Koroid Pleksus Kisti

Koroid Pleksus Kisti Nedir? 

Koroid pleksus kisti; beyinde koroid pleksus adı verilen yapıların içerisinde; içi sıvı dolu keseciklerden oluşan kistik yapıya denir. 

Beyin dokusu; içerisinde ventrikül adı verilen boşlukları barındırır. Bu boşlukların içerisi beyin omurilik sıvısı (BOS) adı verilen sıvı ile doludur. Beyin omurilik sıvısının üretimini ventriküllerin içerisinde bulunan koroid pleksus adlı yapılar sağlar. Koroid pleksuslarda üretilen beyin omurilik sıvısı beyin dokusunun içerisinde bulunan lateral ventrikül adlı yapıdan 3.ventrikül adlı yapıya, burdan da 4.ventrikül adı verilen boşluğa doğru akar. 4.ventriküldeki beyin omurilik sıvısı omuriliğe doğru ilerleyip beyne geri döner. Beyinde araknoid granülasyon adı verilen yapılar tarafından geri emilir. 

Koroid pleksus kisti özellikle anne karnındaki bebeğin (fetüsün) rutin ultrasonografik incelemesinde saptanan, ailede ciddi paniğin oluşmasına neden olan bir durumdur. Aile bebeklerinde bulunan kistin doğuştan gelen bir hastalığa bağlı olup olmadığını öğrenmek ister. Bu durum genellikle gebeliklerin %2 sinde rastlanılan bir durumdur. Koroid pleksus fetüsün gelişme döneminde kistik bir yapıdadır. Ancak bu kistik yapının 26. haftanın sonunda kaybolmuş olması gerekir. 26.haftadan sonra kaybolmamış koroid pleksus kistine sahip bebeklerde detaylı araştırma yapılmalıdır.

Koroid pleksus kisti saptanan fetüslerin yaklaşık %1 inde doğuştan gelen (konjenital) bir anomali bulunmaktadır. Bu konjenital anomaliler genellikle yaşamla bağdaşmaz, bebek anne karnında iken ya da doğduktan hemen sonra ölür. Bu yüzden koroid pleksus kisti saptanan fetüslerde detaylı araştırma önerilir.

Koroid pleksus kistleri bazen anne karnında oluşup saptanmayabilir, ya da bebek doğduktan sonra oluşabilir. Bu durumdaki yeni doğan bebekte koroid pleksus kisti genellikle ciddi semptomlara yol açar. Hastalarda bu semptomlardan yola çıkılarak tanıya varılır.

Koroid pleksus kisti genellikle yenidoğan bebekte ve çocukluk çağında saptanan bir durumdur. Ancak çok nadiren yetişkinlerde koroid pleksus kistine rastlanılabilir. Bu durum genellikle kafaya alınan bir travma sonrası gelişir. 

Koroid Pleksus Kisti Tipleri Nelerdir?

Koroid pleksus kisti; doğduktan sonra ortaya çıkan ya da anne karnında iken oluşup tanı almayan kişilerde, kistin türüne ve yayılımına göre sınıflandırılabilir. Bu sınıflandırmaya göre koroid pleksus kisti 3 türe ayrılır:  

• İyi Diferansiye Koroid Pleksus Kisti: İyi diferansiye koroid pleksus kistinde; kist lateral, 3.ya da 4.ventrikül içinde sınırlıdır. Bu tür kistler genellikle tektir. Bu kistler çoğunlukla başka bir nedenle çekilen görüntüleme yöntemlerinde tesadüfen tanı alır.
• Orta Diferansiye Koroid Pleksus Kisti: Orta diferansiye koroid pleksus kisti yine ventrikül içerisinde sınırlı olan kist yapısıdır. Ancak sayıca iyi diferansiye kistlerden daha fazladır ve iyi diferansiye kistlere göre daha fazla semptoma neden olur.
• Kötü Diferansiye Koroid Pleksus Kisti: Kötü diferansiye koroid pleksus kisti hastada çok ciddi semptomlara neden olabilen bir kist türüdür. Bu kistler hemen her zaman ventrikül dışına çıkıp beynin diğer bölgelerine yayılım gösterir. Diğer tür koroid pleksus kistlerine göre tedavisi daha zordur.  

Koroid Pleksus Kisti Belirtileri Nelerdir?

