Moyamoya Hastalığı

Moyamoya Hastalığı Nedir? 

Moyamoya hastalığı, beynin tabanında bazal gangliya adı verilen bir bölgede tıkalı atardamarların neden olduğu nadir ve tedavi edilmediği takdirde ilerleyici bir serebrovasküler (beyin damarlarıyla ilişkili) bozukluktur.  

Japoncada "moyamoya" adı "duman kokusu" anlamına gelir ve tıkanıklığı telafi etmek için oluşturulmuş küçük damarların ‘’arapsaçı’’ görünümünü tanımlar. Yani bu hastalık aslında beyinde tıkanan bazı damarların sonucunda kanlanmanın bozulmasını önlemek amacıyla vücut tarafından yeni üretilmiş damarların görüntülenmesi sonucu tanı almıştır.  

Moyamoya hastalığı ilk olarak Japonya'da tanımlandı ve dünyanın birçok yerinde de görülmektedir. Asya ülkelerinde görülme sıklığı Avrupa veya Kuzey Amerika'dan daha yüksektir.  

Hastalık genelde öncelikle çocuk yaşta olanları etkiler ancak yetişkinlerde de ortaya çıkabilir. Çocuklarda Moyamoya hastalığının ilk belirtisi, sıklıkla vücudun bir tarafını etkileyen kas güçsüzlüğü veya felç ile birlikte sıklıkla inme veya tekrarlayan geçici iskemik ataklardır (geçici inmeler). Yetişkinler de tıkalı atardamarlardan kaynaklanan bu belirtileri yaşayabilir ancak daha çok beyne kanama nedeniyle hemorajik (kanamalı) inme durumu meydana gelir.  

Bu hastalık tedavi edilmediği takdirde ciddi durumlar ile karşı karşıya kalınır. Hastaların işlevselliğini ve hayat kalitesini düşürecek felç belirtileri ve şikayetleri görülebilir. Tedavi edilmeyen kişilerde aynı zamanda intraserebral kanama (beyinde kanama) sonucu ölümcül olabilir. 

Moyamoya Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, çocuklarda beş ila on yaş ve yetişkinlerde 30 ila 50 yaş arasında olmak üzere iki en yüksek insidans dönemi vardır.

Moyamoya hastalığının ilk semptomu genellikle inme veya özellikle çocuklarda tekrarlayan geçici iskemik ataktır (TIA). Yetişkinler de bu belirtileri yaşayabilir, ancak aynı zamanda anormal beyin damarlarından beyinde kanama (hemorajik inme) yaşayabilir.

Beyne giden kan akışının azalmasıyla ilgili moyamoya hastalığının eşlik eden belirti ve şikayetler aşağıdaki gibi olabilir:

• Ani gelen bir baş ağrısı bu kişilerde sıklıkla görülebilir. 
• Kişiler ara ara epilepsi hastalığındakine benzer nöbetler geçirebilir. 
• Yüzünüzde, kolunuzda veya bacağınızda, tipik olarak vücudunuzun bir tarafında zayıflık, uyuşma veya felç görülebilir. Bu genellikle dışarıdan en iyi görülebilen belirtidir. 
• Kısa bir süre içerisinde başlayan bulanık görme gibi görme problemleri moyamoya hastalığında sıklıkla görülebilir.  
• Başkalarıyla konuşma veya anlama güçlüğü (afazi) bu hastalarda görülen belirtilerdendir. 
• Erken yaşlarda moyamoya hastalığına yakalanan kişilerde gelişimsel gecikmeler olduğu bildirilmiştir. 
• İstemsiz kas hareketleri bu hastalarda görülebilir. 

Bu belirti ve şikayetler egzersiz, ağlama, öksürme, ıkınma veya ateşle tetiklenebilir. 

