Biliyer Atrezi

Biliyer Atrezi Nedir?

Safra yollarının yokluğu yani olmaması ya da biliyer atrezi kavramı doğumdan hemen sonra başlayan ya da doğum öncesinde gözlenebilen inflamatuar olaylar sebebiyle safra yolları ve safra kanallarının tıkanması ile başlayan ilerleyici olabilen ve ciddi karaciğer hastalıkları ile sonuçlanabilen bir hastalıktır.

Safra yolları intrahepatik adı verilen karaciğer içi ve ekstra hepatik olarak adlandırılan karaciğer dışı iki kısımdan oluşan bir yapıdır. Karaciğer içerisinde üretilen ve safra adı verilen sıvı safra yolları ile karaciğerden bağırsaklara taşınmaktadır. Safra sıvısı insanların ağızdan beslenme yoluyla aldığı bazı besin maddelerinin sindirimi için ve karaciğerde oluşan bazı atık maddelerin insan vücudundan atılması için üretimi elzem bir sıvıdır. Eğer insanlarda safra yolları gelişmezse safra sıvısı karaciğerden sindirim sistemi organı olan bağırsaklara taşınamamakta ve bunun sonucu olarak da karaciğer hasarı ortaya çıkmaktadır.

İnsan karaciğerinin yaşamsal olarak pek çok görevi bulunmaktadır. Karaciğerin en önemli işlevlerinden biri de safra yapımı ve yapılan bu safra sıvısının safra yolları aracılığı ile sindirim sistemi organı olan bağırsaklara iletimidir. Karaciğer hücreleri tarafından üretilen safra sıvısı eğer karaciğerde üretilmesine karşın çeşitli nedenlerden ötürü safra yolları ile bir sindirim sistemi organı olan bağırsaklara atılamaz ise bu durumda karaciğer hücrelerinin işlevselliği zamanla git gide bozularak insan vücuduna zarar vermeye başlamaktadır. Biliyer atrezide gözlenen safra kanallarının yokluğu bu sebeplerden ötürü son derece ciddi durumlara yol açabilecek bir hastalık halidir.

Biliyer Atrezi Sınıflaması Nasıldır?

Biliyer atrezi kavramı doğumdan hemen sonra başlayan ya da doğum öncesinde gözlenebilen inflamatuar olaylar sebebiyle safra yolları ve safra kanallarının tıkanması ile başlayan ilerleyici olabilen ve ciddi karaciğer hastalıkları ile sonuçlanabilen bir hastalıktır. Biliyer atrezinin klinik olarak başlıca 2 tipinden söz edilebilir. Bunlar;

• Embriyonik Olmayan Tip: çok yüksek bir yüzdede gözlenen bu tipte bebek doğumda sağlıklı bir şekilde hayata gözlerini açmaktadır. Bu tip en sık gözlenmekle birlikte bebeklerin doğum haftası ve doğum kiloları normal olarak gözlenmektedir. Sıklıkla 4 ila 8 hafta içerisinde bebeklerde sarılık adı verilen tablo gelişmekte ve bebeklerin bezleri açık renkli bir dışkıyla dolmaktadır. 
• Embriyonik Tip: safra yolları gebeliğin dördüncü haftasında oluşmaya başlamaktadır. Embriyonik tipte bebekte anne karnındaki gelişim esnasında ortaya çıkan patolojik durumlar neticesinde safra yollarının oluşumunda problemler ortaya çıkmaktadır. Bu sebeple bebeklerde doğar doğmaz sarılık adı verilen tablolar gözlenmesinin yanında kalp, büyük damarlar, dalak ve bağırsaklar gibi çeşitli organ yapılarında anormal durumlar ve oluşumlar gözlenebilmektedir.

Biliyer Atrezi Belirtileri Nelerdir? 