Koroid pleksus kisti anne karnındaki fetüsün rutin incelemesinde gözlemlenebilir. Bu durumda anne adayında herhangi bir semptoma neden olmaz. Anne karnında teşhis edilemeyen ya da doğduktan sonra ortaya çıkan koroid pleksus kistlerinde ise hastada bazı semptomlar görülebilir. Bu semptomlar; 

• Baş Çevresi Çapının Artması: Koroid pleksuslar; beyinde beyin omurilik sıvısının (BOS) üretiminden sorumlu yapılardır. Koroid pleksusta kist oluştuğunda; hastalarda üretilen fazla miktarda beyin omurilik sıvısı ventriküllerin genişlemesine neden olur. Genişleyen ventriküller kafatası kemiklerinin ayrışmasına; bunun sonucunda da baş çevresinin büyümesine neden olur.
• Baş Ağrısı: Koroid pleksus kistinde üretilen fazla miktarda beyin omurilik sıvısı; beyin dokusunun ve beyin zarlarının gerilmesine neden olur. Bu durumda beyin zarları gerildiğinde; beyin zarını uyaran sinirler aktifleşir. Bu durum kişide baş ağrısına neden olur. Baş ağrısı kişide belirgin olarak geceleri uykudan uyandırır ve sabahları artan tarzdadır.
• Çok Ağlama: Koroid pleksus kistine sahip çocuklarda; beyin omurilik sıvısının artışına bağlı hem beyni hem de omuriliği saran zarlar gerilir. Gerilen zarlar hastada ağrı oluşumuna neden olur. Oluşan ağrı bebeğin sürekli huzursuz olmasına, durmadan ağlamasına neden olur.
• Batan Güneş Manzarası, Yukarı Bakamama: Koroid pleksus kistinde üretilen fazla miktarda beyin omurilik sıvısı; kafa içi basıncın artmasına neden olur. Artan kafa içi basıncına bağlı kişide yukarı bakamama problemi ortaya çıkar. Yukarı bakamayan çocuk sürekli aşağı bakacağı için; gözleri batan güneş manzarasına benzer.
• Bulantı ve Kusma: Koroid pleksus kistinde üretilen fazla miktarda beyin omurilik sıvısı; kafa içi basıncı arttırarak hastada beyindeki kusma merkezini uyarır. Bu durum hastada bulantı ve kusma gelişmesine sebep olur. Koroid pleksus kistine bağlı kafa içi basınç artışıyla oluşan kusmada tipik olarak hasta fışkırır tarzda kusar.
• Görme Bozukluğu: Görme bozukluğu koroid pleksus kistine sahip olan ve tedavi edilmeyen olgularda görülen bir semptomdur. Beyin dokusu ve optik sinir adı verilen görme siniri birbiri ile yakın ilişki içerisindedir. Kiste bağlı kafa içi basıncı artmış kişilerde beyin dokusu görme sinirlerine baskı uygular. Bu durum hastada bulanık görme, görme alanının azalması, görme kaybı gibi semptomlara neden olur.
• İçe Şaşılık: Koroid pleksus kistine sahip kişilerde kafa içi basıncın artmasına bağlı hastada göz küresini hareket ettiren sinirlerde hasar gelişebilir. Bu durum hastada dışa bakışı engeller ve içe şaşılık gelişmesine neden olur. İçe şaşılık baş çevresinin büyümesine bağlı göz kaslarının sıkışmasına bağlı olarak da oluşabilir.
• Kilo Kaybı: Koroid pleksus kisti eğer kötü huylu ise; bu kist yapısından salgılanan bazı kimyasal maddeler kişide kilo kaybı gelişmesine neden olabilir. Ayrıca hastada bulunan baş ağrısı, bulantı, kusma gibi semptomlar hastanın besin alımını kısıtlar. Bu durum da kilo kaybına yol açabilir.
• Nöbet Geçirme: Koroid pleksus kistine sahip kişilerde aşırı beyin omurilik sıvısı üretimine bağlı kafa içi basıncı artar. Artan kafa içi basıncı bazen beynin bazı bölgelerinin aşırı uyarılmasına neden olur. Aşırı uyarılan beyin vücutta nöbet geçirme semptomlarının oluşmasına neden olur.

Koroid Pleksus Kisti Nedenleri (Risk Faktörleri) Nelerdir?