Moyamoya Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Moyamoya hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Kalıtım (aile öyküsü), özellikle Japon kökenli insanlarda (%10) rol oynayabilir. Birçok hastalık moyamoya benzeri değişikliklerle ilişkilidir. Yaygın olmamakla birlikte Moyamoya sendromu, nörofibromatozis tip I (deri ve sinir sistemini tutan bir rahatsızlık), orak hücre hastalığı (bir kan hücresi bozukluğu) ve Down sendromlu hastalarda ortaya çıkabilir. Moyamoya benzeri değişiklikler, hipofiz tümörleri tedavisinde olduğu gibi baş ve boyun bölgesine radyoterapi uygulanan hastalarda da ortaya çıkabilir.

Risk Faktörleri

Moyamoya hastalığının tam olarak oluş mekanizması aydınlatılamamıştır. Bununla birlikte aşağıdaki faktörlere sahip olan kişilerin bu faktörlere sahip olmayanlara göre daha çok bu hastalığa yakalandığı bildirilmiştir. 

• Asya ülkelerindeki genetik yapıya sahip olmak: Bu rahatsızlığa dünyanın her yerinden insanlar yakalanabilse de genellikle asya ülkelerindeki popülasyon rahatsızlığa olan riski arttırır. Aynı daha yüksek yaygınlık, Batı ülkelerinde yaşayan Asyalılar arasında da belgelenmiştir.
• Bazı rahatsızlıklara sahip olmak: Moyamoya hastalığına yakalanan kişilerde bazı rahatsızlıklar sık olarak raporlanmıştır. Bu raporlar sayesinde bazı rahatsızlıkların bu hastalığa zemin olabileceği düşünülmektedir. Bu hastalıklar: nörofibromatozis tip 1, orak hücre hastalığı ve Down sendromu olabilir. 
• Kadın olmak: Kadınlarda moyamoya hastalığı görülme sıklığı biraz daha yüksektir.
• Genç olmak: Yetişkinler moyamoya hastalığına sahip olabilse de, en sık 15 yaşından küçük çocuklar bu rahatsızlığa yakalanma eğilimindedir.  

Moyamoya Hastalığı Teşhisi

Moyamoya hastalığından bir doktor şüphelendiğinde tanıyı koyabilmek için bazı özel tıbbi görüntüleme işlemlerinden yararlanmalıdır. 

Bu tıbbi görüntüleme yöntemleri aşağıdaki gibi olabilir: 

Manyetik Rezonans: Normal serebral kan damarlarının ve Moyamoya'nın manyetik rezonans taramaları, ön serebral atardamar yokluğunu ve bazal damarların bol bir kollateral ağını gösterebilir. Bu taramalar manyetizma teknolojisinden yararlanılarak özel cihazlar ile yapılır.  

Bilgisayarlı Tomografi: BT perfüzyon (kanlanma) taramaları, beyinde moyamoya hastalığının neden olduğu azalmış kan akışına sahip bölgeleri gösterir. Bu bölgeleri görmek için test sırasında atardamarları genişletmek için asetazolamid adı verilen bir ilaç verilir. Bu ilaç, beyin için bir tür "stres testi" dir.  

Anjiyogram: Sağ karotis atardamar anjiyografisi ile dış karotid atardamarından ve bazal atardamarından (kırmızı ok) kaynaklanan kollateral kan akışı ile karakteristik "duman pufu" görünümü elde edilir. Bu tanı testi bir kataterin atardamarın içine yetleştirip bir boya enjekte edilmesiyle yapılır. 

Moyamoya Hastalığı Tedavisi

Moyamoya hastalığında atar damar daralmasını tersine çevirebilecek herhangi bir ilaç yoktur. Bunun yerine tedavi, arteriyel baypas yoluyla tekrarlanan inme risklerini azaltmaya veya beynin etkilenen bölgelerine yeni bir kan kaynağı yaratmaya odaklanır.

