kanı ihtiyaçlarına göre kullanır ve kan kirlenmiş olur. Kirlenen kan kalbin sağ tarafına gelir, buradan akciğere gönderilir ve kan akciğerlerde temizlenip tekrar kalbin sol tarafına oradan da vücuda pompalanır, bu döngü sürekli devam eder. Kirli kan kalbin sağ tarafından çıkıp pulmoner arter adı verilen bir atardamar ile akciğerlere gelir ve burada temizlenip kalbe geri gönderilir. Pulmoner arteriyal hipertansiyon hastalığı kalpten çıkıp akciğerlere giden atardamarlarda (pulmoner arterlerde) ve kılcal damarlarda basıncın (pulmoner tansiyonun) artmasıyla meydana gelir. Genellikle akciğerlerdeki küçük çaplı damarlar daralmaya başladığında ortaya çıkar ve böylece akciğerlere giden kana direnç artmış olur. Bunun sonucunda da kalbin artan direnci yenebilmesi ve akciğerlere kan gönderebilmesi için daha fazla kasılması gerekir. Ayrıca artan bu direnç kalbin başta sağ ventrikülüne ve ardından diğer bölümlerine zarar verebilir. Daha fazla çalışmaya başlayan kalp kası zamanla zayıflamaya başlar. Böylece pulmoner arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği ve ölüm gibi sonuçlar doğurabilir. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görüldüğü düşünülmektedir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon için bilinen kesin bir tedavi yöntemi olmamakla beraber hastalara bazı tedavi seçenekleri uygulanabilmektedir. Bu tedaviler sonucu genellikle belirtiler hafiflemekte, hastalığa bağlı gelişebilecek komplikasyonlar azalmakta ve yaşam süresi uzamaktadır. 

PAH, Dünya Sağlık Örgütü tarafından hastalığın şiddetini tanımlamak için dört ana sınıfa ayrılmaktadır.

• Sınıf 1: Hastalık, fiziksel aktiviteleri sınırlamaz. Fiziksel aktivite ve dinlenme dönemlerinde hasta normaldir.
• Sınıf 2: Fiziksel aktivite biraz sınırlanır. Belirtiler sıradan fiziksel aktivite dönemlerinde fark edilmeye başlanır. Dinlenme dönemi normale döner.
• Sınıf 3: Fiziksel aktivite önemli ölçüde sınırlanmıştır. Hafif efor ve normal fiziksel aktivitede belirgin belirtiler ortaya çıkar. Dinlenme dönemi normaldir. 
• Sınıf 4: Belirtilerin olmadığı hiçbir fiziksel aktivite yoktur. Dinlenme döneminde bile belirtiler devam eder. Kalp yetmezliği oluşmaya başlar.

PAH Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Pulmoner arteriyel hipertansiyon hastalığında erken evrelerde hastanın ve doktorun dikkatini çekebilecek belirtiler henüz oluşmamıştır. Ancak hastalık ilerledikçe ve kötüleştikçe bazı belirtiler açığa çıkmaya başlar. Belirtiler genel olarak vücuda yeterince temiz kan gitmemesine bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu belirtilerden bazıları şu şekilde sıralanabilir:

• Yorgunluk
• Nefes almada güçlük
• Bayılma
• Baş dönmesi
• Göğüs ağrısı
• Göğüste basınç hissi
• Kalp çarpıntısı
• Hızlı kalp atışları
• Ciltte ve dudaklarda mavi renk değişimi
• Ayak bileklerinde şişme
• Bacaklarda şişme
• Ödem 
• Karında şişlik (asit)
• Egzersizle nefes darlığı
• Son evrelerde dinlenme döneminde nefes darlığı
• Yüksek tansiyon

PAH Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

PAH, kalpten çıkıp akciğerlere giden atardamarlar ve kılcal damarlar daraldığında veya zedelendiğinde meydana gelmeye başlar. Buna neden olan olayın ne olduğu tam ve kesin olarak bulunamamış olsa da bazı etkenlerle tetiklenmiş olabileceği düşünülmektedir. Bu sebeplere aşağıdaki nedenler örnek verilebilir:

• Genetik: Yapılan araştırmalara göre yaklaşık olarak %20 PAH hastasında bu hastalık kalıtsal olarak geçmiştir. Bu genetik geçişten sorumlu olan durum BMPR2 genindeki mutasyonlardır.
• Kronik karaciğer hastalığı
• Doğuştan kalp hastalıkları
• Bağ dokusu hastalıkları: Sistemik skleroderma, sistemik lupus eritematozus
• HIV enfeksiyonu (AIDS)
• Schistosomiasis gibi bazı bulaşıcı hastalıklar
• Bazı ilaçlar, diyet ilaçları
• Keyif verici maddeler: Uyuşturucu, kokain, metamfetaminler vb.
• İdiyopatik (nedeni bilinmeyen)

PAH Hastalığı Teşhisi

Yapılan fizik muayeneler ve alınan öykü sonrası doktorun pulmoner arteriyel hipertansiyondan şüphelendiği hastalarda istenilebilecek bazı testler mevcuttur. Bu testler genellikle kalp ve damarların yapısını incelemek için yapılır ve sonrasında PAH tanısı koyulabilir. 

