Hidrops Fetalis

Hidrops Fetalis Nedir?

Hidrops; en az 2 fetal (bebeğe ait) boşluğa sıvı birikmesi durumuna verilen isimdir. Tıbbi olarak fetal hematokrit oranı yani kandaki kırmızı renkli kan hücrelerinin oranı %15’in altına ve fetal hemoglobinin, yani bebeğin kanında bulunan ve oksijen-karbondioksit maddelerini taşıyan proteinin, 7gr/dl’nin altına düşmesi sonucu hidrops tablosu ile karşı karşıya kalınır. 

2 çeşit hidrops vardır;

• 1-İmmun Hidrops
• 2-Non – İmmun Hidrops 

İmmun hidrops; annenin yani gebenin kanında daha önceden bulunan yahut yeni oluşturulan , bebeğe geçebilecek yapıya sahip olan immunoglobulin G tipi antikorların (bağışıklık hücrelerindendir , vücudu dışarıdan gelen yabancı maddelerden , bakteri ve virüs gibi hastalık yapan canlılardan koruyan glikoprotein yapılı yani şeker ve proteinden oluşan moleküllerdir.) bebeğin plasentasından (halk arasında bebeğin eşi de denir.) geçerek bebeğin karaciğerinde yıkılır ve bebeğin karaciğerlerinde alyuvarının (kırmızı renkli kan hücreleri) parçalanmasına neden olur. Bebekte kan hücrelerinin yıkımıyla ortaya bilirubin denilen madde birikmeye başlar; kansızlık, sıvı birikimi, ödem, şişkinlik gibi durumlar baş gösterir. İşte bu duruma yani annenin immün sisteminin kendini korumak amaçlı ürettiği antikorlarının bebeğin vücuduna plasentası aracılığıyla geçerek kan hücrelerine zarar vermesi ve buna bağlı ödem gelişmesi durumuna immun hidrops denir. İmmun hidrops; kan uyuşmazlığının (Rh uyuşmazlığı) en önemli komplikasyonu yani yan etkisidir. 

Non-İmmun Hidrops; hastalığın daha sık görülen formudur. İmmun hidropstaki gibi antikorlar bu hastalığa neden olmaz. Göğüs ve karın bölgesindeki fazla sıvıyı toplamakla görevli olan lenf damarlarının tıkanıklığı, damarların sıvı maddeleri fazlaca geçirmesi, kalp yetmezliği, ikizden ikize transfüzyon sendromu, anemi, kalbe fazla kan gelmesi sonucu artmış basınç, yoğunlukla ilişkili olan ve vücutta sıvı alışverişinin sağlanmasında temel mekanizmalardan biri olan ozmotik basıçta azalma, kromozom anomalileri yani anormallikleri, kalp yapısındaki bozukluklar, TORCH grubu enfeksiyonu dediğimiz; toxoplazma, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex virüsü kapsayan enfeksiyonlardan birini yada birden fazlasını geçirmiş annelerde non-immun hidrops görülebilir. 

Hidrops durumu postpartum yani doğumdan sonra yahut anne gebeyken gerçekleşebilir. Eğer yukarıda saydığımız nedenlerden biri veya birkaçı anne gebeyken gerçekleşirse ‘Hidrops Fetalis’ yani fetüsün (anne karnındaki bebek) organları ve vücut boşluklarında sıvı birikmesi durumu oluşur. Halk arasında ise bu durum ‘Bebekte Su Toplanması’ şeklinde bilinir. 

Hidrops Fetalis Belirtileri Nelerdir?

 Gebede;

• ‘Ayna/Mirror Sendromu’ denilen; kilo alımı, nefes darlığı, hidrops fetalis, plasental büyüme,annenin vücudunda ödem ile karakterize preeklampsiye (annenin yüksek tansiyonu ve organlarında hasarın başladığı hastalık tablosu) benzer bulguları olan bir hastalık meydana gelebilir. Bu hastalık bebeğe ait trofoblast adlı hücrelerin annenin bağışıklık sistemine geçerek inflamatuar yanıta bağlı olarak enfeksiyona sebep olması sonucu ortaya çıkar .
• Doğum sonrası kanama olabilir.
• Zorlu doğum ve bebeğin geliş pozisyonunda anormallikler olabilir. 

Bebekte ise;

• Ciltte solukluk, ciltte morluk ve morumsu lekeler, çok şiddetli sarılık, büyümüş karaciğer ve dalak, asit denilen karında sıvı toplanması, akciğerde sıvı birikimi, kalpte sıvı birikimi, bebeğin cilt altında ödem oluşması, fazla sıvı artışına bağlı bebeği koruyan sıvı olan; bebeğin amniyon sıvısında artış, plasenta kalınlığında artış durumları meydana gelir.

Hidrops Fetalis Nedenleri Nelerdir?

Hidrops fetalis, birçok nedenle anne karnındaki bebeğin vücudunda sıvı üretiminin artması, lenf sistemi dediğimiz fazla sıvıyı toplayan sistemin obstrüksiyonu yani tıkanması sonucu oluşan tablodur.