Felç ve geçici iskemik atak durumunu yaşayanlar için, asetilsalsilik asit gibi ilaçlar hasar verici bir felç riskini azaltabilir. Araştırmalar, tek başına asetilsalsilik asidin moyamoya tedavisinde etkisiz olduğunu göstermiştir.

Hastalığın en etkili tedavi yöntemi cerrahi prosedürlerdir. Ameliyat genellikle tekrarlayan veya ilerleyen geçici iskemik ataklar veya inmeler olan moyamoya hastaları için önerilir. Hepsi beynin etkilenen bölgelerine kan akışını geri kazandırarak (revaskülarize ederek) daha fazla felci önlemek amacıyla yapılır. Birkaç farklı ameliyat mevcuttur. İki gruba ayrılabilen işlemler, kan damarları arasında doğrudan veya dolaylı yoldan bağlantıyı içerir. Genelde direkt bypass işlemleri yetişkinlerde ve daha büyük çocuklarda yapılırken 10 yaş altı çocuklar için dolaylı işlemler tercih edilir.

Moyamoya Hastalığı Tedavi Edilmezse

Moyamoya hastalığı tedavi edilmediği takdirde aşağıdaki komplikasyonlar meydana gelebilir. 

Bu komplikasyonlar:

• Görüş problemleri: Felç sonucunda, moyamoya hastalığı olan bazı kişiler görme bozuklukları yaşarlar. Bu görme ile ilişkili damarlarda meydana gelen tıkanmalar ve sonucunda hücre ölümleri ile ilgilidir. 
• Hareket bozuklukları: Moyamoya hastalığı tedavi edilmediği takdirde kalıcı olarak istemsiz kas hareketlerine sebebiyet verebilir. 
• Öğrenme veya gelişim sorunları: Bir inmeden sonra, çocuk zihinsel süreçlerle ilgili sorunlar yaşayabilir, bu da okul başarısını olumsuz yönde etkileyebilir. Bununla birlikte duygusal zorluklara ve düşük benlik saygısına neden olabilir.
• Ölüm: Yetersiz beyin oksijenlenmesinin en kötü sonucu ölümdür. Bazı kişiler bu rahatsızlığa bağlı olarak tedavi olmadığı durumda ölebileceği için moyamoya hastalığı bir acil tıbbi durum olarak kabul edilir.  

Moyamoya Hastalığına Ne İyi Gelir?

Aşağıdaki besinler ve yöntemler kişilerin moyamoya hastalığı geliştirme riskini azaltır. Bununla birlikte kişilerin şikayetlerinin azalmasına görece yardımcı olabilir. 

Bu besinler ve yöntemler:

• Bazı balıklar kan basıncıyla beraber kolesterol seviyelerini damar yapısına zarar verecek seviyelerin altında tutmaya yardımcı olabilir. Bu sayede kalp ve damar sağlığı korunur ve moyamoya hastalığında gelişen felç riski azalmış olur.  İnme adı verilen bir dergide düzenli balık yiyen kişilerin balık tüketmeyenlere göre %6 daha az inme geçirdiğini bildirmiştir. 
• Kepekli tahıllar bazı vitamin ve minerallar açısından zengindir. Bu besinleri tüketen kişilerde inme gelişme riski daha azdır. 
• Fiziksel aktivite kan basıncını düşürebilir, kan kolesterolünü düşürebilir, kilo vermeye yardımcı olabilir ve diyabet geliştirme riskini azaltabilir. Tüm bu etkileri sayesinde fiziksel aktiviteler moyamoya hastalığına bağlı olarak gelişen belirti ve şikayetlerin uzun soluklu kontrolüne tedavi sonrasında yardımcı olabilir. 

Moyamoya Hastalığına Ne İyi Gelmez?

Aşağıdaki besinler ve yöntemler sebebiyle moyamoya gelişme riski artar. Buna ek olarak kişilerin belirti ve şikayetleri artar.

