Hipogonadizm

Hipogonadizm Nedir?

İnsan vücudu hormonların kontrolü altındadır. Hormon sentezleyen organlara endokrin organlar ismi verilmiştir. Hormonlar vücutta yaptıkları görevlere göre sınıflandırılır. Hormonlar görevleri ve her gün üretildikleri miktarları olarak doğaüstü bir dengeye sahiplerdir.

Bu dengenin korunması insanın yaşaması için veya yaşamının sorunsuz devam edebilmesi için gereklidir. Seks hormonlarının herhangi bir nedenden dolayı normalden daha az üretilmesine hipogonadizm adı verilir.

Hipogonadizm kelimesi latince hipo ve gonad kelimelerinden oluşmuştur. Buradaki hipo kelimeye ‘’az’ ’anlamı katar. Gonad kelimesi ise seks hormonu üreten organlar anlamına gelmektedir.

Erkek ve kadın cinsiyetlerinde gonad vardır, ancak isimleri farklıdır. Erkek cinsiyetinin gonadı testisler iken, kadın cinsiyetinin gonadı yumurtalıklardır. Testisler ve yumurtalıklar endokrin organlardır.

Vücudumuz için çok fazla görevi olan organlardır. Bizim için görevi, seks hormonları başka bir ismiyle endokrin hormonlar salgılamalarıdır.

Erkek Cinsiyet Hormonları Nelerdir?

Erkek cinsiyet özelliklerini belirleyen hormonlar bir endokrin organ olan testislerden salgılanır.

Testisler erkek cinsiyet için testosterone salgılarlar.

Kadın Cinsiyet Hormonları Nelerdir?

Kadın cinsiyet özelliklerini belirleyen hormonlar bir endokrin organ olan yumurtalıklardan salgılanırlar.

Yumurtalıklardan östrojenler ve progesteronlar salgılanır.

Erkek ve Kadın Cinsiyet Hormonlarının Görevleri Nelerdir?

Erkekte üretilen cinsiyet hormonu testosteron; penis ve testislerin gelişimi, ergenlik döneminde sesin kalınlaşması, ergenlik döneminde pubik kıllanma ve yaşlılık döneminde saç dökülmesi, kasların gelişimi ve kas gücü, kemiklerin büyümesi ve kemiklerin gücü, cinsel dürtüler ve spermlerin üretilmesi görevlere sahiptir.

Kadınlarda üretilen cinsiyet hormonu östrojen ve progesteron; kadınların dış görünüşlerinin şekillenmesi, aylık rahim kalınlığının adet döngüsüne göre şekillenmesi, kas ve kemik gücünün düzenlenmesi, pubik kıllanma, meme gelişimi, vücut su ve tuz dengesinin sağlanmasında önemli görevlere sahiptir.

Cinsiyet Hormonları Nasıl Düzenlenir?

Vücuttaki bütün endokrin organlar, santral sinir sistemi adı verilen beyin ve yardımcıları tarafından yönetilir.

Santral sinir sisteminden salgılanan hormonlar kan aracılığıyla asıl hormonlarımızın salgılandığı testis ve yumurtalıklara ulaşır. Bu sayede testis ve yumurtalıklardan salgılanacak hormon miktarı düzenlenmeye çalışılır.

Açıklanmak istenen şey şudur ki; endokrin organlarımızın salgıladıkları hormonlar santral sinir sistemi aracılığıyla düzenlenir. Santral sinir sisteminde bunu yapan, bu kontrolü sağlayan en önemli organlardan birincisi hipotalamus ikincisi hipofiz bezidir.

Vücuttaki iç denge yani kelime anlamıyla homeostasis sağlanması için önce en tepedeki organlar olan hipotalamus ve hipofiz sonra da testis ve yumurtalıkların iyi çalışması gerekmektedir.

Hipogonadizm Belirtileri Nelerdir?

Hipogonadizmde bulgu ve belirtiler gonadotropin yani FSH ve LH hormonlarının eksikliğinin derecesine ve bu eksikliğin süresine bağlı olarak değişir.

Anne karnında seks hormonlarının az üretilmesi, yeni doğan bebeklerde ambigus genitalya denilen belirsiz cinsel organ gelişimine neden olabilir.