• Kan testleri: Kanın genel olarak değerlendirilmesi ve PAH ile ilgili parametrelere bakılması açısından, ayrıca diğer bazı nedenleri PAH’tan tanıda ekarte etmek için kan testleri yapılabilir.
• Elektrokardiyografi: Kalp ritimlerini değerlendirmek ve anormal atımlar olup olmadığına bakmak için kalbin elektriksel aktivitesini ölçen elektrokardiyografi değerlendirmesi yapılabilmektedir.
• Ekokardiyografi: Kalbin yapısını incelemek, boyutlarını değerlendirmek ve pulmoner arter basıncını ölçmek için ses dalgaları yardımıyla kalbin görüntüsünü elde eden ekokardiyografi çektirilebilir.
• Göğüs röntgeni: eğer ileri evrede bir pulmoner arteriyel hipertansiyon hastası varsa çekilen göğüs röntgeninde kalp sınırları büyümüş olarak görüntülenir. Fakat bu test yalnız başına gerekli bilgileri sağlamakta yetersiz kalabilir.
• MRI: MRI görüntülemesi ile tüm damarlar daha iyi görüntülenip sorun hakkında daha iyi fikir sahibi olmak mümkündür. Bu yöntem ile damarlardaki kan pıhtıları, daralmalar, hasarlar çok daha iyi gözlemlenebilir.
• BT: Bilgisayarı tomografi organların katman katman görüntülerini alarak damarlarda daralma, genişleme, hasar gibi durumları gözlemlemeyi sağlayıp pulmoner arteriyel hipertansiyon tanısı koymaya yardımcı olabilir.
• Sağ kalp kateterizasyonu: Esnek bir tüp yardımıyla boyundan veya kasıklardan girilerek kan damarlarından kalbe gelinir. Böylece atardamarlardaki ve kalpteki basınç ölçülebilir. Bulunan değer ile pulmoner damararda basınç artışına bağlı pulmoner hipertansiyon tanısı konulmuş olur. 
• Solunum fonksiyon testi: Yapılan solunum fonksiyon testi ile akciğerlerin solunum kapasitelerine bakılır ve ne kadar hava tutabildiği öğrenilir. Ayrıca havanın akciğerlere nasıl girip çıkıldığı da öğrenilmiş olur.

PAH Hastalığı Tedavisi

Şu anda PAH hastalığını çözen kesin olarak uygulanan bir yöntem bulunmamaktadır. Ancak hasta  ara verilen bazı tedaviler ile pulmoner arteriyel hipertansiyonun belirtileri azalıp hafifletilirken komplikasyon risk de azalabilmektedir. Bu tedaviler genel olarak şu şekildedir:

• İlaç tedavileri: Prostasiklinler, soluble (çözünür) guanilat siklaz uyarıcıları, endotelin reseptör antagonistleri, antikoagülanlar gibi ilaçlar farklı amaçlara yönelik hastalara verilebilmektedir.
• Cerrahi tedaviler: Hastalığın şiddetine bağlı olarak ameliyat tedavisi düşünülebilir. Atriyal septostomi denilen yöntem ile damarlardaki yüksek basınç azaltılmaya çalışılır. 
• Kalp nakli: Şiddetli PAH olgularında son evrelerde kalp hasarlanmışsa düşünülebilir.
• Akciğer nakli: Akciğerlerden biri veya her ikisine PAH şiddetine ve tutulan organın durumuna göre nakil yapılabilir.
• Yaşam tarzı değişiklikleri: Düzenli egzersiz, kilo kaybı, spor yapmak, alkolü ve sigarayı bırakmak

PAH Hastalığı Tedavi Edilmezse

Şu an için günümüzde kesin olarak uygulanan ortak bir PAH tedavisi olmasa da uygulanan tedaviler ile PAH hastalığının belirtileri ve komplikasyonları oldukça azalmaktadır. Tedavi edilmediği zaman PAH oldukça tehlikeli olup yaşamı sınırlayan ve ilerleyici olabilen bir hastalıktır. Tedavisi yapılmayan PAH hastalarında ilerleyen dönemlerde ağır çalışma yüküne bağlı kalpte kalp yetmezliği görülmeye başlayabilir. Tedavi ile uygulanan ilaçlar, yaşam tarzı değişiklikleri ve ameliyatlar gibi yöntemler uygulanmadığı zaman son evrede hastanın ölümüne sebep olabilir.

PAH Hastalığına Ne İyi Gelir?