• Sigara: Sigara içerisindeki maddeler sebebiyle kullanımı sebebiyle damar duvarlarının yapısında bulunan kasları kasar. Kasılan damarlardan geçen kan miktarı da azalır. Hali hazırda etkilenmiş kan akımının daha da zayıflaması söz konusu olur. Bu sebeple kişilerin riskleri artar. 
• Obezite: Obez kişilerin normal kilolu kişilere oranla inme geçirme riski oldukça yüksektir. Moyamoya hastalığına bağlı olarak görülen damar tıkanıklıklarında obezite bir risk faktörü olarak değerlendirilebilir. 
• Kan hastalıkları: Kan hastalıklarının kötü takibi sebebiyle moyamoya hastalığı daha şiddetli geçirilebilir. Orak hücreli anemi gibi kan hücrelerinin bozukluklarında hastalığın tedavi ve takibi önemlidir.  

Moyamoya Hastalığı Ameliyatı

Moyamoya hastalığının tedavisi için bazı cerrahi prosedürler günümüzde cerrahların uygun gördüğü tekniğe bağlı olarak değişmektedir.  

Serebral Baypass Prosedürü: Doğrudan bir revaskülarizasyon (yeniden damarlanma) yöntemidir. Daralmış, tıkanmış veya hasar görmüş bir atardamarın etrafındaki kan akışını yeniden yönlendirmek için beynin dışından bir kan damarını beynin içindeki bir damara bağlanır.  

En yaygın baypas prosedürü olan STA-MCA (yüzeysel temporal atardamardan orta serebral atardamara), kan akışında anında iyileşme sağlayabilir. Bazen, yüzeysel temporal atardamar mevcut değilse veya baypasta kullanılacak kadar büyük değilse, başka bir atardamar kullanılabilir. Bu işlem cerraha kalmıştır.  

Serebral baypass prosedürü en yaygın kullanılan yöntem olmaklar birlikte aşağıdaki yöntemler de kullanılabilir.

• EDAS (ensefalo-duro-arterio-synangiosis) prosedürü
• EMS (ensefalo-miyo-sinanjiyoz) prosedürü
• EDAMS (ensefalo-duro-arterio-miyo-sinanjiyoz) prosedürü
• Omental transpozisyon işlemi

Moyamoya Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Moyamoya hastalığı meydana geldiğinde inme veya geçici iskemik atak adı verilen hastalığın kollarda güçsüzlük, görmede bulanıklık, çift görme, bacaklarda ve ayaklarda güçsüzlük gibi bir belirtilerini veya şikayetlerini fark ederseniz derhal tıbbi yardım almanız gerekmektedir. En yakın sağlık birimine başvuru yapmanız gerekir. Bu bir ambulans çağrısı ile gelen ambulans dahi olabilir çünkü durum ciddidir. Bir acil tıp uzmanı sizi değerlendirdikten sonra nöroloji hastalıkları uzmanı gibi bu hastalık ile ilgili bir branş doktoruna sevk edebilir. 

"FAST" adı verilen bir kısaltmanın baş harfleri ile inme durumlarının hızlı değerlendirilmesi yapılıp tıbbi yardım derhal istenebilir. 

• Yüz (Face): Kişiden gülümsemesini isteyin. Yüzün bir tarafı sarkıyor mu?
• Kollar (Arms): Kişinin kollarını kaldırıp kaldıramadığı kontrol edilir. Anormal bir durum varlığında inme bulgusu olarak değerlendirilebilir. 
• Konuşma (Speech): Herhangi bir konuşma sırasında kişinin herhangi bir anormal konuşma içeriği varsa pozitif sayılır. 
• Zaman (Time): Bu işaretlerden herhangi birini gözlemlerseniz, hemen en yakın tıbbi yardım birimini arayın. 

Bu değerlendirmeler yapıldıktan sonra durumun düzelip düzelmeyeceğini beklememek gerekir. Derhal en kısa sürede tıbbi bir kontrol şarttır.