İmmün hidrops fetaliste; anne Rh (-) bebeği Rh (+) olduğunda kan uyuşmazlığına bağlı gelişebilir. Bu durumda annenin bağışıklık sistemi, bebeğin kırmızı kan hücrelerine annenin kendi vücudunun savunma hücresi olan antikorları aracılığıyla saldırır. Bunun sonucunda ise bebekte kansızlık gelişir. Kansızlık sonucu kalp vücuda yeterli kanı pompalayabilmek için daha fazla çalışmaya başlar ve bir süre sonra kalp yetmezliği meydana gelir. Kalp yetmezliğinin sonucu olarak bebeğin cilt altı, doku ve organlarında ödem olur. 

Non-immün hidrops fetalis ise bebeğin kendi sıvı dengesini yönetmede etkili diğer tüm hastalıklar ve komplikasyonlara bağlı olarak hidrops fetalis gelişebilir. 

Non-immün hidrops fetalis nedenleri başlıca şunlardır:

• Şiddetli kansızlık (anemi)
• Anne karnında gelişen enfeksiyonlar:

TORCH grubu enfeksiyonlar

• Parvovirüs B19
• Sifiliz(frengi hastalığı)
• Leptospirozis(leptospira denilen bakterinin bakteriyel enfeksiyonu)

Kalp veya akciğer defektleri

• ASD (atrial septal defekt)
• VSD (ventriküler septal defekt)
• Sol kalp yetmezliği
• Aort stenozu(daralması)
• Ebstein Anomalisi (lityum kullanımı sonucu kalpte anomali oluşması ile karakterize hastalık)
• Atrioventriküler kanal defektleri (kalp kapak defektleri)

Kromozomal anormallikler ve doğum kusurları

• Turner Sendromu
• Akondroplazi
• Teratomlar
• Anöploidi
• Öploidi

Karaciğer hastalığı

• Karaciğerde Kalsifikasyonlar
• Karaciğerde fibrozis
• Bilier atrezi (safra yollarının yokluğu) 

Hidrops Fetalis Teşhisi

Bebeğin hareketlerinde belirgin azalma, amniyotik sıvıda artış ve gebede preeklampsi hidrops fetalisin işaretleridir. Hidrops fetalis tanısı genellikle 2 - 3. trimesterlerde rutin olarak yapılan kontroller esnasında ultrasonda amniyon sıvısı artışının gözlemlenmesi sonucu konulur. Rutin kontroller haricinde ise gebeler rahatsızlık sonucu hastaneye başvurdukları zaman;

• Gebenin ve eşinin (özellikle kan grubu) ayrıntılı bir anamnezi ve öyküsü alınır.
• Hidrops yapabilecek olan enfeksiyöz ajanları araştırılır.
• Ayrıntılı sonogram ile bebekte anormallikler varsa gözlemlenmeye çalışılır.
• Kalpte şüpheli aritmi yani atım bozuklukları varsa bebeğe EKO (elektrokardiyogram) yapılır.
• Doppler ultrason ile bebeğin MCA (middle serebral arter/orta serebral arter’inden) kalp sistolik atımının ölçümü yapılır. Bu uygulama hekimler tarafından en sık kullanılan ve tanı koyduruculuğu çok yüksek olan uygulamadır.
• Amniyotik sıvı miktarı ölçülür.

Hekimin yaptığı bu tetkiklerin sonucunda;

• Cilt kalınlığının 5 mm’den fazla olması,
• Plasental kalınlık >5cm (doku kalınlığı) olması,
• Perikardiyal efüzyon (kalpte sıvı birikimi),
• Plevral efüzyon(plevra yani göğüs boşluğunda sıvı birikimi)
• Asit(Karın boşluğunda sıvı birikimi)

Maddelerinden en az ikisinin gebede bulunması hidrops fetalis için tanı koydurur.

Hidrops Fetalis Tedavisi

Hidrops fetalis hastalığı genellikle hastalığın altta yatan nedenine bağlı olarak tedavi edilir. Hidrops fetaliste hamilelik esnasında tedavi tercih edilmez, çok zor durumda kalındığında ve bebeğin gebelik yaşını uzatmak, doğumuna kadar bebeği yaşatmak amaçlı ‘Exchange Kan Transfüzyonu’ işlemi yapılır. Bu işleme İntrauterin (anne karnında) fetal kan transfüzyonu adı verilir bu işlemde amaç bebeğe kan verilerek, bebek için zararlı olan maddelerden bebeğin vücudu temizlenmeye çalışmaktır.

Hidrops fetalisli bebek doğduktan sonra ise;

• Vücut boşluklarında (akciğer,kalp,periton) birikmiş sıvılar enjektör yardımı ile boşaltılır.
• Çoğu bebek solunum sıkıntısı yaşar bu sebeple solunum cihazına bağlanarak rahatlatılırlar.
• Kalp ve diğer organlarda çok fazla sıvı toplandığı için, fazla sıvılar kalbi yorar buna bağlı kalp yetmezliği gelişmiştir. Bu durumu düzeltmek için kalp yetmezliğini önleyen ilaçlar verilir.
• Yine enjeksiyonla alınamayan ama bebeğin vücudunda fazlalık olan sıvıların böbrekler aracılığı ile atılabilmesi için ilaçlar verilir.
• Bebeğin hidrops geçirmesinin nedeni enfeksiyonlar ise ona uygun antibiyotik vb. tedavilere başlanır.
• Bu bebeklere yine Exchange kan transfüzyonu yapılır.
• Bu müdahaleler yapıldıktan sonra ise bebek belirli aralıklarla sıkı bir şekilde Pediatri Hekimlerince takip edilir.