Koroid pleksus kisti gebelik döneminde fetüslerin yaklaşık %2 sinde rastlanan oldukça sık bir durumdur. Anne karnındaki fetüste koroid pleksusun oluşum esnasında kist yapısı görülür. Ancak bu kist yapısı 26.haftadan sonra kaybolur. Bebekte koroid pleksus kisti 26.haftadan sonra kaybolmazsa; doğuştan gelen anomali olduğunu düşündürür. Zira koroid pleksus kistine sahip fetüslerin %1 inde konjenital (doğuştan gelen) anomaliye rastlanmaktadır.

Koroid pleksus kisti kendiliğinden oluşabileceği gibi konjenital bir probleme bağlı olarak da gelişebilir. Bu durum en sık Trizomi 18 adı verilen konjenital hastalıkta görülür. Bunun dışında Trizomi 13, Cri du Chat, Li Fraumeni gibi nadir konjenital hastalıklarda da gözlemlenebilir.

Koroid pleksus kisti ileri yaşta da tanı alabilir. Bu durumda çocukta konjenital anomali yoksa; tıpkı diğer tümörlerde olduğu gibi koroid pleksus oluşumuna da yol açan etkenin hücre DNA’sını değiştirdiği kabul edilir. Bu durum Radyasyon, Toksik Gaz Maruziyeti, Bazı Genetik Hastalıklar, Annenin Gebelikte Sigara veya Alkol Tüketimi, Annede Diyabet Hastalığı ile ortaya çıkabilir. 

Koroid Pleksus Kisti Teşhisi

Koroid pleksus kisti hem anne karnındaki fetüste hem de bebeklik ve çocukluk döneminde görülebildiği için; hastalığın tanısında çeşitli teşhis yöntemleri kullanılır. Buna bağlı olarak bebeklik ve çocukluk çağındaki hastalarda koroid pleksus kistinin tanısında kullanılan yöntemler;

• Anamnez: Anamnez; hastanın hastalığı hakkında yaşadığı şikayetleri dile getirmesi durumudur. Koroid pleksus kistine sahip hastalarda sıklıkla; baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı, kusma, görme bozuklukları, görme kayıpları, bebek hastalarda emmede azalma, sürekli ağlama, başın orantısız büyümesi, yukarı bakamama ve içe şaşılık gibi semptomlar bulunur. Hekim hastanın bu şikayetlerini dinler, şikayetlerin günün hangi zamanında oluştuğunu, şikayetleri arttırıp azaltan etkenleri sorgular. Ardından fizik muayeneye geçer.
• Fizik Muayene: Fizik muayenede hekim hastanın baş çevresini, kilosunu, boyunu ölçer. Hastanın göz bebeklerini muayene eder. Hastanın kas gücünü değerlendirmek için elini sıktırır. Hasta yürüyorsa yürümesini değerlendirir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme(MR): Manyetik rezonans görüntüleme manyetik alan kullanılarak görüntü oluşturulan bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntem özellikle yumuşak dokuların değerlendirilmesinde oldukça değerlidir. Manyetik rezonans görüntüleme yöntemi ile hastada bulunan koroid pleksus kisti, kistin boyutları, sayısı(bilateral koroid pleksus kisti için )beyin ventriküllerinin büyüklüğü değerlendirilebilir. 
• Lomber Ponksiyon(LP): Lomber ponksiyon; koroid pleksus kistinin hem tanısında hem de geçici tedavisinde kullanılan bir yöntemdir. Bu yöntemle hastanın beyin omurilik sıvısının içerisinde bulunan hücreler incelenip kistin iyi huylu ya da kötü huylu olup olmadığı tespit edilebilir. Ayrıca işlem sırasında belli bir miktar beyin omurilik sıvısı dışarı alındığı için, hastadaki kafa içi basıncı azalır ve semptomlar düzelir. Bu durum hastanın belli bir süreliğine rahatlamasını sağlar. Lomber ponksiyon sırasında hastanın sırtına omurganın bulunduğu bel bölgesine iğne yardımıyla girilip buradan beyin omurilik sıvısı çekilir. 

