Steven Johnson Sendromu

Steven Johnson Sendromu Nedir?

Steven Johnson sendromu, cilt ve mukozalarda nadir olarak görülen ancak ciddi bir hastalıktır. Genellikle belli ilaçların alınmasının ardından, grip benzeri semptomlarla başlayan ve ardından yayılma eğilimi gösteren cilt ve mukozalarda kabarcıklar ve ağrılı kızarıklıklar ile kendini gösteren bir hastalıktır. Bu kızarıklık ve kabarcıkların oluştuğu bölgelerin üst tabakaları zaman ilerledikçe ölür ve dökülmeye başlar. Birkaç gün ve birkaç ay arasında sürebilen süreçte de iyileşme başlar.

Steven Johnson sendromu, genellikle hastaneye yatmayı gerektiren tıbbi bir acil durumdur. Tedavi, nedeni ortadan kaldırmaya, yaraları korumaya, ağrıyı kontrol etmeye ve cilt yeniden büyüdükçe komplikasyonları en aza indirmeye yöneliktir. İyileşme haftalar veya aylar boyunca sürebilmektedir.

Durumun daha şiddetli bir şekli toksik epidermal nekroliz (TEN) olarak adlandırılır. Bu hastalıkta cilt yüzeyinin % 30'undan fazlasında ve mukoza zarında büyük hasarlar mevcuttur.Bu duruma neden olan ilacın tespit edilmesi ve bırakılması gerekir.

Steven Johnson Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Steven Johnson sendromu, mukokutanöz bir hastalıktır. Yani hastalık deri ve ağız içi gibi mukoza bölgelerini etkiler. Deri bölgesinde ağrı, Steven-Johnson sendromunun en yaygın semptomudur. Grip benzeri semptomlar genellikle hastalığın ilk aşamalarda mevcuttur ve şu şekilde sıralanabilir:

1-) Genel olarak rahatsızlık hissi

2-) 38 derece veya üzeri ateş

3-) Baş ağrısı

4-) Eklem ağrısı

5-) Öksürük

Birkaç gün sonra cilt üzerinde, hedef tahtası gibi görünebilen, ortası daha koyu ve dış tarafı daha açık olan, tek tek lekelerden oluşan bir kızarıklık ortaya çıkar. Kızarıklık genellikle kaşıntılı değildir ve birkaç saat veya gün boyunca oluşur ve sürer. Daha sonra ciltte büyük kabarcıklar oluşur ve bu kabarcıklar patladıktan sonra ağrılı yaralar bırakır.

Yüzde şişlik ve yaralarla kaplı şişmiş dudaklar, Steven-Johnson sendromunun ortak özellikleridir. Ağız, boğaz, göz ve genital sistem içindeki mukoza zarlarında da yaralar görülür. Bu, yutkunmayı ağrılı hale getirebilir ve dehidrasyon yani susuz kalma gibi ciddi sorunlara yol açabilir. Göz yüzeyinde oluşan problemler tedavi edilmediği takdirde kornea ülserine ve görme sorunlarına neden olabilmektedir.  

Steven Johnson Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Steven Johnson sendromu genellikle yetişkinlerde bazı ilaçların kullanılması sonucu ortaya çıkar. Çocuklarda ise Steven Johnson sendromu genellikle aşağıdakiler gibi viral bir enfeksiyonla tetiklenir:

1-) Kabakulak

2-) Grip

3-) Uçuklara neden olan herpes simpleks virüsü

4-) Coxsackie virüs enfeksiyonları

5-) Glandüler ateşe neden olan Epstein-Barr virüsü

Daha az yaygın olarak, bakteriyel enfeksiyonlar da sendromu tetikleyebilir. Yetişkinlerde, Steven Johnson sendromuna genellikle ilaca karşı bir olumsuz reaksiyon neden olur. 