Hidrops Fetalis Tedavi Edilmezse

Ne yazık ki tedavi edilmezse kanda yükselen bilirubin gibi zararlı maddeler ve gelişememiş akciğer, beyin hasarı ve ödeme bağlı ölüm gerçekleşir.

Rh uyuşmazlığına bağlı hidrops fetaliste hayatta kalan bebeklerde kernikterius denilen beyin hasarı meydana gelir. Kernikterius beyinde bilirubin birikmesi sonucu meydana gelen bir hastalıktır ve çoğu zaman tedaviye yanıt vermez, geri dönüşsüz bir biçimde bebeğin beynini etkiler. 

Hidrops Fetalis’e Ne İyi Gelir?

Kendiniz ve bebeğiniz için yapılabilecek en önemli ve öncelikli önlem alma şekli rutin kontrollerinizi aksatmadan kontrollü bir gebelik geçirmektir. Bunun yanısıra hekiminizin önerdiği doz ve sürece vitamin mineral takviyesi yapılabilir. 

Hidrops Fetalis’e Ne İyi Gelmez?

Gebelik süresince anne adayının fazla kilo alması, yeterli sıvı tüketmemesi, hekimi tarafından yazılan ilaçları düzensiz kullanması veya hiç kullanmaması. Rutin kontrollerini aksatması durumları bebeğin olası kötü durumunu daha da kötü hale sürükleyebilir.

Hidrops Fetalis’te Kullanılan İlaçlar

Kan transfüzyonunda; tam kan veya eritrosit süspansiyonları kullanılır.

Kalp yetmezliği için;

• ACE (Anjiotensin Dönüştürücü Enzim) İnhibitörleri: Bu ilaç grubu kalp kasının güçlenmesini ve kalp tarafından kanın vücuda daha iyi pompalamasını sağlar. Özellikle kalp kası zayıflamış hastalarda uygun bir tedavi seçeneğidir. Captopril, Ramipril, Enalapril, Trandolapril, Benazepril, Alacepril, Cilazapril, Delapril, Fosinopril, Spirapril, Lisinopril, Zofinopril,Perindopril, Quinapr kullanılan etken maddelerdendir.
• ARB (Anjiotensin Reseptör Blokörleri): Bu ilaçlar da ACE inhibitörü grubu ilaçlara benzer etkili, tansiyon düşürücü ilaç grubunda bulunan bir ilaç grubudur. ACE inhibitörü ilaç reçetelendirilmiş ama yan etki olarak öksürük rahatsızlığı yaşayan hastalarda ikinci tercih olarak reçetelendirilmektedir. Losartan, Valsartan, Irbesartan, Candesartan cilexetil, Telmisartan, Eprosartan kullanılan etken maddelerdendir. 
• Beta Blokörler: Beta Blokör grubu ilaçlar kalp hızını temkinli bir şekilde düşürerek ve damarların genişlemesini sağlayarak kalbin daha iyi beslenmesine ve kalbin daha güçlü çalışmasına yardımcı olur. Ani ritim bozukluklarının önlenmesinde de etkili olan bir ilaç grubudur. Propanolol, Asebutolol, Pindolol, Metaprolol, Atenolol, Bisoprolol kullanılan etken maddelerdir.
• Glikozidler:

Kalp kasılma gücünü arttıran ve genellikle ritim bozukluklarında kullanılan ilaç grubudur. Digoksin gibi ilaçları kullanılabilir. 

Böbreklerden sıvı atımını arttırabilmek için ise diüretik grup ilaçlar tercih edilir: Klorotiazid, İndapamid, Furasemid, Bumetanid, Torasemide, Spironolakton, Eplerenone, Tolvaptan, Conivaptan kullanılan etken maddelerdendir.

Hidrops Fetalis için Hangi Doktora Gidilir?

Kadın Hastalıkları ve Doğum bölümünde görevli bir Kadın Hastalıkları uzmanına gidilmelidir. Halsizlik, yorgunluk, ödem, yüksek tansiyon, nefes darlığı, kanama, bayılma gibi rahatsızlıklarınız başlar başlamaz; gebeye ve bebeğe en son yapılan tahlillerle birlikte hamilelik süresince kullandığınız, reçetelendirilmiş veya reçetelendirilmeden kendiniz tarafından alınmış vitamin, bitkisel destek ilaçları gibi ilaçlar da dahil olmak üzere hepsinin en azından kutularını da yanınıza alarak en kısa sürede mümkünse sürekli takip yaptırdığınız hekiminize mümkün değil veya çok uzak mesafede ise bünyesinde kadın hastalıkları ve doğum uzmanı bulunduran en yakın sağlık merkezine başvurulmalıdır.