Anne karnındaki fetüste bulunan koroid pleksus kisti ve bu kistin konjenital anomaliye bağlı gelişip gelişemediğini anlamak için ise şu tetkikler uygulanır: 

• Ultrasonografi(USG): Ultrasonografi; ses dalgaları kullanılarak görüntünün oluşturulduğu bir görüntüleme yöntemidir. Bu yöntem anne karnındaki bebeğin beyninde bulunan koroid pleksus kistinin tanısında en önemli yöntemdir. Bu sayede bebeğin kafasındaki kistin yapısı, sayısı ve boyutları gözlemlenebilir.
• Kan Tahlili: Koroid pleksus kisti konjenital olarak gelişen bazı hastalıklarda görülebildiği için koroid pleksus kisti bulunan fetüste konjenital bir hastalık olup olmadığının araştırılması gerekir. Bunun için annenin kanında alfa-fetoprotein(AFP) miktarına bakılır. Kandaki alfa- fetoprotein miktarı yüksek olan annelerin bebeklerinde konjenital bir hastalık bulunma ihtimali daha fazladır.
• Amniyosentez: Koroid pleksus kisti bulunan ve kan tahlilinde alfa-fetoprotein miktarı yüksek çıkan annelerin bebeklerinde kromozomal bir hastalık olup olmadığının en kesin tanısı amniyosentez adı verilen işlem sayesinde konur. Bu işlemde annenin karın bölgesine bir iğne yardımıyla girilir ve bebeğin içinde yüzdüğü amniyon adlı sıvıdan bir miktar alınır. Alınan bu sıvı laboratuvarda incelenerek bebeğin kromozomal yapısı belirlenir. 

Koroid Pleksus Kisti Tedavisi

Koroid pleksus kistinin tedavisi yaşa göre, ailenin istemine göre ve çocukta bulunan semptomlara göre farklılık gösterir. Buna bağlı olarak fetüste koroid pleksus kistine rastlanılırsa kromozom analizi yapılır. Kromozom analizinde fetüste yaşamla bağdaşmayan bir kromozom anormalliği varsa aile ile konuşup Terminasyon (Tıbbi Olarak Gebeliği Sonlandırma) işlemi yapılır. Bu işlem öncesinde aileye bebeğin ağır bir kromozom anomalisine sahip olduğu, doğumdan belli bir süre sonra öleceği bildirilir ve işlem buna göre yapılır. Aile gebeliğin devam etmesini isterse bu durumda işlem uygulanmaz.

Eğer bebekte koroid pleksus kisti varsa ancak herhangi bir kromozom anomalisi yoksa; bu durumda İzlem Tedavisi yapılır. Bebek doğumdan önce ve doğduktan sonra izlenir, herhangi bir problemin varlığı durumunda Cerrahi Tedavi uygulanır.

Bebeklik ve çocukluk döneminde saptanan koroid pleksus kistlerinin tedavisinde; kistin yarattığı semptomlar dikkate alınır. Hastada kist semptomlara yol açmıyorsa; tesadüfen tanı konulmuşsa bu durumda hastaya İzlem Tedavisi uygulanır. Eğer hastada semptom varsa ve bu semptomlar yaşam kalitesini kötü etkiliyorsa, bebeğin nörolojik gelişimini bozuyorsa bu durumda Cerrahi Girişim uygulanır. 

Hastada koroid pleksus kisti kötü huylu ise; bu durumda cerrahi girişim sonrası Kemoterapi, Radyoterapi veya Kemoterapi ve Radyoterapi Kombinasyonu uygulanabilir. Bu tedaviler hastadaki kistin sayısına, türüne ve hastanın genel durumuna göre ayarlanır.

Koroid Pleksus Kisti Tedavi Edilmezse Ne Gibi Komplikasyonlara Yol Açar?

Koroid pleksus kisti bebeklik ve çocukluk döneminde teşhis edilmiş ve semptomlara yol açma eğilimi gösteriyorsa mutlaka tedavi edilmelidir. Tedavi edilmeyen hastalarda çok ciddi komplikasyonlar oluşabilir.

Semptom veren koroid pleksus kisti hastalarında tedavi uygulanmazsa; koroid pleksus kistinin ürettiği beyin omurilik sıvısına bağlı kafa içi basıncı artar. Artan kafa içi basıncı çocuğun başının orantısız genişlemesine ve kafada şekil bozukluğuna yol açar. Ayrıca artan kafa içi basıncı optik sinir adı verilen görme sinirine baskı uygular, bu durum görme bozukluğu ile sonuçlanır. Görme bozukluğu tedavi edilmezse kalıcı görme kaybına ve körlüğe kadar gider.

Artan kafa içi basıncı hastada bulantı, kusma, baş ağrısı gibi semptomlara neden olur. Bu semptomlar tedavi edilmediğinde hastanın yaşam kalitesi ciddi derecede azalır.