En yaygın olarak Steven Johnson sendromuna neden olan ilaçların etken maddeleri şu şekilde sıralanabilir:

1-) Gut hastalığı için kullanılan allopurinol

2-) Epilepsi gibi hastalıklarda kullanılabilen karbamazepin

3-) Epilepsi gibi hastalıklarda kullanılan lamotrijin

4-) HIV enfeksiyonunda kullanılabilen nevirapin

5-) Antienflamatuvar, ağrı kesici ilaçların oksikam sınıfı olanları

6-) Uyku verici bir ilaç olan fenobarbital

7-) Epilepsi gibi hastalıklarda kullanılan fenitoin

8-) Sülfametokazol ve diğer sülfa antibiyotikleri

8-) Sertralin gibi antidepresanlar

9-) İnflamatuar bağırsak hastalıklarının tedavisinde kullanılan sülfasalazin

Steven Johnson sendromunun nadirdir ve bu ilaçları kullanan kişiler için bile sendroma yakalanma riski genel olarak oldukça düşüktür. Ancak Steven Johnson sendromuna yakalanmak için belli risk faktörleri bulunur. 

Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

1-) Herpes, hepatit, viral pnömoni (zatürre) veya HIV gibi viral enfeksiyonlar 

2-) AIDS, lupus gibi otoimmün koşullar, kemoterapi ve organ nakli gibi belirli tedaviler sonucunda bağışıklık sisteminde zayıflama

3-) Daha önce Steven Johnson sendromu öyküsü olan kişiler

4-) Ailede Steven Johnson sendromu öyküsü

Belirli insan grupları arasında Steven Johnson sendromu riskini artıran spesifik genler de tanımlanmıştır. Örneğin yapılan bir çalışmada HLA B1502 genine sahip Çinlilerin, karbamazepin aldıktan sonra Steven Johnson sendromuna yakalandığı ortaya konmuştur. Bu yüzden bu hastalığın bazı kişilerde daha sık ortaya çıkmasının bazı genlerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir.

Steven Johnson Sendromu Teşhisi

Steven Johnson sendromu teşhisinde tıpkı diğer hastalıklarda olduğu gibi tıbbi öykü ve fizik muayene önemli yer kaplar. Hekim öncelikle durumdan şüphelendiği an kişinin kullandığı ilaçları sorgular. Daha sonra daha önce böyle bir durumun olup olmadığı da ortaya konmalıdır. Fizik muayene ile de cilt üzerinde oluşan lezyonlar incelenir. 

1-) Deri biyopsisi: Teşhisi doğrulamak ve diğer olası nedenleri ekarte etmek için hekim, oluşan cilt lezyonlarından bir örnek alarak laboratuvara incelenmek üzere gönderir. 

2-) Kültür: Steven Johnson sendromunu tetikleyen bir enfeksiyonun olup olmadığı veya var olan lezyonların bir enfeksiyon kaynaklı olup olmadığını anlamak için deri, ağız içi gibi bölgelerdeki yaralardan örnek alınarak kültür yapılabilir.  

3-) Görüntüleme yöntemleri: Belirtilere bağlı olarak, Steven Johnson ile ilişkili olabilecek durumları ortaya koymak veya dışlamak için göğüs röntgeni gibi görüntüleme testleri kullanılabilir. 

4-) Kan testleri: Kan testleri enfeksiyonu veya diğer olası nedenleri doğrulamak için kullanılabilir.

Steven Johnson Sendromu Tedavisi

Steven Johnson sendromunun tedavisi genellikle hastane şartlarında gerçekleştirilir. Çünkü bu durum hayatı tehdit edebilecek bir hastalıktır. 

Steven Johnson sendromunun tedavisinde ilk ve en önemli adım, bu duruma neden olabilecek ilaçları almayı bırakmaktır. Soruna hangi ilacın neden olabileceğini tam olarak belirlemek zor olduğundan, hekim gerekli olmayan tüm ilaçları almayı bırakmayı önerebilir. Bundan sonra hastane şartlarında durumun kontrol altına alınması adına destekleyici tedaviler uygulanır. Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

1-) Sıvı replasmanı (yerine koyma) ve beslenme düzenlenmesi: Lezyon içeren kısımlardaki deri, işlevini yerine getiremeyeceği için vücuttan önemli miktarlarda sıvı kayıpları ortaya çıkabilmektedir. Bu yüzden bu kaybedilen sıvılar yeniden vücuda verilmelidir. Burun içine yerleştirilen ve mideye yönlendirilen (nazogastrik tüp) bir tüp yoluyla sıvı ve besin alma durumu olabilmektedir. 

2-) Yara bakımı: Soğuk, ıslak kompresler kabarcıkların iyileşirken yatışmasına yardımcı olabilir. Hekim uygun koşullarda ölü deriyi kaldırıp, etkilenen bölgeye belli ilaçlar sürüp pansuman yapabilir. 