Uygulanan tedaviler dışında hastanın yapacağı bazı yaşam tarzı değişiklikleri de pulmoner arteriyal hipertansiyon tedavisi için destek rolü görüp belirtileri hafifletmeyi sağlayabilmektedir. Ayrıca bunlara uyum sağlayan hastalarda komplikasyon riski de azalmaktadır. Örnek verilecek olursa:

• Düzenli uygulanacak sağlıklı bir diyet programı yapmak
• Kilo vermek veya sağlıklı bir kiloyu korumak
• Düzenli egzersizler yapmak
• Sigarayı bırakmak
• Doktorun önerdiği tedavileri doğru ve yeterli şekilde uygulamak

PAH Hastalığı İlaçları

PAH’ta kullanılan ilaçlar her ne kadar bu hastalığın tam olarak iyileşip kaybolmasını sağlamaya yetmese de birçok komplikasyonun önüne geçip belirtileri hafifletmektedir. Bu hastalara farklı gruplardan bazı ilaçlar verilir.

• Prostasiklin: Kan damarlarını genişleterek yüksek olan basıncı düşürür.
• Soluble guanilat siklaz uyarıcılar: Kan damarlarını genişletip yüksek olan basıncı düşürür.
• Kalsiyum kanal blokerleri: Kan damarlarını genişletip kanın akabilmesini sağlar.
• Endotelin reseptör antagonistleri: Kan damarları daraltan endotelinin aktivitesini engelleyerek damar daralmasının önüne geçer.
• Digoksin: Kalbin pompalama gücünü arttırarak vücuda ve akciğerlere kan gitmesini sağlar.
• Diüretikler: Vücuttaki fazla sıvının atılmasını sağlar ve kanın pompalanmasını kolaylaştırır.
• Antikoagülanlar: PAH hastalarının akciğerlerinde normal insanlara oranla daha fazla pıhtı oluşma ihtimali vardır. Ayrıca oluşan bu pıhtı damarların tıkanmasına da sebep olur. Antikoagülanlar bunların önüne geçerek kanı inceltmeye yardımcı olur. Warfarin kullanılabilecek antikoagülanların başında gelir.

PAH Hastalığı Ameliyatı

Hastalığın şiddetine bağlı olarak bazı cerrahi tedaviler uygulanabilmektedir. Bu tedavi çoğu zaman atriyal septostomi ve kalp nakilleri ile akciğer naklini içermektedir.

Atriyal septostomide bir tüp yardımıyla damardan girilip kalbe ulaşılır. Sağ kalbe ulaşıldıktan sonra kalbin sağından soluna geçilerek bu bölmeler arasında bir açıklık sağlanmış olur. Bu açıklığı genişletmek için bir balon şişirilir.  Böylece sağ ve sol kalp arasında sağlanan açıklık ile yüksek olan basınç azaltılmaya çalışılır.

Akciğer ve kalp nakilleri hastalığın şiddetine göre tutulan organların hasarlarına bakılıp yapılmaktadır. Yüksek oranda akciğer ve kalp hasarı varsa bu hastalara nakil yapılması uygun görülür.

Hamilelikte PAH

PAH hastalarında gebe kalmak kesinlikle istenmeyen bir durumdur. Çünkü çoğu PAH hastasında gebelik ölümle sonuçlanmaktadır. Üstelik PAH tedavisinde kullanılan ilaçlar da anne karnında bebek için oldukça tehlikelidir. Bu nedenle PAH hastası olan kadınlara mutlaka gebelikten korunmaları gerektiği ve gerekirse kalıcı kontrasepsiyon (gebelikten korunma) uygulanabileceği anlatılmaktadır.

PAH hastasının gebe kalması sonucunda hastalığın belirtileri şiddetlenmekte ve anne ile bebeğin sağlığı tehlike altına girmektedir. Bu nedenle bebeği aldırması gerektiği mutlaka söylenmelidir.

Bebeklerde ve Çocuklarda PAH

Nadiren de olsa pulmoner arteriyel hipertansiton yenidoğan bebekleri etkileyebilmektedir. Buna yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu denilmektedir. Genellikle doğum sonrası bebeğin gelişip genişlemesi gereken akciğer damarları genişlemediğinde meydana gelir. Bunun için anne karnındayken gelişen enfeksiyonlar, doğum sırasında yaşanan sıkıntılar, az gelişmiş akciğer, solunum sıkıntıları gibi bazı risk faktörleri mevcuttur.

PAH tanısı alan bebeklerin akciğerlerindeki kan damarları oksijen ile genişletilmeye çalışılır. Bu sırada bebeğin daha iyi nefes alabilmesi için destekleyici mekanik solunum cihazlarından faydalanılır. Doğru ve erken müdahaleler ile bebeğin gelişimi normale döndürülüp hayatta kalma şansı arttırılır. 

PAH Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

PAH belirtileri genellikle hastalık ilerleyene kadar ortaya çıkmadığı için erken evrede doktora başvurmak zordur. Başlangıçta genellikle efor sonrası nefes darlığı ve yorgunluk ortaya çıkar. Sonrasında beyne giden kan azalacağından bayılma ve baş dönmeleri görülür. Kan dolaşımında bozukluk olacağı için ayaklar şişmeye başlar. Bu belirtiler sahip olan kişiler doktora başvurmalıdır. 

Acil durumlarda acil servislere başvurabilecek hastaların uzun dönem tedavi planı için kardiyoloji ve kalp ve damar cerrahisi bölümlerinde muayene olmaları gerekmektedir.