Bebeklerde doğum sonrası beyin gelişimi hala devam ettiği için semptom veren koroid pleksus kisti varsa ve bu durum tedavi edilmezse; koroid pleksus kistine bağlı artan kafa içi basıncı beyin dokusunun gelişimini etkiler. Bu durum çocukta zekâ geriliğine ve nörolojik problemlere neden olur.

Koroid pleksus kistine sahip hastalarda artan kafa içi basıncı hastalarda nöbet olayının oluşmasına yol açabilir. Bu nöbetler hastada kalıcı beyin hasarına gidecek travmalara ve ölüme neden olabilir. Artan kafa içi basıncı beyinde bulunan solunum merkezine baskı uygulayarak solunumun durmasına ve sonuçta ölüme yol açabilir. 

Koroid Pleksus Kisti Ameliyatı

Koroid pleksus kisti genellikle yenidoğan bebekte ve çocukluk çapında saptanan bir durumdur. Eğer bu hastalık çocukta ciddi baş ağrısı, bulantı, kusma, kafa şeklini bozacak şekilde kafa içi basıncı artışı, emmede azalma ve sürekli ağlama gibi semptomlara yol açıyorsa bu durumda cerrahi tedavi düşünülmelidir.

Ameliyat öncesi hastanın kafası tamamen tıraşlanır. Ameliyat esnasında hasta genel anestezi altında (tüm vücudun uyuşturulduğu anestezi türü) uyutulur. Koroid pleksus kistinin bulunduğu deri bölgesine kesi atılır. Cilt altı dokular ve kaslar kaldırılır. Ardından hastanın kafatası kemiği çıkarılır ve steril sıvıların içine konur. Hastada kistin bulunduğu bölge temizlenir, beyin omurilik sıvısının belli bir miktarı dışarı akıtılarak hastanın semptomlarının azalması sağlanır. Steril sıvı içerisine konan kemik tekrardan eski yerine dikilir. Cilt altı ve cilt dokusu dikilerek ameliyat tamamlanır.

Ameliyat sonrası hasta belli bir süre yoğun bakımda takip edilir. Bu esnada hasta genellikle uyutulur. Değerleri normal olan ve herhangi komplikasyonu bulunmayan hastalar servise alınır. Birkaç gün serviste de yatan hastalar herhangi bir problem oluşmazsa taburcu edilirler.

Koroid pleksus kisti eğer kötü huylu yapıdaysa; ameliyat sonrası hastaya kemoterapi, radyoterapi veya her ikisinin kombinasyonu şeklinde bir tedavi uygulanabilir. 

Koroid Pleksus Kistinde Hangi Doktora Gidilir? 

Koroid pleksus kisti hem anne karnındaki fetüste hem de doğum sonrası dönemde bebek ve çocukluk döneminde tanı alabilir. Buna bağlı olarak hastalığa tanı koyan bölümler değişiklik gösterir.

Anne karnındaki fetüste koroid pleksus kisti tanısını koyan bölüm Kadın Hastalıkları ve Doğum bölümü ya da bu bölümün yan dal uzmanlığı olan Perinatoloji bölümüdür. Kadın doğum hekimi fetüsü ultrasonografi adı verilen görüntüleme yöntemi ile muayene ederken fetüsün kafasının içindeki koroid pleksus kistine rastlayabilir. Bu şekilde tanı konulur.

Çocukluk döneminde koroid pleksus kisti ile ilgilenen bölüm Pediatrik Nöroloji ya da Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümüdür. Bu hekimler hastayı muayene eder, gerekli incelemeleri yapar ve hastalığa tanı koyarlar. Pediatrik nöroloji bölümü koroid pleksus kisti tanısı koyduktan sonra hastayı beyin ve sinir cerrahisi bölümüne sevk eder. Hastalığın esas tedavisini beyin ve sinir cerrahisi bölümü yapar.

Anne adayları her ay mutlaka doktor kontrolünden geçip muayene olmalıdır. Bu muayene hem koroid pleksus kisti için hem de anne karnında gelişen diğer hastalıklar için erken tanı olacağı sağlar.

Çocuklarda ise sürekli ağlama, huzursuzluk, emmede azalma, görme bozukluğu, baş ağrısı, kilo kaybı, halsizlik, yukarı bakamama ya da nöbet geçirme gibi durumlarda vakit kaybetmeden hekime başvurulmalıdır.