Doğumdan sonra bu eksiklik çıkmışsa seksüel gelişim yani ergenlikte kişide olan değişimler olmayabilir ya da bu değişimlerde gecikmeler yaşanabilir.

Ergenlik sonrası bu eksiklik başladıysa hastada genellikle sinsi bir ilerleme görülür ve infertilite dediğimiz kadınlarda yumurta, erkeklerde sperm gelişimini bozabilir. Özellikle erkeklerde yıllarca tanı konulamayabilir.

Hipogonadizmde bulgu ve belirtiler erkek ve kadın olarak ayrı ayrı değerlendirilmelidir.

Erkek hastalarda belirtileri;

• Erkeklerde doğumdan önce, doğum sonrasında veya ergenlik öncesinde ya da ergenlik sonrasında olabilir.
• Doğum öncesinde; küçük testis, küçük penis görülebilir.
• Doğumdan sonrası; hipogonadizm bir süre boyunca fark edilmeyebilir. Bu hastaların ergenliğe girme süreleri normal yaşıtlarına göre daha geç olur veya hiç olmaz.
• Ergenlik belirtileri; erkekte yüzde, koltuk altında, genital bölgede kıl azlığı veya kıl olmaması şeklinde kendini gösterebilir. Ergenlikle bağdaşmış olan sivilce oluşumu görülmeyebilir ve bu hastalarda ses genellikle incedir. Penis ve testislerin ergenlik sonrası büyümesi gerekirken bu kişilerde bu büyüme olmaz. Kalça, meme ve karın bölgesinde yağ birikimi meydana gelir. Normalde boyca büyüme üzerine etkili olan epifiz plağı dediğimiz vücudumuzda uzun kemiklerde bulunan ve çocukluktan itibaren boy uzamasında etkili olan kıkırdak benzeri yapılarımız vardır. Normalde 18-20 yaşları arasında bu kıkırdakların kemikleşmesi gerekir. Ama bu hastalarda bu kıkırdak kemikleşmesi gecikir. Bunun sonucunda da hastalarda ekstremite denilen kol ve bacaklarda uzamalar görülür.

Kadın hastalarda belirtileri;

Kadın hastalarda tanı biraz daha zordur. Erkeklerdeki gibi her yaşta tanı konulamayabilir.

Turner sendromu dediğimiz, kadınlarda eksik kromozom ile seyreden hastalık dışında ergenlik öncesinde bu hastalık genellikle bulgu ve belirti vermez.

Ergenlik sonrasında meme gelişim problemleri, sıcak basması, iskelet ve kas sistemi gelişim kusurları, adet düzensizlikleri, düzensiz ara kanamalar, saç dökülmesi sık görülen belirtiler arasındadır.

Hipogonadizm Nedenleri Nelerdir?

Hipogonadizm, insanlarda seks steroidi dediğimiz östrojen ve testosteron hormonlarının azlığıyla seyreden klinik bir tablodur. Bu hormonların azlığı birincil veya ikincil sebeplerden kaynaklı olabilir.

Birincil hipogonadizm dediğimiz şey cinsel organların gelişiminin geriliğinden ya da cinsel organlarda oluşan hastalıklar nedeniyle ortaya çıkar.

Birincil hipogonadizmin bir diğer adı hipergonadotropik hipogonadizmdir.

İkincil hipogonadizm cinsel organlardan bağımsız olarak ortaya çıkan, vücuttaki diğer organlardan kaynaklanan (hipotalamus, hipofiz gibi) seks steroidlerinin azlığı ve bunun yanında başka hormon seviyelerinde de değişimle karakterize bir klinik tablodur.

İkincil hipogonadizmin bir diğer adı ise hipogonadotropik hipogonadizmdir.

Birincil hipogonadizm erkek ve kadınlarda birçok nedenden dolayı ortaya çıkabilir.

Erkeklerdeki nedenler genetik ve sonradan kazanılmış hastalıklar yani edinsel sebepler olmak üzere iki ana başlık altında incelenir.

Genetik nedenler:

• FSH ve LH direnci
• Gonadal disgenezi (cinsel organlarda gelişme geriliği)
• Nooan sendromu
• Klinefelter sendromu
• Kistik fibrozis gibi nedenlerden kaynaklanabilir.