3-) Göz bakımı: Göz, vücuttaki mukoza yüzeylerinden biridir. Steven Johnson sendromu da gözü etkileyebileceği için ayrıca uzman bir göz doktoru tarafından göz bakımı yapılması gerekebilmektedir.  

Steven Johnson sendromunun tedavisinde bazı durumlar için ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaç kullanmayı gerektirecek durumlar şu şekilde sıralanabilir: 

1-) Ağrıları azaltmak için ağrı kesici ilaçlar

2-) Gözlerdeki ve mukoza zarındaki iltihaplanmayı azaltmak için topikal steroid gibi ilaçlar

3-) Gerektiğinde enfeksiyonu kontrol altına almak için antibiyotikler

Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, ağız yoluyla alınan kortikosteroidler ve damar içi immün globulin dahil olmak üzere diğer sistemik ilaçlar düşünülebilir. Ancak bu tarz ilaçların kullanımı kişiden kişiye ve doktorun değerlendirmesine göre değişiklik gösterebilmektedir. Steven Johnson sendromunun altında yatan neden ortadan kaldırılırsa ve cilt reaksiyonu durdurulursa, birkaç gün içinde yeni cilt büyümeye başlar. Ağır vakalarda tam iyileşme birkaç ay sürebilir.

Steven Johnson Sendromu Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Steven Johnson sendromu, cildi ve mukoza zarlarını ciddi şekilde etkilediği için bir takım komplikasyonlara neden olabilir. Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

1-) Cilt değişiklikleri: Cilt iyileştikten sonra eski renginde olmayabilir. Daha nadir olarak da kalıcı yara izleri oluşabilir.

2-) İkincil deri enfeksiyonları: Yumuşak dokularda enfeksiyonlar ve kanda iltihplanma (sepsis) gibi başka ciddi enfeksiyonlar oluşabilir.

3-) İç organlarla ilgili sorunlar: İç organlarda da iltihaplanmalar görülebilir. Akciğerlerde zatürre (pnömoni), kalp kasında iltihap yani miyokardit, böbreklerde iltihap yani nefrit veya karaciğerde iltihap yani hepatit ortaya çıkabilir. Ayrıca yemek borusunda daralma da oluşabilmektedir. 

4-) Göz problemleri: Kızarıklık, hafif vakalarda tahriş ve göz kuruluğu şeklinde gözlerle ilgili sorunlar oluşabilmektedir. Ciddi vakalarda kornea ülserasyonu ve üveit (gözün orta tabakası olan uvea iltihabı) görülebilir. Bunların sonucunda körlük de oluşabilmektedir. 

5-) Vajinal stenoz: Vajinol stenoz, mukozalarda oluşan yara dokusu birikmesinden dolayı vajinada darlığın oluşmasıdır. 

Steven Johnson Sendromuna Ne İyi Gelir?

Steven Johnson sendromu hastane şartlarında tedavi edilmesi gereken bir durumdur. Ancak tedavi sürecine katkı sağlamak amacıyla yapılabilecek bazı durumlar bulunur. Bunlar şu şekilde sıralanabilir:

1-) Kişi kullandığı ilaçların hangisinden sonra bu tarz semptomların başladığını farkına varmalıdır. Buna göre hekim konu hakkında daha iyi bilgi sahibi olabilir.

2-) Steven Johnson sendromunda deri lezyonlarından dolayı sıvı kayıpları görülebilmektedir. Bu sıvı kayıplarını geri kazanmak için yeterince sıvı tüketmek gerekir.

Steven Johnson Sendromu İçin Hangi Doktora Gidilmeli?

Steven Johnson sendromu akut dönemde yani hastalığın şiddetli döneminde hastanın acil bölümüne başvurmasına neden olabilir. Bu durumda hekim hastaya acil tedavisini yaptıktan sonra diğer uzman hekimlerle tedavi hakkında tartışır. Bunun haricinde Steven Johnson sendromu cilt bölgesini etkileyen bir hastalık olduğu için dermatoloji bölümü tanının konulmasında önemli rol oynar. Bu hastalık ciddi ve hayatı tehdit eden bu durumdur. Bu yüzden herhangi bir ilaç alımından hemen sonra cilt lezyonlarının oluşması durumunda her ihtimale karşı bir hekime başvurulmalıdır.