Safra yolları intrahepatik ve ekstra hepatik iki kısımdan oluşan bir yapıdır. İnsanda karaciğer adı verilen organ tarafından üretilen ve safra adı verilen sıvı safra yolları ile karaciğerden bağırsaklara taşınmaktadır. Karaciğerden bağırsaklara iletilen bu safra adı verilen sıvı insanların ağızdan beslenme yoluyla aldığı bazı besin maddelerinin sindirimi için ve karaciğerde oluşan bazı atık maddelerin insan vücudundan atılması için üretimi elzemdir. Eğer insanlarda safra yolları gelişmezse safra sıvısı karaciğerden sindirim sistemi organı olan bağırsaklara taşınamamakta ve bunun sonucu olarak da karaciğer hasarı ortaya çıkmaktadır. Ortaya çıkan karaciğer hasarı insanlarda çeşitli bulgular vererek kendini belli etmektedir. Bu biliyer atrezi bulguları şu şekilde sıralanabilir;

• Ciltte, Ağız Mukozasında ve Gözlerin Beyaz Kısımlarında Sararma (sarılık): İnsan kanında kana rengini veren ve asıl görevlerinden biri solunan oksijeni ihtiyacı olan organlara kan aracılığı ile taşımak olan hemoglobin adlı bir yapı bulunmaktadır. Hemoglobinler kırmızı kan hücrelerinin ana yapı maddesidir. Kırmızı kan hücreleri ömrünü tamamlayınca bu hemoglobin maddesi yıkılır ve sarı renklii daha küçük bir yapı olan bilirubine dönüşür. Karaciğer bu bilirubini uzaklaştırmakla görevlidir ve bu işlevi safra sıvısı aracılığı sindirim sistemi üzerinden yapar. Biliyer atrezi gelişmesi durumunda bu döngü aksamakta ve bebeklerde sarılık adı verilen ciltte, ağız mukozasında ve gözlerin beyaz kısımlarında sararmalar ortaya çıkmaktadır.
• Mide Bulantısı ve Kusma: Bebeklerin emme yolu ile aldığı gıdalar sindirim sisteminde ağız, yemek borusu ve mideden geçerek bağırsaklara ulaşır. Bağırsaklarda karaciğerden ve safra kesesinden normalde gelmesi gereken safra sıvısı safra yollarının olmaması nedeni ile bağırsaklara ulaşamazsa hastalarda mide bulantısı ve kusma gözlenebilmektedir.
• Karın Ağrısı: Bebeklerin emme yolu ile aldığı gıdalar sindirim sisteminde ağız, yemek borusu ve mideden geçerek bağırsaklara ulaşır. Bağırsaklarda karaciğerden ve safra kesesinden normalde gelmesi gereken safra sıvısı safra yollarının olmaması nedeni ile bağırsaklara ulaşamazsa hastalarda karın ağrısı gözlenebilmektedir.
• Ciltte Kaşıntı: Safra sıvısının bağırsaklara akıp sindirim ürünleriyle karışmaması sonucu gelişen karaciğer ve safra kesesi problemleri neticesinde hastalarda ciltte kaşıntı sık görülen bulgulardan biridir.
• Karında Şişme: Karında şişlik bulgusu biliyer atrezi görülen hastalarda da gözlenebilen bir bulgu olarak hekimlerin karşısına çıkmaktadır.
• Şişkinlik Hissi: Bağırsaklarda ya da midede gaz birikmesi sonucu oluşan karında şişkinlik hissi safra yolları yokluğunda gözlenebilen bir diğer belirtidir.
• Anormal Kötü Kokulu Dışkı (beyaz kaka, akolik gaita): Biliyer atrezi sonucu gözlenen belirtilerden bir diğeri ise bebeklerin kakasının anormal derece kötü kokulu olması ve beyaz olarak tarif edilebilecek düzeyde açık renkli olmasıdır. Hastalarda normalde olduğundan daha pis kokulu bir dışkılama ve bebek bezinde beyaz kaka gözlenebilir.
• Halsizlik: Vücut direncinin düşmesi sonucu biliyer atrezi hastalarında gözlenen bir diğer bulgu da halsizliktir.
• Yüksek Ateş: Biliyer atrezili hastalarda gözlenebilen bir diğer bulgu da yüksek ateştir.
• Açıklanamayan Kilo Kaybı ve Kilo Alamama: Sindirim sisteminin etkin işlememesi sonucu safra kanalları yokluğu olan hastalarda açıklanamayan kilo kayıpları ve kilo alamama gözlenebilmektedir.