Edinsel nedenler:

• Konjenital anorşi (doğumdan itibaren testislerin görülmemesi)
• Kemoterapi
• Radyoterapi
• Enfeksiyon
• Travma
• Testis torsiyonu (testislerin kendi etrafında dönmesi) gibi sebepler sayılabilir.

Kadınlarda da primer hipogonadizm genetik ve edinsel olmak üzere iki başlıkta izlenir.

Genetik nedenler:

• FSH ve LH direnci
• Gonadal disgenezi
• Noonan sendromu
• Turner sendromu
• Galaktozemi (süt ve süt ürünlerinde bulunan galaktoz adlı şekerin enzim eksikliğinden dolayı sindirilememesi)
• Fanconi anemisi (kan hücrelerinin üretiminin bozulmasıyla karakterize bir hastalık)
• Bloom sendromu gibi nedenlerdir.

Edinsel nedenler:

• Kemoterapi
• Radyoterapi gibi sebeplerdir.

Sekonder hipogonadizm genellikle hipofiz ve hipotalamus organlarının çeşitli hastalıklarından dolayı ortaya çıkan klinik tablodur.

Burada cinsel organlarda bir bozukluk olması şart değildir. Vücutta ve cinsel organlarda üretilen hormonların kontrolünü sağlayan hipofiz ve hipotalamus kaynaklı bu tablo ortaya çıkar.

Hipotalamus kaynaklı nedenler genetik ve edinsel olarak iki başlıkta incelenir. Edinsel sebepler geri dönüşümlüdür.

Genetik nedenler:

• Kallman sendromu
• Genlerdeki bozukluklar (leptin gen bozuklukları, DAX-1 gen bozuklukları gibi)
• Prader-Willi sendromu
• Alström sendromu bu nedenler arasında sayılabilir.

Edinsel nedenler:

• Anoreksiya nervoza (genellikle ergenlikte görülen yeme bozukluğuna bağlı ortaya çıkan bir hastalık)
• İlaçlar
• Malnütrisyon (beslenme azlığı veya dengeli beslenememe sonucu ortaya çıkan klinik tablo)
• Hiperprolaktinemi (vücutta bulunan prolaktin hormonunun normalden fazla olması durumu) gibi sebeplerdir.

Hipofiz kaynaklı nedenler de genetik ve edinsel olmak üzere iki başlıkta incelenir.

Genetik nedenler:

• Septooptik displazi (görmemizi sağlayan sinirin az gelişmesi durumu)
• Multiple hipopituitarizm (hipofizde üretilen hormonlardan birden fazlasının azlığı ya da yokluğu ile karakterize tablo) sayılabilir.

Edinsel nedenler:

• Tümörler
• Radyoterapi
• Hemokromatozis (vücutta normalden fazla demir birikimi ile karakterize olan klinik süreç) gibi sebepler sayılabilir.

Hipogonadizm yukarıda sayılan nedenler ile ortaya çıkmaktadır. Bu hastalığın tedavisinde önceliğimiz bu hastalığa neden olan etkenin tedavi edilmesidir.

Hipogonadizm Teşhisi

Hipogonadizm hastalığında hastanın kliniği ve çeşitli testler kullanılarak tanı konur. En önemli kısım hastanın verdiği klinik öyküdür. Asıl tanıya hastanın anlattığı bilgilerden yola çıkarak gidilir.

Klinik kısmında bahsettiğimiz cinsel organların gelişiminin olmaması veya bu gelişimdeki gerilikler, kısırlık gibi bulgular hipogonadizmi düşündürmektedir.

Bu klinikle gelen hastalarda hipogonadizme sebep olabilecek hastalıklara yönelik araştırma yapılır.

Öncelikle hastaların hormon düzeyleri kontrol edilir. Kanda FSH ve LH ölçümü yapılır.

• Hipogonadotropik hipogonadizmde FSH ve LH düzeylerini normalden düşük bulunur.
• Hipergonadotropik hipogonadizmde ise bu hormonların düzeylerini olması gerekenden yüksek bir şekilde bulunur.

Bu hormonlar vücutta olmasına rağmen etkilerini gösteremez. Çünkü vücut bu hormonlara karşı direnç geliştirmiştir.