Biliyer Atrezi Nedenleri (Risk Faktörleri) Nelerdir?

Biliyer atrezinin nedeni yapılan pek çok araştırmaya ve ortaya atılan birçok teoriye rağmen henüz tam olarak ortaya konamamıştır. Ancak biliyer atrezi gelişiminde çevresel etmenlerin varlığı yadsınamaz bir gerçektir.

Yapılan çalışmalarda biliyer atrezi gelişiminde enfeksiyöz nedenler araştırılmıştır. Bu araştırmalarda human papilloma virüs (HPV 17), respiratuvar sinsityaş virüs (RSV 18), sitomegalovirüs, reovirüs, Retrovirüs ve epstein – bar virüs (EBV22) gibi karaciğerde patolojik değişimlere neden olabilen virüs faktörlerinin neden olabileceği ifade edilmiştir. İsmi geçen virüs kaynaklı viral enfeksiyonlar nedeniyle safra yollarında çeşitli patolojik durumların gelişmesi neticesinde vücudun verdiği immün yanıt sonucunda biliyer atrezi ortaya çıkabilmektedir. Tüm bunlarla birlikte toksin maruziyeti ve genetik faktörler de biliyer atrezi risk faktörleri arasında sayılabilir.

Biliyer Atrezi Teşhisi

Biliyer atrezi hastalığının teşhis ve tedavisini gerçekleştirmektedir. Hekim teşhis amacıyla şu yöntemlere başvuruda bulunabilmektedir;

• Anamnez: Anamnez hastanın şikayetlerini dile getirmesi durumudur. Çocuklarda gelişen semptomlar neticesinde aile hekime başvuruda bulunduğunda hekim çocukta oluşan semptomları dinleyerek ve tanı amaçlı çeşitli sorular sorarak çeşitli notlar almaya başlar. Anamnezde ciltte sararma, akolik (beyaz ) dışkılama gibi tabirlerin varlığı hekimde karaciğer ve safra kesesi hastalıkları açısından yol gösterici olabilmektedir. Ayrıca hekim hastanın aile öyküsünü, akraba evliliği mevcudiyetini ve ailede devamlı hastalık olup olamadığı gibi durumları da anamneze eklenir. Ardından hekim fizik muayeneye geçer.
• Fizik Muayene: Fizik muayenede hastanın ateşi, solunum sayısı, nabzı, tansiyonu, kanındaki oksijen saturasyonu (doygunluğu) değerleri not edilir. Ardından hekim hastanın boyu ve kilosu da ölçülerek not edilir. Bunun dışında hekim hastanın ;
• Genel duruma bakar ve ekstremite (el – ayak) muayenesi ile şişlik ve hassasiyet durumunu inceler,
• Herhangi bir cilt döküntüsü ya da başka cilt bulgusu olup olmadığını, ödemini
• Detaylı baş – boyun muayenesini yapar,
• Batın (karın) muayenesi ile karaciğer ve dalakta büyüme var mı bakar, 
• Lenf düğümlerinde herhangi bir büyüme olup olmadığını inceler,
• Akciğer seslerini ve solunumu dinler,
• Karın üstüne stetoskopu koyarak bağırsak hareketlerini dinler, 
• Kalp seslerini dinledikten sonra laboratuvar tetkiklerine geçer.
• Laboratuvar Tetkikleri: Laboratuvar tetkiklerinde ise hastadan kan, idrar, kemik iliği kültürleri alınır ve beyin – omurilik sıvısı incelemesi yapılır. Laboratuvarda hastanın kan hücresi değerleri, protein ve kan şekeri seviyesinin yanı sıra, karaciğer fonksiyon göstergeleri, mineral düzeyleri, enfeksiyon varlığına dair antikor mevcudiyeti ya da yokluğu değerlendirilir. Yapılan diğer kültür testleri ile hastalık sebebi belirlenmeye çabalanır.
• Radyolojik Görüntüleme: Radyolojik görüntüleme yöntemlerinde hekimler hastalarda gözlenen hastalık durumunun tanı ve tedavisinin yapılabilmesi için radyasyon, yüksek frekanslı ses dalgaları, ya da manyetik alan kullan çeşitli görüntüleme aletlerini kullanarak hastalığı tespit etmeye çalışmaktadır. Hekim radyolojik görüntülemede ;
• Ultrasonografi (USG): Ultrasonografi ses dalgaları kullanılarak görüntünün oluşturulduğu bir görüntüleme yöntemidir. Hastalarda safra kesesi ve safra yollarının görülememesi biliyer atrezi tanısına yaklaştırmaktadır.

Biliyer Atrezi Tedavisi

Biliyer atrezi tedavisinde günümüzdeki olgularda iki aşamalı bir tedavi planı görmek mümkündür. Hekimlerin hastalarda uyguladıkları tedavinin amacı safra akımının devamlılığını sağlamak ve elden geldiği düzeyde karaciğer fonksiyonlarının korunmasının sağlanması amacı ile cerrahi tedavi yöntemlerine ve semptomatik tedavi yöntemlerine başvurulmaktadır. Eğer ilk aşamada istenilen sonuçlar elde edilemez ve safra akımı sağlanamadığı için semptomlar düzeltilemez ve ilerlerse karaciğer nakli yapılması uygun tedavi olarak planlanmaktadır.

Biliyer atrezisi olan hastalarda çeşitli enfektif durumların önlenmesi amacı ile medikal tedavi için profilaktik antibiyotik tedavisine de başlanmaktadır. Ayrıca hastalarda gelişen enflamasyonu baskılama amacı ile steroid tedavisi de verilebilir.

Tedavi: Cerrahi Tedavi, semptomatik tedavi, medikal tedavi, profilaktik antibiyotik tedavisi, steroid tedavisi

Biliyer Atrezi Ameliyatı

Hekim tarafından biliyer atrezi ön tanısı yapılan tanı ve tetkik yöntemleri ile doğrulandıktan sonra hastalarda hızlı bir biçimde cerrahi tedavi uygulanmaktadır. Biliyer atrezide kasai ameliyatı adı verilen özel bir ameliyat tekniği uygulanmakta ve hastalığın tedavisini sağlamak mümkündür. Ancak yapılan cerrahi müdahaleye rağmen çok yüksek oranlarda iki yaş sonrasında ameliyatın yetersiz kalması ya da büyüme ve gelişme geriliğinin ortaya çıkması sonucu doğabilmektedir. Bu gibi durumlarda karaciğer nakli önerilmektedir.

Biliyer Atrezide Hangi Doktora Gidilir?

Biliyer atrezi ile ilgilenen iki bölüm bulunmaktadır. Pediatri bölümü ve çocuk cerrahisi bölümü uzman hekimleri çocuklarda gözlenen semptomlar neticesinde yaptıkları tanı ve tetkik yöntemleri ile hastalığın nedenini bulmakta, tanı ve tedavisini yapabilmektedir.

Hastalarda, ciltte sararma, ağız mukozasında sararma, gözlerin beyaz kısımlarında sararma, mide bulantısı, kusma, karın ağrısı, ciltte kaşıntı, karında şişme, şişkinlik hissi, anormal kötü kokulu dışkı, halsizlik, yüksek ateş, açıklanamayan kilo kaybı, açıklanamayan kilo alamama ve beyaz kaka gibi semptomların varlığı durumunda mutlaka uzman bir hekime görülmesi gerekmektedir.