FSH ve LH dışında hastalarda seks hormonları dediğimiz erkeklerde testosteron, kadınlarda östrojen ölçümleri yapılır. Hipogonadotropik ve hipergonadotropik hipogonadizmli hastalarda östrojen ve testosteron düzeyleri düşüktür.

Hipogonadizm, doğumdan itibaren olabileceği gibi doğumdan sonra ortaya çıkan bazı hastalıklar sebebi ile de olabilir.

Laboratuvar tetkiklerinin yanı sıra hastalarda bu bulgu ve belirtilere neden olan durumun kaynağını öğrenebilmek için görüntüleme yöntemlerine de başvurulabilir. Bu kliniğe sebep olabilecek olan hipofiz tümörleri olabilir. Görüntüleme yöntemleri ile hipofiz tümörü varlığı araştırılabilir.

Doğumdan itibaren bu belirti ve bulgular varsa hastada genetik bir hastalık düşünülür. Kallman sendromu, Klinefelter sendromu, Kistik Fibrozis, Turner sendromu gibi genetik bozukluk sonrası ortaya çıkan hastalıklar için genetik tarama düşünülebilir.

Tabi genetik tarama yapılmadan önce bu hastalıkların diğer bulguları da değerlendirilir. Şüphe durumunda kalınırsa genetik test istenebilir.

Hipogonadizm için Ek Görüntüleme Yöntemleri

Hipogonadizm hastalığı olanlarda tanı kan alınması ile konulur. Ancak, buna ek olarak görüntüleme testleri kontrol edilmelidir.

Ultrasound adı verilen görüntüleme yöntemi ile ses dalgaları kullanılarak yumurtalık bölgesi kontrol edilmelidir.

Yumurtalık bölgesinde anormal durumlar ve kistler ekarte edilmelidir. Bunun dışında hastaların MRI ve bilgisayarlı tomografi ile hipofiz bezinde bir tümör olup olmadığı ekarte edilmelidir.

Hipogonadizm Hastasında Kanda Bakılması Gereken Değerler

Hipogonadizm şüphesi olan kişilerde kan alınarak kanda erkeklerde testosteron, kadınlarda ise FSH, LH ve östrojen düzeylerine bakılmalıdır.

Bunun dışında hipogonadizm şüphesi ya da tanısı olan erkelerde spermiyogram adı verilen incelemeyle sperm sayısı, şekli ve hareketleri incelenmelidir.

Bunlara ek olarak kadınlarda prolaktin hormonunun hipogonadizm de seviyesinin değiştiği tespit edilmiş, meme gelişimini ve süt salgısını etkileyen bu hormon ek tahlillerde istenmelidir.

Yapılan araştırmalar demir birikim rahatsızlığı olan hematokromotosiz hastalığında hipogonadizm görüldüğünü göstermiştir. Bu yüzden kan demir düzeyleri de eklenmesi gereken ek tahliller arasındadır.

Hipogonadizm Tedavisi

Hipogonadizm oldukça geniş başlıklar içeren bir sağlık sorunudur. Hal böyle olunca tedavisi için öncelikle hangi sebepten dolayı olduğunu kavramamız gereklidir.

Hipogonadizmin neden kaynaklandığını bulduğumuzda, altta yatan nedeni çözülmelidir. Altta yatan sebebi çözülemeyen bir hastalık eksik bir tedavi anlamına gelir.

Tedavinin ikinci amacı ise hastaların hormon seviyelerine göre replasman yani eksik olanı yerine koymaktır.

Gonadlar endokrin organlardır, bu yüzden sentezledikleri hormonları dışarıdan yapay olarak verme esasına dayanan bir yöntem tercih edilir.

Testosteron Tedavisi

Erkek cinsiyetinde testosteron içeren preparatlar kullanılarak, kandaki testosteron düzeyi artırılmaya çalışır. Hormon tedavisinde istisna durumlar mevcuttur.

Erkek bireyde prostat kanseri bulunması durumunda dışarıdan testosteron verilmesi sakıncalıdır.

Dışarıdan alınan testosteron prostat kanserini olumsuz anlamda tetikler. Prostat kanseri özellikle 50 yaş ve üzerinde görülen bir sağlık sorunudur.

Bu sebepten dolayı 50 yaşından büyük bireylerde tedaviye başlamadan önce PSA (prostat spresifik antijen) bakılarak prostat kanseri dışlanmalıdır.

Östrojen Tedavisi

Kadın cinsiyetlerde, dışarıdan östrojen içeren preparatlar kullanılarak, kan seviyesi artırılmak amaçlanır.

Ancak daha önce de bahsedildiği gibi vücudumuzun hormonal dengesi çok hassastır. Bu sebepten dolayı dışarıdan verilen ilaçların dengesini ayarlamak çok önemlidir.

İlaçları alan bireylerin kan hormon seviyelerinin kontrol altında olup olmadığı kontrollerde iyi incelenmelidir.

Tümör Tedavisi

Hipofiz, hipotalamus gibi kontrol bölgelerindeki tümörlerden kaynaklıysa tedavi yaklaşımı daha komplike olmalıdır. Tümörü tam anlamıyla küçültmeden ya da ortadan kaldırmadan verilecek hormon tedavisinin verimi düşüktür, tam anlamıyla sonuç elde edilemez.

Beyin tümörüne sahip olan hipogonadizm hastalarında tümörü küçültmek amacıyla radyoterapi uygulanabilir. Bu yöntemlerin dışında bilindiği gibi beyin kafatası adı verilen oldukça sert bir kemikle korunur.

Bu koruyucu yapıdan dolayı beyin ameliyatları zaman zaman zor olabilmektedir. Yapılan MRI, bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri ile yeri tespit edilen tümör operasyona uygun bir lokalizasyona sahipse cerrahi olarak çıkartılır.

Dışarıdan verilen hormonlar enjeksiyon, yama yolları ile hastaya verilir. Ancak bilinmelidir ki dışarıdan verilen hormonlar kesildiğinde kan seviyesi düşecektir.

Hipogonadizm İlaçları

Erkeklerde testosteron içeren preparatlar kullanılır, genellikle enjeksiyon yöntemi kullanılarak hastaya dışarıdan hormon yüklemesi yapılır.

Androjen şeklinde ağızdan alınan formları 2-3 aylık kürler halinde kullanılır. Transdermal (deri atına yerleştirilen formları) günde bir kez kullanılır. Ampul formları, undekanoat ismi verilen etken maddesiyle 10-14 haftada bir kullanılır.

Kadınlarda östrojen içeren preparatlar kullanılarak dışarıdan hormon takviyesi yapılır. Östrojeni dışarıdan verirken tercih edilen yöntem enjeksiyondur. Etken maddesi östradioldür.

İlaçlar ömür boyu kullanılmalıdır.

Çocuklarda Hipogonadizm

Hipogonadizm çocuklarda görülebilen bir sağlık problemidir. Puberte adı verilen ergenlik süreci kızlarda 8-13, erkeklerde 9-14 yaşlarında başlaması gerekir.

Bu süreç vücutta kıllanma, ses kalınlaşması, kemik ve kas gelişimi, genital organlarının gelişimini içerir.

Hipogonadizmi olan çocuklar bu gelişimden geri kalırlar. Bu durum psikolojik  açıdan da çocuk sağlığını olumsuz etkilemektedir.

Çocuklarda hipogonadizm, altta yatan sebep neyse ona göre tedavi edilir.

Hipotalamus ve hipofiz bezi tümörlerinden kaynaklanan durumlarda radyoterapi ile tümör küçültülmeye çalışılır.

Tümör dışı durumlarda dışarıdan testosteron, östrojen gibi seks hormonları verilerek hormon seviyesi yükseltilmesi amaçlanır.

Hipogonadizm için Hangi Doktora Gidilir?

Hipogonadizm hastası kadınlar adet döngüsü, kısırlık, cinsel organlarda bir anormallik durumunda Kadın Doğum hekimine muayene olmalıdır.

Ancak bu muayene endokrin hekime gidilerek tamamlanmalıdır. Endokrin hekim ile birlikte tüm hormonlar kontrol edilmelidir.

Hipogonadizmi olan erkek hastalar, kısırlık, küçük penis ya da testis durumlarında uzman bir Üroloji hekimine muayene olmalıdır.

Bu muayene endokrin hekimine gidilerek tüm hormonların değerlerinin ölçülmesini içermelidir.